膀胱葡萄狀肉瘤

膀胱葡萄狀肉瘤,又稱橫紋肌肉瘤,是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,好發於頭頸部,其次是膀胱。

基本信息

基本概述

葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,好發於頭頸部,其次是膀胱。起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、陰道及睪丸、附睪區域。易於播散,常見的轉移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴結等。‍

發病機理

(一)發病原因
病因尚不清楚,可能與某些遺傳因素有關。
(二)發病機制
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型:①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonal RMS),最為常見,約占50%,多發生於3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清,灰白色,質較軟。發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物,狀如一串葡萄,又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞,分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞,可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar RMS),較為少見,占30%。常發生於3歲和15歲2個高峰期,其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞,瘤細胞呈圓形、卵圓形,瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀,分子水平上常有染色體的易位,t(2:13)(q35:q14)和t(1:13)(p36:q14)。③多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphic RMS),少見,多發生於成人,男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯,核分裂象多見。以四肢受累為主,預後差。‍

臨床表現

1.血尿排尿困難:此為主要表現,常伴尿痛、尿頻,短期內進展為尿瀦留
2.體檢:於恥骨上可捫及包塊,晚期出現貧血、腎積水。
兒童血尿伴下腹包塊,結合膀胱鏡、CT、B超等檢查,診斷並無困難。臨床上不易與其他肉瘤區別,此時需進行病理學檢查。‍

輔助檢查

1.尿常規:可見到肉眼血尿或鏡下血尿。
2.膀胱鏡檢查:腫瘤最常見的部位是膀胱三角區,腫瘤可呈息肉狀,外觀富含黏液,常多灶發生,成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內,腫瘤可充滿整個膀胱腔,因此也曾稱葡萄簇肉瘤。
3.B超、CT、MRI檢查:可明確膀胱占位性病變,並有利於腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區,CT顯示為混合密度簇狀腫塊,典型的為成串葡萄狀。‍

鑑別診斷

1.盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤:如前列腺、精索、睪丸、子宮、陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根據原發病灶位於膀胱內可以確定膀胱橫紋肌肉瘤的診斷。
2.膀胱平滑肌肉瘤:也是發生於非上皮組織的惡性腫瘤,青年患者多為平滑肌肉瘤,幼兒多為橫紋肌肉瘤,兩者鑑別主要根據病理學檢查。‍

治療方法

根據腫瘤的位置,大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,術後輔以放射治療。由於局部手術治療效果不好,強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。
化療可作為術前、術後的輔助治療,而對於不能手術或姑息性手術者,化療則成為主要治療手段,常用的藥物有長春新鹼、放線菌素D、多柔比星、環磷醯胺等,化療可明顯提高手術後的療效。
放療的作用不明確,有人主張大劑量放療,但其併發症不可忽視,推薦劑量為40~60Gy照射盆腔淋巴結所在區域。‍

疾病預後

膀胱橫紋肌肉瘤惡性程度很高,以前由於缺少有效的治療方法,患者生存率低。由於化學療法和放射療法的發展,提高了患者生存率。治療原則為先化療,然後行手術治療,徹底切除後再行化療,每年化療3~4次,有肉眼腫瘤殘餘者輔以化療和放射治療,長期存活率達54%~75%。‍

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們