失用

失用

失用症即運用不能,是在無運動或感覺障礙時,在作出有目的或精細動作時表現無能為力的狀況,有時也意味著不能在全身動作的配合下,正確地使用一部分肢體去作已形成習慣的動作。失用症在大腦半球彌散性病變時發病率高,而局限性病變時相對少見,故在腦萎縮性病變、炎症、血管性病變及早老性退行性病變時多見。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現觀念性及結構性失用症,最後出現嚴重的完全性失用症。局限性損害最常見於缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見失用症。

基本信息

病因病理

失用症發生於優勢半球頂下小葉、緣上回損傷。優勢半球緣上回發出連合纖維經胼胝體到達並支配對側半球的緣上回,所以,優勢半球緣上回皮質或皮質下的病變引起兩側肢體的失用症病灶擴大到中央前回時,表現為優勢半球支配側上、下肢癱和對側肢體失用症。胼胝體內產生病灶,因連合纖維中斷,使對側緣上回脫離優勢半球影響,引起支配側失用症。因兩側緣上回之間的相互影響,臨床極少出現單側失用症。
失用症常見病因為腦血管病變、顱內腫瘤顱內炎症顱腦外傷等,意想性運用不能的痛因則多為腦部瀰漫性病變。

臨床表現

失用失用
1.意想性運用不能:對複雜精巧動作失卻應有的正確意會,患者能正確進行簡單動作,但在做精細複雜動作時,時間、次序及動作的組合都發生錯誤,致使動作整體分裂破壞,動作次序顛倒紊亂,將本該以後執行的動作先予進行等。如讓病人點燃香菸時,劃燃火柴後將其放入嘴中。損害部位多見於左側頂葉後部、緣上回及胼胝體。
2.運動性運用不能:僅限於肢體,多見於上肢。因患者對運動的記憶發生障礙,致使動作笨拙,精細動作能力缺失,但對於動作的觀念保持完整。重者不能做任何動作,對檢查者的要求,作出毫無意義的若干運動,如由臥位坐起時,將兩下肢舉起而無軀幹參與。損害部位與緣上回右部、或運動皮質4及6區,和該區發出的神經纖維或胼胝體前部。
3.意識運動性運用不能:兼有上述兩種情況,患者能做簡單的和自發性動作,但不能完成複雜隨意動作和模仿動作,患者明曉如何做且能正確敘述,但不能準確完成動作,並常發生運動反覆症。如讓其抬腳卻伸手。如依檢查者要求曾抬左腳。則以後對任何要求均抬左腳,損害部位為頂葉意想中樞與運動前區皮質的聯繫纖維。
4.結構性運用不能:主要表現為對多維空間的綜合不能,患者對繪畫、排列、建築等結構活動的各個構成及其互相關係有一定認識能力,但構成完整整體的空間分析和綜合能力則存在明顯缺陷。如讓患者用火柴擺幾何圖形、畫房屋或擺積木時,出現長短粗細失當,不適當傾斜斷續或其它不成比例,規則紊亂現象和各構成部分雖然存在,但相對位置過分擁擠、重疊、倒錯、離散或對空間位置完全忽略,整個圖案缺乏立體透象關係。也常可伴發半側空間忽略,圖形只繪右側一半。任何一側頂葉損害可出現結構失用,但以右側頂葉病損時明顯。

疾病診斷

(一)腦血管疾病(cerebrovasculardisease)供應緣上回頂下葉的動脈為大腦中動脈發出的頂後支,閉塞則可出現失用症和其它頂葉受損表現,如病灶對側深淺感覺障礙、運動障礙、和前庭症狀、共濟失調等。可有觸覺滯留、倒錯、失認或定位不能表現。臨床多見於梗塞、腦動脈炎、動靜脈畸形等。
(二)顱內腫瘤(intracanialtumor)頂葉部腫瘤多為轉移瘤,常見於肺癌轉移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛,並伴顱骨外局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等表現。局灶症狀以感覺障礙為主,可有感覺性共濟失調,肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意症,並可有發熱、貧血、消瘦等腫瘤全身症狀。胼胝休前1/3受累時引起左手為主的失用症,可並有精神障礙、輕偏癱或四肢癱。CT、MRI對顱內腫瘤外原發病灶均有確定價值。
(三)外傷(trauma)顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時可出現失用症,常並有意識障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時病人可有頭痛、嗜睡、視乳頭水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識障礙多有中間清醒期,劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對側肢體力弱、錐體束征明顯,必要時可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。
(四)顱內感染(intracranialinfection)頂葉膿腫除失用症和其它神經系統表現外,常有原發感染病灶,小兒病人可有紫紺型先天性心臟病史,起病時有發熱、周圍血象白細胞增、腦脊液內有炎性細胞,CT檢查病灶部位可有透亮區域、周圍繞以反差較強的環、再外面又是一層透亮區。單純皰疹性腦炎常急性起痛,可有炎性症狀、意識障礙、精神症狀、抽搐、失語、輕偏癱、記憶衰退,腦脊液壓力增高、細胞數、蛋白輕度增高,少數病人可分離出單純皰疹病毒,腦電圖有與病灶部位一致的異常波,顱腦CT有低密區占位效應。確診依據為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測定為陽性。散發性腦炎多急性起病,約60%有呼吸或消化道前驅症狀,常以精神障礙為首發症狀,伴頭痛、嘔吐、發熱、肢體癱瘓、癲癇等症狀,少數人有顱神經受損,80%以上有腦電圖異常,診斷應排除病原明確的病毒性腦炎。現對這一病名的使用有較多的爭議。其它乙型腦炎弓形體病梅毒腦型瘧疾腦型血吸蟲病腦囊蟲病等均可出現失用症。
老年痴呆老年痴呆
(五)老年性精神病(senile psychosis)老年型阿爾采木氏病65歲後起病,病情緩慢加重,以痴呆為主臨床表現,先出現近事遺忘,細而現遠事遺忘,可有被害妄想。並有行為反常、智力損害、情感不穩、易受激惹等,神經系統表現有失語一失用一失認綜合徵和口唇反射、抵抗性肌張力亢進、刻板動作,也可發生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐,漸至生活不能自理,CT檢查可見以額、顳葉為主的瀰漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前,記憶缺失期發病之初即可見到,失語一失用一失認綜合怍發生急速且特別嚴重。
意想性運用不能一般為兩側病變造成,病因多為腦部瀰漫性病變,除上述疾病外,中毒、帕金森氏綜合徵、動脈硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆為梅毒螺鏇體侵害腦實質引起,多發生在梅毒感染後5~20年,男性多見,起病潛隱,早期有神經衰弱症候群或疑病表現,進而出現人格障礙和智慧型減退,其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起,多以偏癱、單癱、偏盲、失語、失用和局部抽搐發作為主要表現,漸出現痴呆,常死於卒中發作。其它神經系統症狀可有阿一羅瞳孔、構音障礙、口吃、言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反射亢進,Babinski征陽性等。患者有梅毒病史、腦脊液淋巴細胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型,腦電圖兩側性瀰漫性高波幅慢波、血清梅毒反應陽性。動脈硬化性精神病於50~60歲以上起病,早期以神經衰弱綜合徵為主,其精神症狀以記憶減退、近事遺忘為特徵,晚期出現虛構或錯構現象。患者情緒不穩,激惹性增高或出現暴發性哭笑、抑鬱多疑、恐懼焦慮等,症狀有一定波動性。即使有疾病進展期仍存留部分自知力。除失用症外,尚有頭、手、舌震顫,肌張力增強,腱反射不對稱,掌頦反射陽性和植物神經機能障礙等神經系統症狀。CT檢查可見腦萎縮徵象。

失用症

人類在發展過程中,由於模仿行為學會了各種生產活動中和日常活動所必需的動作後來這些動作便由於長期運用成為習慣性鵻達到顯著的自動化程度,健康搜尋在這些複雜的動作中,運動器官健康搜尋的運動覺刺激(本體感覺)發生著負反饋性影響對習慣性動作進行自動調節。
失用症(apraxia)即為運用障礙,健康搜尋是指腦損傷後大腦高級部位功能失調,表現為鵻不存鵻在癱瘓和深感覺障礙的情況下肢體的運用障礙是後天習得的、隨意的、有目的性的熟練能力健康搜尋的運用行為障礙患者神志清楚對所要求完成的動作能充分火罐網的理解卻不能執行鵻不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成健康搜尋的有目的性的技巧動作。
這種失用不能用初級的感覺障礙和運動障礙來解釋鵻,也不能用痴呆、情感障礙失語失認、精神症狀和不合作來解釋。
失用具體是指:
1.患者對言語不能產生正確有效的動作
2.患者不能正確地模仿檢查者的動作健康搜尋
3.患者對其所看見的物品不能產生正確健康搜尋的應答性動作火罐網。
4.患者鵻在實際使用物品時存在障礙
臨床上,患者常注意不到自己的運用障礙因失用患者的症狀在實際使用實物時最輕做主動鵻的表演動作時障礙最重大多數患者不經過健康搜尋一系列的測試就不易被發現而易被遺漏因此健康搜尋不能只做常規的神經系統檢查火罐網,而應做有關的失用症的特殊檢查健康搜尋才能將其症狀揭示出來。

鑑別診斷

1、患者可自動地在恰當的時候完成簡單的常規活動,但不能在別人要求時完成同樣的活動。而失用症患者,雖然有足夠的運動能力,卻不能自動地或按要求進行特定的活動。
2、患者不能正確使用物品,且不能描述其功能。有些IMA者使用物品很笨拙,但卻能解釋其用途和目的。
3、如要求用某物品進行一系列技能性運動,失用症患者可以對動作進行描述,並知道該做什麼,但卻不能按指令去做,甚至根本不進行嘗試。而IA患者則會嘗試,可做系列活動中的簡單的、孤立的某些部分,但物品使用上卻不對,做的過程中沒有邏輯性和計畫性,患者也不能解釋活動的程式和目的。

護理方法

失用症可分為的層面有
(1)身體緊張:失用症患者常常覺得自己不能放鬆下來,全身緊張。他面部繃緊,眉頭緊皺,表情緊張,唉聲嘆氣。
(2)自主神經系統反應性過強:失用症患者的交感和附交感神經系統常常超負荷工作。患者出汗、暈眩、呼吸急促、心跳過快、身體發冷發熱、手腳冰涼或發熱、胃部難受、大小便過頻、喉頭有阻塞感。
(3)對未來無名的擔心:失用症患者總是為未來擔心。他們擔心自己的親人、自己的財產、自己的健康。
(4)過分機警:失用症患者每時每刻都象一個放哨站崗的士兵對周圍環境的每個細微動靜都充滿警惕。由於他們無時無刻不處在警惕狀態,影響了他們乾其他所有的工作,甚至影響他們的睡眠。
護理失用症的方法
病人嚴重失用症時,應將其安置在安靜舒適的房間,避免干擾。周圍的設施要簡單。安全,最好能有專人看護。密切觀察軀體情況的變化並記錄。待病人情緒穩定時,應不失時機地為病人做心理護理。以安慰、鎮定病人的情緒。對伴有軀體疾患者,要向其講明激烈的情緒會對身體造成不良的影響。讓病人能從主觀上控制情緒反應。注意對生命體徵的嚴密監測。對有嚴重軀體疾患的老年病人,除應嚴密監測外。還要調整飲食結構,加強營養物質的攝入,增加鈣質食物的補充,以防骨折發生。平時運用良好的護理交流技巧。注意傾聽病人的主訴,允許病人有適量的情緒宣洩。
臨床檢查方法
臨床常通過一些簡單的床邊檢查評估患者是否存在失用,如檢查口面部失用時讓患者吹口哨、示齒、眨眼等,檢查肢體失用時讓患者執行敬禮、再見、走過來等任務,或者使用實物如示範梳頭、釘釘子、刷牙等動作。然而這種粗略的測查易把肢體運動障礙、肌張力異常、失認及失語等所致的運用不能與真正的失用症混淆,且不能準確地判斷運用障礙發生於概念存儲、提取、執行中的哪個環節。因此,還需要一些系統的研究方法對其進行更細緻的檢查。
概念知識檢測
如前所述,在執行一個動作之前首先要形成一個概念,在概念系統中,涉及到3種與運用相關的知識:工具本身及其功能知識、工具與行為相關知識、行為的時間空間知識。可通過給患者呈現一組圖片,讓其找出功能接近或者常搭配使用的一對;或給患者呈現出一系列工具的圖片,令其先命名再示範使用,依據其握姿、動作和手的位置評分;還可以通過手勢工具匹配實驗進行檢查,先呈現1張物體的圖片,再讓患者從4張手的姿勢圖片中選出正確使用的1張。如果概念系統損傷會導致IA,患者不能描述工具的功能或不能將工具與功能聯繫起來,不能選擇合適的工具,同時還表現為一系列的動作程式化錯誤,或對任務無反應,日常生活常受到影響。
運用功能檢測
單純檢測運用功能要避開概念對其的影響,由於模仿不依賴概念的形成,可以通過讓患者模仿有意義或無意義的手勢,模仿複雜的動作或是模仿使用工具,從而檢查其概念系統以外的功能。IMA患者在概念形成區與動作印跡存儲區的聯繫通路被破壞,動作的產生系統有障礙,因此模仿困難。由於IMA很少影響日常生活,多在實驗室條件下發現,故要對非自然環境和日常生活能力進行檢查。有研究表明可以通過3種途徑獲得使用工具的能力:習得的知識,通過其構造推測功能以解決涉及的器械問題,通過反覆試驗發現不能由結構推測功能的物體間的因果關係。其中習得的知識喪失會導致IA,其餘兩種是運用產生的途徑。基於以上理論,可以通過以下幾個方法進行測查。
非自然環境下問題解決能力檢查
此方法為在實驗條件下檢查運用功能,可以簡單地通過讓患者使用常見的工具粗略判斷其是否存在失用;也可以用新造的工具或者每個步驟互相限制的工具箱,觀察其從結構推斷功能的運用能力。此方法可用於檢查失語、右側腦損傷、語義性痴呆和皮質基底節變性患者器械問題解決的能力;同時還可以使用一些非工具相關的多步驟試驗,如倫敦鐘塔試驗,通過一定的規則和任務進行測試,失用症患者操作時間延長且不能完成複雜的步驟轉換。
自然行為測試
最早的試驗是讓患者做3件日常生活中的事情,如:烤麵包、包裝禮品、為孩子準備午餐和收拾書包。Goldenberg等設計了煮咖啡和修理收音機的試驗,使用更多步驟更多限制進行測試。用攝像機拍攝統計其完成率和錯誤數。失用症患者表現為動作笨拙、順序紊亂和使用錯誤的工具等。

失用症的分類

神經心理學分類
失用症的分類方法有多種,其中最常用的是神經心理學機制分類。
觀念性或概念性失用(IA)
是指由於動作或工具的概念系統受損,不能把工具和目標物體聯繫起來制定動作的執行計畫。常表現為及物動作的內容錯誤,如患者使用剃鬚刀或牙刷梳頭,因此日常生活常受到影響。
觀念運動性失用(IMA)
表現為能夠理解口語命令的含義和意圖,但不能按照口語命令正確使用工具完成動作,也不能做手勢模仿。IMA患者日常生活中運用功能往往正常,運用障礙常出現在實驗條件下。
特殊感覺通道或分離性失用(modality specificordisassociationapraxia)患者通過一種感覺通道(如視覺)不能執行的動作,但能夠通過另外一種感覺通道(如聽覺)執行。患者表現為不能模仿或能夠通過某種感覺通道模仿。
肢體運動性失用(LKA)
此種類型的失用最初是由Kleist描述,被稱為“神經性失用”,指由於失去神經支配導致手和手指的靈巧性喪失。1920年,Liepmann提出了肢體運動性失用的概念,患者常表現為動作粗大、支離破碎,已會的動作及精湛技巧喪失,動作的目的也不明確。有些學者把LKA當成錐體束損害的表現形式,但也有人認為應歸因於前運動皮質的損害。因此,LKA是真正的運用障礙還是運用障礙的成分仍有爭議。
其他分類
依據失用部位可把失用症分為體軸失用、口面失用(OFA)和肢體失用。還有一些特殊類型,如睜眼失用(ALO)、穿衣失用、結構性失用(CA)等。以上的分類多起源於Liepmann左側優勢學說提出的運動產生的模型理論,認為左頂葉緣上回為概念形成區,制定動作形成計畫,形成動作意念(idea of the action)。而額葉運動聯合區用於儲存已經熟悉或習得的動作印跡(movement engram),當需要按指令執行動作時,動作意念激活動作印跡並傳遞到左側初級運動區,使之支配右側肢體完成動作。這一過程中的不同環節受損可導致不同類型的失用。Geschwind繼承並發展了Liepmann運用的左半球優勢學說,提出口語命令的加工首先在Wernicke區,可能通過弓狀纖維束將執行動作的信息傳入到左側運動聯合皮質,再傳到左側初級運動皮質控制右側肢體運動,同時將動作的信息經由胼胝體傳入到右側運動聯合皮質控制左側肢體運動。之後,Roy和Square提出了一個新的動作行為產生的模型,包括概念系統和產生系統。概念系統用以存儲與運用相關的知識,而產生系統是一個產生動作的感覺運動環路。概念系統損傷會導致IA,而產生系統損傷會導致IMA。

失用症的治療

治療治療
失用症的治療可分為行為訓練和康復治療兩類。如上提到失用症的測試方法多種多樣,沒有常模和固定格式,其行為訓練同樣如此。Ochipa使用手勢交流訓練的方式。Goldenberg通過對患者進行3周的行為訓練進行治療。Smania也提出了一個訓練計畫包含3部分:及物手勢訓練、不及物象徵性手勢訓練和不及物非象徵性手勢訓練。VanHeugten等發展了一套失用症的標準化訓練方法,目的是教患者一些日常生活活動能力,使其最大限度地生活自理。試驗性研究表明,標準化訓練的短期療效(病後8周)比一般康復治療顯著,但遠期(病後5個月)療效差異無統計學意義。另一種是通過再學習特定的任務幫助患者儘量恢復日常生活能力的康復訓練為作業療法,其缺點是不可能解決日常生活中遇到的所有困難,因此把訓練任務(如洗臉或穿衣服)轉換成非訓練任務(如準備一杯熱朱古力)很重要。目前認為,經過系統的行為訓練和康復治療後,失用症的症狀會明顯改善,但其遠期療效均不理想。
運用是個複雜的功能,需要兩側大腦半球廣泛腦區的共同參與,目前對大腦皮質各部位在失用症中的具體作用尚不完全明了,尤其是對基底節、丘腦及深部腦白質在失用症中的作用仍知之甚少。此外,最近大量對失用症的研究結果來自腦功能成像檢查,因研究中試驗條件與現實生活中的運用功能有區別,故還需要有神經心理學證據的支持。

失用症容易與哪些疾病混淆?

失用症只能在沒有明顯意識障礙、言語障礙(理解障礙)的情況下被診斷。其診斷前提條件還有:患者無任何運動障礙,沒有癱瘓、肌張力不全、不隨意運動或共濟失調,患者也並非各類型痴呆的患者。
1.觀念性失用症患者的動作似乎缺乏基本的計畫,可能被錯誤地診斷為意識模糊。與感覺性失語共存時,常誤導診斷的注意力遠離失用症,它同神經支配性運用障礙一樣,只是在極少的情況下才足以達到分別進行臨床確認的程度。
2.觀念運動性失用症症候群最常見於非優勢半球支配的肢體。同時有右側輕偏癱和言語困難,往往是運動型的,常常吸引了臨床醫生的全部注意力,因此沒有發現到非優勢半球支配肢體的觀念運動性失用症。
伴有言語困難時可能無法確定是否有觀念運動性失用症,但當前者較輕時,通常發現病人不能做出指令性動作,但他們能模仿檢查者示範的行為以及在另外的一些場合中能夠自發地執行。在進行肢體遠端(例如手指、手部)或口咽部運動時,其運用障礙最為突出,體軸和軀幹運動常不受累。
引起失用症的病變很少是局限性,即使不是彌散性也常常是多發性,特別是雙側性,在觀念性失用症或完全性失用症,症狀尤其如此。
與其他病的區別
與共濟失調的區別
二者都不能順利到達動作目標。但共濟失調困難因素在“尺度障礙”、“衝撞過限”和“協調不全”。這些因素髮生在動作的全過程,並可見患者力圖糾正偏差的意圖,沒有“荒謬”和“令人不解”的行為。
與痴呆的區別
痴呆者智力普遍衰退。領悟、思維、認知嚴重缺陷,診斷不難。嚴重痴呆者可並發運動機能障礙,此時對其診斷意義不大,沒有必要做為重點分析。
與失語症的區別
失用症常與失語症同時存在,且都是左半球優勢。Alexa
失用症nder等人研究認為,IMA,尤其口面失用與非流暢性失語之間可能存在著一部分結構和功能上的重疊。但大量系統研究說明二者可單獨出現,且嚴重程度也可不一致。區別在於失語症患者模仿動作無問題,而失用症者模仿動作往往困難。運用失寫與失語性失寫之區別:運用性失寫是運用機能缺失,內在語言機能健全。用字模碎塊拼字可完成。
與空間失認的區別
視空間失認患者由於空間認識機能喪失,也會出現結構性運用不能。雖然與CA患者在結構機能的表現上相同,但前者還有幾何圖形的認識障礙,並常伴有枕葉其它症狀,如色彩失認、文字失認、偏盲等。這都不是結構失用所應有的症狀。

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