概述
食管重複畸形(esophagealduplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態，呈球形或管狀的空腔結構。常被認為是前腸囊腫，約占嬰兒縱隔內腫塊的30%，通常位於右後縱隔內。部分病例有頸椎或胸椎的畸形，腫物有附著物與硬脊膜相連，稱為脊索分裂綜合徵，此時重複畸形稱為神經管原腸囊腫，由於患兒臨床症狀複雜，病情變化大
病因
(一)發病原因
在胚胎髮育過程中，上消化道從實性期進化到空泡階段時，其空泡化過程發生紊亂，未能與正常消化道融合，貫通，而最後在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重複畸形，如遺留單一的空泡，則形成圓形囊腫樣重複畸形，若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長，即形成管腔狀重複畸形。
(二)發病機制
1.病理形態Smith等對氣管和食管的分離過程進行顯微攝影研究，注意到從食管或氣管胚基來源的少數細胞移位進入中胚葉組織中去，變為食管或者這些組織以外的肌肉外膜，如果上述細胞有極少數遺留下來並且繼續生長，通過內胚葉細胞的刺激作用，便可能形成某些畸形，而重複畸形的位置取決於這群細胞從原始胚基分離的遠近度，而移位上皮的形態不同，其形成畸形的類型不同。
在病理解剖上，重複畸形一般有2個食管腔，畸形管內膜多為異位胃黏膜，有時可見少量胰腺組織，胃黏膜分泌胃酸，常致消化性潰瘍，出血，囊壁中層為平滑肌，外層是漿膜層，囊腫亦可和食管共壁，不易分開，無漿膜。
2.病理分型根據囊腫形態及病理特點，臨床分以下幾種類型：
(1)單一囊腫型：臨床多見，形態不一，但整體結構為一大囊。
(2)多發囊腫型：縱隔脊柱前緣或兩旁有多個孤立的囊腫，有的亦可發生在前縱隔。
(3)管腔型：位於胸部的食管囊腫下段呈一細管道，穿過膈肌入腹腔與腸道交通。
(4)胸，腹多段重複型：除胸部有食管囊腫外，腹腔腸管亦可間隔發生多段重複畸形。
(5)憩室型：極少見。
治療
食管重複畸形需要早期手術，多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連，勉強剝離可造成損傷者，可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合併脊椎內神經管原腸囊腫者，應同時切除。但術前、術中應注意下述幾種情況：
1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者，應先行囊腫穿刺抽液減壓，待一般情況改善後再手術。
2.術中發現囊腫與腹腔相通時，應先探明情況(用橡皮導尿管)，如為盲端，爭取一併切除。如與腸管相通(可注入亞甲藍溶液證實)，切除有困難者，亦可先切除胸部囊腫，延期切除腹腔重複段。
3.術中要警惕多發囊腫的存在。因囊腫互相擠壓，往往外邊囊腫切除後，原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處於癟縮狀態，不易察覺，以致造成術後又有囊腫出現。必要時，可在術中對可疑腫物穿刺造影，術中攝片，以免漏診。
4.術中注意囊液性質，以鑑別內向性脊膜膨出症。
5.預防胸段乳糜管的損傷。術終清理創面後如發現有無色透明滲液時，應仔細尋找乳糜管，予以縫扎，以防止術後發生乳糜胸。
