胃重複畸形

胃重複畸形又名雙胃,臨床上極為少見,約占整個消化道畸形的9%。本病的發病多為個別病例報導,人群發病率不詳。根據現有資料統計,本病多見於兒童和青少年,女性略多於男性。

概述

雙胃(double stomach)又稱為胃重複畸形,臨床上極為少見,約占整個消化道畸形的9%。本病的發病多為個別病例報導,人群發病率不詳。根據現有資料統計,本病多見於兒童和青少年,女性略多於男性。

病因

病因尚未明了,可能與下列因素有關。
1.空泡化不全學說 胚胎在6周時消化道增長的速度快於整個胚胎鶒。消化道長度的迅速增長首先是依靠腔內上皮細胞的增殖火罐網,致使某些部位的管腔狹窄或閉塞,成為實性索狀體。正常情況下,上皮細胞分泌的液體聚集於細胞間形成空泡。這些空泡沿消化道縱行排列,然後相互融合或與主要管腔相通,當所有的上皮細胞被拉開而被覆於增長的消化道表面時,所有空泡最終完全放入空腔,完成消化道的增長。如果在空泡化期一組細胞相互融合但不與消化道相通時,則形成囊性變畸形。雙胃也是空泡化不全形成的。
2.外胚層與內胚層粘連學說 McLetchie提出,消化道畸形的發生與胚胎3周時發育障礙,內胚層與外胚層發生異常粘連有關當時,正是脊索形成階段,脊索首先分裂成兩段通過兩段間的孔道,內外胚層發生粘連。這樣,在外皮與消化管之間穿過脊髓與椎體,形成神經—腸管。在以後的發育過程中,神經—腸管通過分化或完全存留或殘留一部分而形成各種不同的重複畸形。

發病機制

在大體形態上,雙胃表現為形狀和大小各異的囊腫,小者僅直徑幾厘米,大者可為整個胃重複,甚至延及食管和十二指腸。
雙胃多發生在胃大彎側近幽門部。大多數與胃腔不相通呈囊腫型,與胃有共同的壁和通管。其內層黏膜多為胃黏膜,少數為鄰近消化道的黏膜。其周圍可有異位的胰腺組織,有時有管道與異位的胰腺導管相通,甚至異位的胰腺導管可分別與雙胃和正常的胰腺的導管相通。囊腫型的雙胃由於腔內分泌液不斷增加而囊腫增大,對胃產生壓迫出現不完全性幽門梗阻。雙胃的胃黏膜分泌胃酸可產生消化性潰瘍。

表現

大多數病人在出生後2年內出現間隙性嘔吐,嘔吐物多為胃內容物及未消化食物。此外,還有食慾差、上腹不適、鈍痛、貧血、體重下降和營養不良等症狀。如果有異位胰腺的導管與雙胃相通,表現為反覆發作的胰腺炎,若雙胃發生潰瘍,此時血液可經異位胰腺的導管進入腸道,出現黑便或上消化道出血的症狀。腹部檢查通常可在上腹部捫及囊性腫塊,該腫塊位置較表淺且或移動。

症狀

症狀與體徵均不明顯,多在生後一年出現症狀,與囊腫大小、位置、是否與胃相通,有無異位黏膜有關。約1/3病例主要症狀為嘔吐,也可有上腹痛、便血、便秘、體重不增等症狀。唯一體徵為上腹部可觸及囊性腫物。雙胃也可發生高位腸梗阻,出現腹脹、上腹壓痛、貧血及脫水等體徵,比雙小腸出現梗阻情況少。引起消化性潰瘍則更罕見,如發生潰瘍可出現嘔血、便血、上腹痛,偶可引起穿孔。

診斷

1.病史 過後間隙性嘔吐史,以胃內未消化食物為主。
2.臨床表現 上腹部囊性腫塊,貧血,營養不良等
3.輔助檢查 胃鋇餐造影可示胃大彎有切跡或向胃腔內突出的圓形腫物致幽門狹窄;內鏡超聲示附著於胃外層的囊腫;胃鏡檢查可發現突入胃竇或幽門的囊性腫物。

檢查

1.X線鋇餐檢查 顯示胃大彎有壓跡或有向胃腔內突出的圓形腫物致使幽門變形狹窄。極少數與胃腔相通的雙胃,可見鋇餐流入雙胃腔內。
2.腹壁B超檢查 可發現上腹部囊性腫塊。經內鏡超聲檢查診斷更加確切(endoscopic ultrasonography,EUS)。它可清晰地分辨出胃壁的各層結構及附著於胃外層的囊腫,甚至可發現雙胃內的新生物。
3.胃鏡檢查 可發現突入胃竇或幽門的囊性腫物。此外,還可進行CT和MRI檢查。對於並發胰腺炎反覆發作的病人,區別有無異位的胰腺以及異位胰腺的導管與雙胃是否相通,最可行的檢查方法是逆行胰膽管造影。

治療

雙胃診斷明了後,應及時手術治療。通常採用的方法是將雙胃連同共用的胃壁切除,再行胃壁吻合,該方法實用可靠,併發症少。另外還可施行胃部分切除術。對於合併異位胰腺、雙胃與異位胰腺導管甚至與正常胰腺導管相通的病例,應切除異位胰腺,並在近正常胰腺外切斷其通道,才能防止胰腺炎的復發。

混淆

1.急性胃擴張:是指短期內由於大量氣體和液體積聚,胃和十二指腸上段的高度擴張而致的一種綜合徵。通常為某些內外科疾病或麻醉手術的嚴重併發症。根據病史、體徵,結合實驗室檢查和腹部X線徵象,診斷一般不難。手術後發生的胃擴張常因症狀不典型而與術後一般胃腸症狀相混淆造成誤診。此外,應和腸梗阻、腸麻痹鑑別,腸梗阻和腸麻痹主要累及小腸,腹脹以腹中部明顯,胃內不會有大量積液和積氣,抽空胃內容物後患者也不會有多大好處,X線平片可見多個階梯狀液平。大多起病緩慢,迷走神經切斷術者常於術後第2周開始進流質飲食後發病。深圳鵬程胃腸專家指出主要症狀有腹脹、上腹或臍周隱痛,噁心和持續性嘔吐。嘔吐物為混濁的棕綠色或咖啡色液體,嘔吐後症狀並不減輕。隨著病情的加重,全身情況進行性惡化,嚴重者可出現脫水、鹼中毒,並表現為煩躁不安、呼吸急促、手足抽搐、血壓下降和休克。突出的體徵為上腹膨脹,可見毫無蠕動的胃輪廓,局部有壓痛,叩診過度迴響,有振水聲。臍右偏上出現局限性包塊,外觀隆起,觸之光滑而有彈性、輕壓痛,其右下邊界較清,此為極度擴張的胃竇,稱“巨胃竇症”,乃是急性胃擴張特有的重要體徵,可作為臨床診斷的有力佐證。本病可因胃壁壞死發生急性胃穿孔和急性腹膜炎。
2.巨胃竇症:臍右偏上出現局限性包塊,外觀隆起,觸之光滑而有彈性、輕壓痛,其右下邊界較清,此為極度擴張的胃竇,稱“巨胃竇症”,乃是急性胃擴張特有的重要體徵,可作為臨床診斷的有力佐證。
3.胃竇狹窄:竇部是胃部病變的好發部位。胃竇部狹窄是指由各種良惡性病變所致的胃腔縮小,變形的形態改變。常為功能性,器質性或兩者共存。

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