垂體危象與垂體卒中

垂體危象與垂體卒中

垂體危象與垂體卒中是垂體前葉功能減退時,腎上腺皮質激素和甲狀腺激素缺乏,機體應激能力下降,在感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、飢餓等情況下及套用安眠藥或麻醉劑而誘發危象。垂體腫瘤突發瘤內出血、梗塞、壞死,致瘤體膨大,引起的急性神經內分泌病變稱垂體卒中。

基本信息

病因病理

垂體危象與垂體卒中垂體腫瘤

本病的病理改變主要是周圍神經的節段性脫髓鞘軸突變性,或兩者兼有。引起的原因很多,分述如下:

(一)急性炎性脫髓鞘性多發性神經炎 是一組可能由感染或血清注射、疫苗接種誘發的自體免疫性疾病。

(二)代謝及內分泌障礙 糖尿病尿毒症血卟啉病澱粉樣變性痛風四狀腺功能減退、肢端肥大症、黃色瘤病血友病,各種原因引起的惡病質、燒傷等。

(三)營養障礙 腳氣病糙皮病維生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術後等。

(四)化學因素

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1.藥物 呋喃類藥物異煙肼苯妥英鈉磺胺類長春新鹼氯喹乙胺丁醇阿糖胞苷等。

2.化學品 一氧化碳二硫化碳四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺二硝基苯等)、甲醇溴甲烷正已烷丙酮氯仿氯丙烯氯丁醇三氯乙烯、有機氯殺蟲劑有機磷農藥(敵百蟲、敵敵畏、1605、1059)等。

3.重金屬 砷、鉛、汞、銻、鉈等。

(五)感染性疾病

1.周圍神經的直接感染如麻風、帶狀皰疹。

2.伴發或繼發於各種急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎猩紅熱、傳染性單核細胞增多症、鉤端螺鏇體病等。

3.細菌分泌的毒素對周圍神經有特殊的親和力,如白喉破傷風菌痢等。

(六)結締組織疾病 如紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關節炎等。

(七)遺傳 如遺傳性共濟失調性周圍神經炎(Refsum病)、進行性肥大性多發性神經炎等。

(八)其他原因 如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多症、癌症、異常球蛋白血症等。

(九)病因不明 慢性進行性或復發性多發性神經炎。

臨床表現

垂體危象與垂體卒中影像圖

本病共同特點是肢體遠端對稱性感覺、運動、自主神經障礙。

(1) 各種感覺缺失呈手套襪子形分布,可伴感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激症狀。疼痛是小纖維受損神經病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及愛滋病、遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病顯著特點。遺傳性感覺神經病、澱粉樣神經病可見分離性感覺缺失。

(2) 肢體遠端下運動神經元癱:嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執行精細任務。遠端重於近端,下肢脛前肌、腓骨肌, 上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態,晚期肌攣縮出現畸形。

(3) 自主神經障礙: 體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲鬆脆, 皮膚菲薄、乾燥或脫屑, 豎毛障礙,傳入神經病變導致無張力性膀胱、陽痿和腹瀉等。

診斷

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病史、症狀及體徵

(一)危象類型:

1.低血糖昏迷;最多見,多於進食過少、飢餓或空腹時或注射胰島素後發病。表現為低血糖症狀;昏厥(可有癲癇樣發作,甚至昏迷)及低血壓。有垂體功能減退病史,檢測血糖過低可以確診。

2.感染誘發昏迷;表現為高熱、 感染後昏迷和血壓過低。

3.中樞神經抑制藥誘發昏迷;鎮靜劑和麻醉藥一般劑量即可使患者陷入長時期的昏睡乃至昏迷。根據病史不難診斷。

4.低溫昏迷:多於冬季寒冷誘發,特徵為體溫過低及昏迷。

5.失鈉性昏迷:多因手術或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水,導致外周循環衰竭。

6.水中毒昏迷:因本病原有排水障礙,進水過多可引起水中毒。主要表現為水滯留症群、低血鈉及血球壓積降低。

(二)垂體卒中:

主要表現為①突然發生顱壓增高的症狀;

②常有蝶鞍鄰近組織壓迫的症狀,如向上壓迫視覺通路、間腦和中腦,引起視力下降、視野缺損及生命體徵改變;向下壓迫丘腦引起血壓、體溫、呼吸及心律紊亂;壓迫側面進入海綿竇引起眼外肌麻痹三叉神經症狀及靜脈回流障礙;

③下丘腦-垂體功能減退的症狀。尚有不少垂體卒中患者缺乏原有垂體腺瘤的症狀,因此遇到原因不明的突發顱壓增高,尤其伴視力障礙、眼肌麻痹等壓迫症狀者,應警惕垂體卒中。

輔助檢查:

1.內分泌功能測定:

顯示垂體促激素和相應靶腺激素同時降低。

(1)血中靶腺激素及其代謝物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);

(2)用垂體促激素(TSH、CTH、LH)連續興奮數天后靶腺激素逐漸增高,呈延遲反應, 可與原發性靶腺機能減退鑑別。

(3)TRH、CRH、LHRH興奮試驗無反應。

2.蝶鞍X線攝片:

蝶鞍擴大可見於下丘腦或垂體腫瘤。微腺瘤蝶鞍無擴大但可有局限性破壞,CT或MRI有助進一步診斷。

鑑別診斷:

應與動脈瘤破裂、腦膿腫、腦炎及球後視神經炎相鑑別。

治療措施

垂體危象與垂體卒中細胞圖

一、一般先靜注50%葡萄糖40-60ml,繼以10%葡萄糖500-1000ml,內加氫化可的松100-300mg滴注,但低溫昏迷者氫化可的松用量不宜過大。

二、低溫型者:治療與粘液性水腫昏迷相似,但必須注意用甲狀腺激素之前(至少同時)加用適量氫化可的松。此外,嚴禁使用氯丙嗪巴比妥等中樞抑制劑。

三、失鈉昏迷者:須補含鈉液體,具體方法與腎上腺危象相同。

四、水中毒昏迷:立即給予小至中量的糖皮質激素,並限水。

五、垂體卒中:應予大量激素替代療法,止血劑等。有尿崩症或抗利尿激素分泌異常者要檢驗水鹽代謝;遇嚴重顱壓增高、視力減退、昏迷、病情進行性惡化者,應手術減壓。

併發症

垂體危象與垂體卒中治療

感染

垂體危象及昏迷

各種應激如感染,腹瀉,嘔吐,失水,飢餓,寒冷,手術,外傷及各種鎮靜,安眠劑,降血糖藥反應等均可誘發垂體危象,症狀呈高熱型(>40℃),低溫型(<30℃),低血糖型,循環衰竭型,水中毒型等,有時呈混合型,有精神失常,譫妄,高熱,低溫,噁心,嘔吐,低血糖,昏厥,昏迷等症群。

女性缺乏LH和FSH,常並發閉經,第二性徵退化,不育,閹割或更年期女性症狀就是無性腺狀態的典型表現。男性缺乏促性腺激素,常並發陽痿,睪丸萎縮,第二性徵退化和精子生成減少伴不育。

檢查化驗

垂體危象與垂體卒中檢查

1.腦脊液檢查:正常或蛋白含量輕度增高。

2.肌電圖與神經傳導速度:如果僅有輕度軸突變件,則傳導速度尚可正常。當有嚴重軸突變性及繼發性髓鞘脫失時則傳導速度減慢.肌電圖則有神經性異常改變。在節段性髓鞘脫失而軸突變性不顯著時,傳導速度變侵,但肌電圖可正常;測定肌電圖和神經傳導速度有助於本病的神經源性損害與肌源性損害的鑑別,也有利於軸突病變與節段性脫髓銷病變的鑑別,軸突病變表現為波幅降低,而脫髓銷病變表現為神經傳導速度變慢。

3.免疫檢查:對疑有免疫疾病者,可作免疫球蛋白類風濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體等檢測以及淋巴細胞轉化試驗和花矩形成試驗。

4.神經活檢:神經組織活檢對確定神經病損的性質和程度可提供較準確的證據。

預防保健

(1)加強體育鍛鍊,增強抗感染能力。

(2)合理調整飲食,既要保障營養全面,又要防止營養過剩,導致肥胖。忌煙、酒。

(3)避免長期接觸化學毒物。對於長期服用異煙肼、苯妥英鈉、氯喹、磺胺等藥物的病人,一旦發現本病徵兆,應立即停藥。

(4)日常護理及保健過程中肢端需保暖,又要預防燙傷。急性感染期除四肢癱瘓還可伴呼吸肌麻痹,應立即送醫院搶救。

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