腦室內腦膜瘤

腦室內腦膜瘤

腦室內腦膜瘤多為纖維型,起源於腦室系統的脈絡叢組織。臨床上屬於少見的腦膜瘤類型其中又以起源於側腦室脈絡叢的側腦室腦膜瘤最為多見。較硬,腫瘤多位於側腦室三角部,也可向側腦室體部或向下角生長,偶爾也見向側腦室額角發展偶爾也見有第四或第三腦室腦膜瘤的報導,其血供多來自脈絡膜前動脈和脈絡膜後動脈。

基本信息

腦室內腦膜瘤腦室內腦膜瘤
腦室內腦膜瘤是發生於腦室內的腦膜瘤,起源於腦室系統的脈絡叢組織。臨床上屬於少見的腦膜瘤類型其中又以起源於側腦室脈絡叢的側腦室腦膜瘤最為多見。

流行病學

國外研究報導側腦室腦膜瘤占顱內腦膜瘤的0.5%~4.5%,北京市神經外科研究所報導側腦室腦膜瘤約占同期腦膜瘤(1595例)的4.33%發生於第三腦室和第四腦室的腦膜瘤在臨床上比較罕見第三腦室腦膜瘤文獻僅報導20餘例,第四腦室更少見側腦室腦膜瘤好發於中青年,平均年齡約為35歲,女性多於男性,男∶女為1∶2並且左側略多於右側。

發病機制

腫瘤多為纖維型,較硬,腫瘤多位於側腦室三角部,也可向側腦室體部或向下角生長,偶爾也見向側腦室額角發展偶爾也見有第四或第三腦室腦膜瘤的報導,其血供多來自脈絡膜前動脈和脈絡膜後動脈。

臨床表現

腦室內腦膜瘤檢查圖
因側腦室內腫瘤是在腦室內生長,早期神經系統損害不明顯就診時腫瘤多已較大病人已出現顱內壓增高的表現。故臨床表現常見頭痛視盤水腫。其中個別病例來院時已有腦疝。這些病人僅有陣發性頭痛史,而缺乏定位體徵未被重視突然發作頭痛是由於變換體位時腫瘤壓迫室間孔,引起急性顱內壓增高。側腦室腦膜瘤對大腦皮質損害輕微晚期也會因為壓迫鄰近腦組織而出現輕微面癱與肢體乏力等定位症狀或體徵另外,側腦室腦膜瘤患者可出現癲癇,情緒障礙,視力減退及同向偏盲等。位於優勢半球的腫瘤患者還可有感覺性或運動性失語

第三四腦室內腦膜瘤因腫瘤早期即可引起腦脊液循環障礙,因此顱內壓增高、梗阻性腦積水是這兩個部位腦膜瘤的常見症狀。三腦室前部腫瘤可出現下丘腦損害症狀三腦室後部腫瘤可出現兩眼上視障礙四腦室內腦膜瘤可引起共濟失調,眼球震顫等小腦症狀。壓迫腦神經核團還可出現腦神經受損及腦幹症狀。

併發症

腦室內腦膜瘤併發症
如進行手術治療可能發生以下併發症:

1.高熱 由腦室內的血性腦脊液刺激引起,術中反覆沖洗術後套用糖皮質激素物理降溫。

2.腦室炎 術後感染或腫瘤囊液刺激引起反覆腰穿或腰蛛網膜下腔置管持續引流套用抗生素糖皮質激素

3.腦室內出血 術中仔細止血和沖洗,術後引流,形成血腫後可手術治療

4.神經功能障礙 與手術入路和皮質切口的設計有關如顳中回入路可引起失語(優勢半球時)偏盲(損傷視輻射);頂枕入路很少引起語言障礙但易發生同向偏盲;切開胼胝體入路有時會引起失讀,但較少引發癲癇,應對症處理。

5.腦脊液漏 術中應嚴密縫合硬腦膜一旦發生可採用脫水降壓,服用乙醯唑胺(醋氮醯胺)抑制腦脊液分泌也可行腰椎穿刺蛛網膜下隙置管引流一般多可解決。

6.腦積水 腦脊液循環堵塞可因術區血細胞凝集塊或吸收性明膠海綿脫落,堵塞腦脊液循環通路而致急性期可予脫水降壓嚴重時也可行腦室穿刺外引流恢復期可行腦室腹腔分流術。

診斷

腦室內腦膜瘤腦室內腦膜瘤
1.病史 詢問顱內高壓神經症狀,注意有無癲癇發作,了解癲癇發作前、發作時和發作後的情況。

2.體檢 注意檢查神經系統陽性體徵,檢查頭頂部有無骨性凸出或顱骨缺損。

3.顱骨X線平片 陽性所見有:①腫瘤局部顱骨內板骨質增生,內外板均有增生時可有骨性突出,少數可有顱板破壞。②腫瘤血供豐富者可見增粗和迂曲的血管壓跡引向骨質增生或破壞區。③顱內壓增高的顱骨改變。④有時可見腫瘤鈣化和鈣化的松果體移位。

4.腦血管造影 主要用於了解腫瘤的血供來源以及與周圍重要血管間的關係。

5.CT和MRI掃描 可確定腫瘤的部位和大小,絕大多數可作出定性診斷。CT掃描示邊界清晰的均勻高密度影,增強後顯著。少數呈混合密度或低密度改變。MRI見腫瘤多數呈等信號,增強後明顯強化。過去腦室內腦膜瘤主要靠腦室造影及腦血管造影診斷因此早期診斷比較困難,目前CT或MRI是該病診斷的最可靠方法。

鑑別診斷: 對於不典型的腦室內腦膜瘤需要與室管膜瘤脈絡叢乳頭狀瘤膠質瘤及生殖細胞瘤相鑑別。

輔助檢查

腦室內腦膜瘤病狀表現
1.腦血管造影 腦血管造影可以顯示腫瘤的供血動脈為脈絡膜前動脈和脈絡膜後動脈造影片上可見上述動脈增粗迂曲,伴有或不伴有異常新生血管或血管染色,遠端分支引入腫瘤小動脈網隨後出現典型的腦膜瘤循環有時還可見大腦前動脈及大腦中動脈移位。

2.CT掃描 可以了解腫瘤的大小,位於腦室的位置,與室間孔和導水管的關係,以及是否合併腦積水平掃多可見腦室內均勻一致的稍高於腦組織密度的腫塊,無明顯鈣化增強後CT掃描表現為中等度強化,有時病灶中心可強化不均一可見腫瘤與腦室內脈絡叢相連。一般腫瘤邊界清楚,光滑,不向腦組織內侵襲。腫瘤還可引起側腦室顳角擴大和脈絡從鈣化點的移位。側腦室腦膜瘤位於三角區,有時增強CT可見腫瘤與脈絡叢相連側腦室可見擴大。

3.MRI掃描 側腦室腦膜瘤在MRI的信號與其他部位腦膜瘤基本相似。但MRI與CT相比能更清楚地顯示腫瘤輪廓和周圍水腫帶更好地顯示腫瘤與室間孔中腦導水管側腦室壁及周圍重要腦組織結構的關係,對手術有一定指導意義另外,MRI掃描能發現三腦室和四腦室內較小的腦膜瘤,但需要注意鑑別。

治療

腦室內腦膜瘤手術
側腦室腦膜瘤的供血多來自脈絡膜前動脈和脈絡膜後動脈,有時可由鄰近的腦內血管參入供血,術前行腦血管造影可了解供血情況有利於術中及時結紮供血動脈,減少出血側腦室內腦膜瘤的手術入路較多,如枕葉入路頂葉入路,顳中回入路顳枕入路和縱裂入路等,各有優缺點不管採用那種入路均應力求在非功能區切開而且皮質切口應夠大以免影響操作。

側腦室內較小的腦膜瘤一般邊界比較清楚與周圍腦組織無粘連,可切斷其供血動脈及脈絡叢後將腫瘤整塊取出而對於較大的腫瘤尤其是腫瘤與腦室內壁粘連緊密時,不可強行分離,應先行包膜內分塊大部切除腫瘤在顯微鏡下仔細分離和切除剩餘的腫瘤組織因為腦室內腦膜瘤增大時緊貼於腫瘤局部的正常室管膜層已消失,腫瘤直接貼於腦室周圍白質的膠質表層上。因此手術應注意避免損傷腦室周圍白質,否則會出現各種術後併發症嚴重時可致昏迷,甚至患者死亡。另外應注意術中利用棉片保護室間孔,防止血液流入對側腦室及第三腦室,術後將腦室內的血塊或血液沖洗乾淨。

第四腦室腦膜瘤可以取後顱窩正中開顱;第三腦室腦膜瘤可以經松果體區入路切除腫瘤近年來,也有人報導套用立體定向手術,取得了較好的效果。

預後

腦室內腦膜瘤全切術後預後良好一般不會復發。而對未能全切腫瘤的側腦室或第三、四腦室內腦膜瘤患者進行輔助性放療,或行立體定向放射外科治療能降低復發率延長生存時間。

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