消化道重複畸形病因
有多種學說解釋其致病原因。
（一）消化道再管道化學說在胚胎早期再管道化時，腔內空泡融合，如有一部分空泡未與腸腔完全融合，可發展成為重複腸道。
（二）胎兒期腸憩室殘留學說在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋，以小腸的遠端最多見，正常時憩室逐漸退化而消失，如發育過程中未退化或有殘留，則發展成囊狀物的重複畸形。
（三）脊索的發育障礙學說胚胎第三周形成脊索時，因內胚層與外胚層間發生粘連，致使神經管與腸管分離障礙，由於內胚層被牽拉而發生憩室狀突起，當內胚層發育為腸管時，此突起發展為各種形態的重複消化道。
腸狹窄總之，一般認為其發病機理為多源性，不同部位與形態的畸形，可能由不同的病因引起。
病理類型頗為複雜，臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。
（一）球狀型約占80％，為一種球形或橢圓形囊腫，大小不定，緊密附著消化道的一側，內有分泌物積聚，並隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位於腸壁肌層內或黏膜下，向腸腔內突出，稱為腸管內型，多見於回盲瓣附近，早期即可發生腸腔內梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出，稱為腸管外型，早期無梗阻症狀，隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉時，也可發生腸梗阻。
（二）管狀型腸道呈並列的雙腔管道，其長度可自數厘米至數十厘米，甚至伸延整個結腸。有完全正常的腸壁結構。多數與附著的腸道有交通口相通，以遠端居多，如只有近端與正常腸管相通，則遠端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀，可從腸系膜內向外伸向任何部位。亦有少數管狀型可具有獨自的腸系膜和血液供應。另有一種起源於十二指腸或空腸，經腹腔穿過橫膈伸入胸腔，甚至可達頸部，稱胸腹腔內重複畸形。
重複消化道的管壁在組織學上與正常消化道結構相似，具有完整的平滑肌層和黏膜，腸壁緊密附著在消化道的一側，與正常的腸壁有共同的漿膜層，具有共同的血液供應，因而不能剝離。其黏膜可以是迷生的消化道黏膜，若為胃黏膜或胰腺組織時，則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。
症狀
消化道重複畸形有哪些表現及如何診斷？
纖維內窺鏡由於重複畸形發生的部位、形態、體積、併發症及合併其他畸形等因素不同，其臨床症狀表現不一。症狀可出現於任何年齡，多數在嬰兒時期發病。
（一）胸腔內消化道重複畸形可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫，壓迫食管產生梗阻症狀，腔內襯有胃黏膜時，因受胃酸及消化酶的腐蝕，使鄰近的食管及肺組織發生炎症，甚至發生穿孔和出血，出現嘔血、便血或膿胸。
（二）胃重複畸形者，上腹部有飽脹感，嘔吐不含膽汁，右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊。
（三）迴腸重複畸形者，大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻，腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性腫塊，有一定的活動度，囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現疼痛及壓痛，腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊。有些重複畸形可使附著的腸段發生腸扭轉而致腸壞死。管狀畸形與腸道相通者，因腔內積液可經腸道排出，故不易捫到腫塊。當其內襯胃黏膜時，常產生潰瘍，出現嘔血或便血，潰瘍穿孔時出現腹膜炎症狀。
（四）結腸重複畸形的臨床症狀較輕，壓迫腸管可發生低位腸梗阻症狀，伴出血時呈鮮紅色血便。常伴發重複輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。
（五）直腸重複畸形於早期即出現排便困難，排便時有腫塊從直腸內脫出者，為直腸球狀重複畸形的特徵，直腸指檢時於直腸後可們及囊性腫塊。
檢查
X線檢查、脊髓腔造影、核磁共振或CT檢查，腹部B超檢查對診斷囊腫型畸形較有意義。
治療
腸梗阻由於消化道重複畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等併發症，危及生命，因而診斷確立後，均需手術治療，手術中要避免遺漏多發重複畸形，手術方法視畸形的解剖情況而不同：①單純重複畸形切除術，適用於與食管不相通又無粘連的食管重複畸形，或少數來自後腹膜或懸掛於分離的腸系膜上的球形畸形。②重複腸管與其依附的正常腸管切除術，適用於大部分小腸、結腸重複畸形及部分胃重複畸形，因為多系同一血管供應。③開窗式內引流術：適用於十二指腸重複畸形，即將重複畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除，使兩者互相溝通，簡單易行，效果滿意。④中隔部分切除術，適用於管狀重複畸形及部分胃重複使雙腔變為單腔，有利於腸腔內容物通暢排出。
鑑別
消化道重複畸形容易與哪些疾病混淆？
與脊柱內神經管原腸囊腫鑑別，這類囊腫的壁層為腸道肌層包繞，B超檢查時顯示厚壁囊腫，可與薄壁的腸系膜囊腫鑑別。腸壁內囊腫型畸形診斷最困難．因為囊腫體積較小，B超檢查時受腸氣或腸腔內液圖像的干擾不易確診。由本型誘發的腸套疊於空氣灌腸復位過程中顯示以下特點：腸套疊腫塊常位於右腹部，套人升結腸的腸段不長卻不易復位，即使灌腸復位，腸梗阻症狀並未緩解，此時應想到可能是腸壁內囊腫誘發的腸套疊。99mTc核素掃描檢查對含有異位胃黏膜的重複畸形有較好的診斷價值。但迴腸重複不易與美克耳憩室鑑別。
預防
本病是先天性畸形，無有效預防措施。
併發症
本病可出現腸梗阻、消化道出血、腹部腫物及腹痛、呼吸道症狀等併發症。
病例
1病歷摘要
患者，女，2歲。因間斷性腹痛1年入院。患兒1年前無誘因出現腹痛，多位於臍周，鈍痛，反覆發作。無腹脹、惡
消化道梗阻2討論
消化道重複畸形是一種少見的先天性消化道疾病,指附著於消化道系膜側,具有與消化道結構相似的囊狀(球形)或管狀物。可發生在從口腔至肛門的消化道任何部位,以迴腸最多見。據報導，小腸占57.4%，胸腔19.9%，結直腸9.9%，十二指腸7.1%，胃3.8%，胸腹部1.8%。其臨床表現各異,症狀可出現在任何年齡,以嬰幼兒期多見,少數可延伸至成年始發現,常見有:（1）消化道梗阻；（2）消化道出血；（3）慢性腹痛。本病臨床較少見，表現複雜，術前確診困難。文獻報導術前確診率僅20%～30%。X線檢查、腹部B超及同位素掃描有助於診斷。由於消化道重複畸形有消化道梗阻、出血和穿孔等併發症，均需手術治療。手術中要避免遺漏多發重複畸形。手術方式視畸形的解剖情況而不同：（1）單純重複畸形切除術，適用於來自後腹膜或懸掛於分離的腸系膜上的球狀畸形；（2）重複腸管畸形切除術，適用於大部分小腸重複畸形；（3）開窗式內引流術，適用於十二指腸重複畸形；（4）中隔部分切除術，適用於長管狀的結腸重複畸形，使雙腔變為單腔，有利於腸腔內容物通暢排出。本病預後大多良好。
疾病大全（2）
| 疾病是人體健康的殺手，了解疾病、預防疾病、治療疾病一直是廣大醫務工作者為之奮鬥的目標。然而預防疾病也是我們每個人必須做到的。在這裡讓我們通過對一些疾病的了解來加強人類對疾病的防範意識，杜絕疾病的發生，減少人間的慘劇！ |
