概述
腺樣囊性癌（adenoidcysticcarcinoma）又稱圓柱瘤（cylindroma）或圓柱瘤型腺癌（adeno-carcinomaofcylindromatype）。由Billroth首次報導。並稱為圓柱瘤。多數人認為腫瘤來自涎腺導管，也可能來自口腔黏膜的基底細胞。腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過去稱“圓柱瘤”，是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的，也是惡性度最高的，在淚腺上皮性腫瘤發生率中僅次於多形性腺瘤而居第2位。本病發展較迅速早期即可出現局部蔓延或遠處轉移。常見臨床表現為眼球突出並向內下方移位由於腫瘤浸潤血管、神經及骨組織和眼外肌所導致的疼痛麻木、上瞼下垂和復視較多見，疼痛是主要臨床症狀。可觸及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清可有壓痛。由於其接近100%的復發率和死亡率而使臨床醫生望而生畏現代治療方法的不斷改進，現已發現綜合治療有良好前景。
腺樣囊性癌腺樣囊性癌是以惡性上皮細胞呈實體狀或條索狀分布為特徵。腫瘤呈梭形，灰白色實體腫塊，內部可有壞死，腫瘤表面有結節無明顯包膜鏡下由群集的細胞巢或條索狀腫瘤細胞構成並可見大小不等的囊腔形成典型的篩狀結構。
流行病學
淚腺惡性上皮性腫瘤較良性腫瘤少見約占40%，其中惡性混合瘤占12%腺樣囊性癌占76%，腺癌或其他類型的癌占12%。淚腺腺樣囊性癌居上皮性腫瘤的第2位，占淚腺所有上皮腫瘤的29%占眼眶所有腫瘤的1%～6%占眼眶原發腫瘤的4.8%，為最多見且高度惡性的腫瘤。其發病年齡小於其他淚腺惡性腫瘤其中30歲以下者占一定比例，這在其他淚腺惡性腫瘤中非常少見發病年齡一般較年輕以女性多見，多在30歲以下，有人統計平均年齡為26歲(9～42歲)病程多在6個月以內平均2.8個月(2～5個月)。
檢查
腺樣囊性癌組織病理學改變：巨檢為無完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細胞構成5種組織學圖像：①篩狀(瑞士餅樣)瘤細胞單層或雙層排列呈腺樣或篩網狀腔內含嗜鹼性黏液，有纖維間隔形成小葉；②管狀，襯以多層上皮細胞的管樣結構；③實體型又稱基底樣型瘤細胞排列緊密呈片狀或實體狀其間有纖維組織間隔；④粉刺型，多層瘤細胞環繞中央有壞死灶；⑤硬化型在緻密玻璃樣變的間質中有被壓的細胞條索，同一腫瘤常存在不同圖像。本瘤常侵犯神經及血管由於組織學中大多數病變含基底樣細胞巢，周圍常有硬化的基底膜樣物質環繞形同圓柱狀故往昔稱為圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 早期無特殊發現晚期可見淚腺凹擴大及溶骨性骨破壞。
2.超聲檢查 B超顯示淚腺區占位病變，形狀為扁平形或梭形(腫物形狀對診斷淚腺惡性腫瘤非常重要)，邊界清楚，內回聲不均聲衰減中等腫瘤後界不規則。A超顯示病變內反射高低不規則，衰減明顯。Doppler掃描可顯示腫瘤內供血豐富。
3.CT掃描 腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的徵象多表現為眶外上方高密度占位病變形狀為扁平形梭形或不規則形(有時類似外直肌增厚)。病變沿眶外壁向眶尖生長具有明顯的增強現象。早期可無骨破壞此種增長方式比較獨特約占病例的80%以上部分病變經眶上裂蔓延至顱內晚期病變浸潤骨質引起骨破壞。有學者認為，早期骨破壞較少見是因為此癌常發生於年輕人年輕患者的眶骨比起成年人來更易引起局部擴張而非骨破壞少部分病例腫瘤內可有鈣化這也是淚腺惡性腫瘤的特徵。
有人曾分析了16例淚腺上皮性腫瘤的CT及X線，認為：約有73%的淚腺惡性腫瘤可用CT＋X線進行正確診斷。其指征為：①鄰近骨破壞骨侵蝕；②腫瘤內鈣化；③CT示腫瘤面積較大蔓延至淚腺外或達眶尖。而且病變愈廣泛愈可能是惡性病變不規則並向眶尖蔓延也可能是惡性腫瘤。
4.MRI 腫瘤在T1WI上呈中低信號，T2WI呈高信號或中高信號，增強明顯腫瘤在MRI上範圍較廣泛侵及骨質及周圍結構如顳窩顱內等腫瘤的出血壞死腔在TlWI上呈中高異質信號由於骨質在MRI上無信號，尤其在T1WI上如果腫瘤是中信號，骨質低信號時顯示欠佳，而T2WI上一般腫瘤信號偏高，此時仍呈低信號的骨破壞MRI可較好顯示。
病因病理
（一）大體形態
此瘤呈圓形或結節狀，大小不等，但直徑多在2～4cm，與周圍組織界限不清。腫塊多呈實質性，質地稍硬，無包膜。切面灰白或淡黃色，濕潤，部分可見微小囊腔，少數以大囊為主。
（二）鏡檢
腫瘤細胞有兩種，即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞。瘤細胞有多種排列方式，篩狀結構是此瘤的典型圖象。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊，其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙，呈篩孔狀，與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞，內含粘液樣物質。電鏡下觀察，腔內含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維，其中膠原原纖維可呈玻璃樣，甚至占據整個囊腔，形成透明蛋白圓柱體。
腺樣囊性癌中，除篩狀結構外，還可見瘤細胞排列密集呈實性小條索、小團塊和小導管樣結構。小導管樣結構由2～3層細胞圍繞而成，有時腔內含有紅染粘液。實性型腺樣囊性癌較少見，往往是部分為較大的實性團塊，部分仍為篩狀結構或小條索，大團塊的中央可發生細胞退變、壞死和囊性變。
（三）生物學特點
腺樣囊性癌生長雖慢，但無包膜，且侵襲性很強，浸潤範圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤範圍，因之術後易復發。腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長的傾向，因此腫瘤可沿神經周圍生長，侵犯神經衣和神經纖維束，引起神經症狀。也可沿著或圍繞著血管生長，使血管收縮機能障礙，引起手術時出血。腫瘤還可沿著血管、神經、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管，發生血行轉移。據Spiro報告遠處轉移率為43%，常轉移到肺、肝和骨，而淋巴轉移很少見。
臨床表現
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發於涎腺，以發生在齶腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。Eeroth報告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發生於腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2%；頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16%；齶部小涎腺44例，占齶部涎腺腫瘤的24%。國內程珺報告225例中，162例發生於小涎腺，其中齶部87例，占38.7%，63例發生於大涎腺。男女發病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數病例在發現時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數月或數年。腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散，發生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經麻痹的機會較多，並可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位，並造成患側舌知覺和運動障礙；發生在齶部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經向顱內擴展，破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發生於頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發生在齶部都常累及齶骨等。發生於小涎腺樣囊性癌累及黏膜時，除觸及質地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。患者除晚期出現併發症使病情惡化外，一般無明顯全身症狀。
鑑別診斷
腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經麻痹者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，並呈球團形聚集；粘液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及範圍也較困難，現有的檢查方法，如涎腺造影X線片、B型超聲、CT及核素掃描等均不能解決這一問題。
治療措施
外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況，儘可能切除腫瘤周圍組織，甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官，對於鄰近腫瘤的神經應儘量做追蹤性切除。術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性，對面神經的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應行頜下三角清掃術；發生在齶部者應考慮做上頜骨次全或全切除術，如已侵犯齶大孔，應連同翼板在內將翼齶管一併切除，必要時可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右，但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接長入淋巴結，其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤，未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。
復發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術的可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時，也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發率。對於一些失去手術機會的病例，也可以採用放射治療控制發展。以往認為涎腺惡性腫瘤對放射線呈抗拒性，近來一些研究結果表明，腺樣囊性癌對放射是敏感的，但單純放療不能完全治癒。
晚期患者或術後復發患者也可配合化療，以減少復發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。據skibba及Bueld報告，用環磷醯胺、長春新鹼、5-Fu、阿黴素、絲裂黴素聯合化療，有的可使轉移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好，有效率37.05%。
預後
病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底與預後直接相關。腺樣囊性癌局部易復發，多次復發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢，即使復發亦可帶瘤生存多年。不少學者認為，判斷腺樣囊性癌預後應以10年為限。據spiro報告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國內馬大權報告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發病部位不同其預後也不一樣。發生在腮腺者預後較好，小涎腺次之，頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報告的242例患者的10年治癒率，腮腺為29%，口腔小涎腺23%，頜下腺10%，而鼻腔及副鼻竇僅為7%。
ACC是一種侵襲性較強的腫瘤,通過黏膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時它又沿神經逐漸擴展,因此,局部復發率較高,尤其是外科切緣陽性者,但該腫瘤生長緩慢,患者可與瘤長時間共存，此類腫瘤術後1/2～1年內定期隨訪，防止腫瘤復發後範圍較大或侵及顱內，喪失進一步治療的機會。
