失用症

失用症

失用症,即運用不能,是在無運動或感覺障礙時,在作出有目的或精細動作時表現無能為力的狀況,有時也意味著不能在全身動作的配合下,正確地使用一部分肢體去作已形成習慣的動作。

基本信息

概述

失用症失用症

dyspraxia運用功能障礙即為失用症。是一種獲得性障礙,專指腦損害者不能做已習得的有目的或熟練的技巧性動作。但應排除由於肌力減退、感覺缺失、震顫、肌張力障礙及認知、記憶、理解、注意障礙而導致的運用障礙。失用症患者能以正常的幅度、力度和速度運動其肢體,但不能完成要求的特定動作或姿勢。

疾病種類

失用症失用症
1.肢體運動性失用症

為一側大腦皮質運動前區輕度受損的結果,引起對側肢體,尤其是上肢遠端的運動障礙。常表現為一側手指實施精細快速動作或系列靈巧的單個手指的運動障礙,如手指拍打、彈琴樣動作有障礙,笨拙而不熟練。無論是模仿抑或依言語指令做的動作,均有障礙。

2.觀念(意念)運動性失用症

其典型特徵是做及物性的表演性啞劇動作出現障礙,而做模仿動作時有改進,真實使用物品時表現最佳,為最經典的失用症。如無特指,失用症一詞即指觀念運動性失用症。

3.觀念(意念)性失用症

其典型特徵是患者不能做複雜的連續性動作,認為是運動程式的編制與計畫階段的障礙。連續性複雜動作越複雜,錯誤越明顯,複雜連續動作的錯誤主要為動作順序及方向錯誤。

4.口面失用

不能依據口頭指令或視覺指令用口、唇、舌、喉等部位的肌肉做有目的的非言語性動作,而且患者無癱瘓等其他初級運動障礙。患者表現為不能吹口哨、撮口做親吻動作、咂嘴、清喉等。

5.言語失用

語言功能本身正常,理解完全正常,但不能很好地用口語進行表達,常出現發音吃力、笨拙,有口唇“摸索”發音地表現,有音位錯誤,而且每次錯誤不穩定。言語失用有時和表達性失語症同時出現。

6.結構性失用

失用症失用症
反映在繪畫及裝配作業中的視覺結構能力障礙。是由於成功整合結構活動所需的視覺與運動信息的失敗所致。患者有形狀知覺,也有辨識覺和定位覺,但患者不能模仿拼出立體結構。

7.穿衣、步行失用

穿衣失用症是視覺空間失認的一種失用症,患者不是由於運動障礙或不理解指令而影響穿衣,而是在穿衣的動作順序和穿衣的方式方法上錯誤,導致自己不能穿上衣服。

步行失用症是指患者不伴有下肢肌力、肌張力和反射異常的情況下出現步行困難,或者患側癱瘓時健側肢體的運動出現失控,造成步行困難。

病理病機

失用症發生於優勢半球頂下小葉、緣上回損傷。優勢半球緣上回發出連合纖維經胼胝體到達並支配對側半球的緣上回,所以,優勢半球緣上回皮質或皮質下的病變引起兩側肢體的失用症。病灶擴大到中央前回時,表現為優勢半球支配側上、下肢癱和對側肢體失用症。胼胝體內產生病灶,因連合纖維中斷,使對側緣上回脫離優勢半球影響,引起支配側失用症。因兩側緣上回之間的相互影響,臨床極少出現單側失用症。

失用症常見病因為腦血管病變、顱內腫瘤顱內炎症和顱腦外傷等,意想性運用不能的痛因則多為腦部瀰漫性病變。

臨床表現

失用症失用症
1.意想性運用不能:對複雜精巧動作失卻應有的正確意會,患者能正確進行簡單動作,但在做精細複雜動作時,時間、次序及動作的組合都發生錯誤,致使動作整體分裂破壞,動作次序顛倒紊亂,將本該以後執行的動作先予進行等。如讓病人點燃香菸時,劃燃火柴後將其放入嘴中。損害部位多見於左側頂葉後部、緣上回及胼胝體
2.運動性運用不能:僅限於肢體,多見於上肢。因患者對運動的記憶發生障礙,致使動作笨拙,精細動作能力缺失,但對於動作的觀念保持完整。重者不能做任何動作,對檢查者的要求,作出毫無意義的若干運動,如由臥位坐起時,將兩下肢舉起而無軀幹參與。損害部位與緣上回右部、或運動皮質4及6區,和該區發出的神經纖維或胼胝體前部。
3.意識運動性運用不能:兼有上述兩種情況,患者能做簡單的和自發性動作,但不能完成複雜隨意動作和模仿動作,患者明曉如何做且能正確敘述,但不能準確完成動作,並常發生運動反覆症。如讓其抬腳卻伸手。如依檢查者要求曾抬左腳 。則以後對任何要求均抬左腳,損害部位為頂葉意想中樞與運動前區皮質的聯繫纖維。
4.結構性運用不能:主要表現為對多維空間的綜合不能,患者對繪畫、排列、建築等結構活動的各個構成及其互相關係有一定認識能力,但構成完整整體的空間分析和綜合能力則存在明顯缺陷。如讓患者用火柴杜擺幾何圖形、畫房屋或擺積木時,出現長短粗細失當,不適當傾斜斷續或其它不成比例,規則紊亂現象和各構成部分雖然存在,但相對位置過分擁擠、重疊、倒錯、離散或對空間位置完全忽略,整個圖案缺乏立體透象關係。也常可伴發半側空間忽略,圖形只繪右側一半。任何一側頂葉損害可出現結構失用,但以右側頂葉病損時明顯。

診斷

失用症失用症
(一)腦血管疾病(cerebrovascular disease) 供應緣上回頂下葉的動脈為大腦中動脈發出的頂後支,閉塞則可出現失用症和其它頂葉受損表現,如病灶對側深淺感覺障礙、運動障礙、和前庭症狀、共濟失調等。可有觸覺滯留、倒錯、失認或定位不能表現。臨床多見於梗塞、腦動脈炎、動靜脈畸形等。
(二)顱內腫瘤(intracanial tumor) 頂葉部腫瘤多為轉移瘤,常見於肺癌轉移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛,並伴顱骨外局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等表現。局灶症狀以感覺障礙為主,可有感覺性共濟失調,肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意症,並可有發熱、貧血、消瘦等腫瘤全身症狀。胼胝休前1/3受累時引起左手為主的失用症,可並有精神障礙、輕偏癱或四肢癱。CT、MRI對顱內腫瘤外原發病灶均有確定價值。
(三)外傷(trauma) 顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時可出現失用症,常並有意識障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時病人可有頭痛、嗜睡、視乳頭水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識障礙多有中間清醒期,劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對側肢體力弱、錐體束征明顯,必要時可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。
(四)顱內感染(intracranial infection) 頂葉膿腫除失用症和其它神經系統表現外,常有原發感染病灶,小兒病人可有紫紺型先天性心臟病史,起病時有發熱、周圍血象白細胞增、腦脊液內有炎性細胞,CT檢查病灶部位可有透亮區域、周圍繞以反差較強的環、再外面又是一層透亮區。單純皰疹性腦炎常急性起痛,可有炎性症狀、意識障礙、精神症狀、抽搐、失語、輕偏癱、記憶衰退,腦脊液壓力增高、細胞數、蛋白輕度增高,少數病人可分離出單純皰疹病毒,腦電圖有與病灶部位一致的異常波,顱腦CT有低密區占位效應。確診依據為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測定為陽性。散發性腦炎多急性起病,約60%有呼吸或消化道前驅症狀,常以精神障礙為首發症狀,伴頭痛、嘔吐、發熱、肢體癱瘓、癲癇等症狀,少數人有顱神經受損,80%以上有腦電圖異常,診斷應排除病原明確的病毒性腦炎。現對這一病名的使用有較多的爭議。其它乙型腦炎、弓形體病、梅毒、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦囊蟲病等均可出現失用症。
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(五)老年性精神病(senile psychosis) 老年型阿爾采木氏病65歲後起病,病情緩慢加重,以痴呆為主臨床表現,先出現近事遺忘,細而現遠事遺忘,可有被害妄想。並有行為反常、智力損害、情感不穩、易受激惹等,神經系統表現有失語一失用一失認綜合徵和口唇反射、抵抗性肌張力亢進、刻板動作,也可發生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐,漸至生活不能自理,CT檢查可見以額、顳葉為主的瀰漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前,記憶缺失期發病之初即可見到,失語一失用一失認綜合怍發生急速且特別嚴重。
意想性運用不能一般為兩側病變造成,病因多為腦部瀰漫性病變,除上述疾病外,中毒、帕金森氏綜合徵、動脈硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆為梅毒螺鏇體侵害腦實質引起,多發生在梅毒感染後5~20年,男性多見,起病潛隱,早期有神經衰弱症候群或疑病表現,進而出現人格障礙和智慧型減退,其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起,多以偏癱、單癱、偏盲、失語、失用和局部抽搐發作為主要表現,漸出現痴呆,常死於卒中發作。其它神經系統症狀可有阿一羅瞳孔、構音障礙、口吃、言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反射亢進,Babinski征陽性等。患者有梅毒病史、腦脊液淋巴細胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型,腦電圖兩側性瀰漫性高波幅慢波、血清梅毒反應陽性。動脈硬化性精神病於50~60歲以上起病,早期以神經衰弱綜合徵為主,其精神症狀以記憶減退、近事遺忘為特徵,晚期出現虛構或錯構現象。患者情緒不穩,激惹性增高或出現暴發性哭笑、抑鬱多疑、恐懼焦慮等,症狀有一定波動性。即使有疾病進展期仍存留部分自知力。除失用症外,尚有頭、手、舌震顫,肌張力增強,腱反射不對稱,掌頦反射陽性和植物神經機能障礙等神經系統症狀。CT檢查可見腦萎縮徵象。

 鑑別診斷

失用症失用症
1、患者可自動地在恰當的時候完成簡單的常規活動,但不能在別人要求時完成同樣的活動。而失用症患者,雖然有足夠的運動能力,卻不能自動地或按要求進行特定的活動。

2、患者不能正確使用物品,且不能描述其功能。有些IMA者使用物品很笨拙,但卻能解釋其用途和目的。

3、如要求用某物品進行一系列技能性運動,失用症患者可以對動作進行描述,並知道該做什麼,但卻不能按指令去做,甚至根本不進行嘗試。而IA患者則會嘗試,可做系列活動中的簡單的、孤立的某些部分,但物品使用上卻不對,做的過程中沒有邏輯性和計畫性,患者也不能解釋活動的程式和目的。

檢查

實驗室檢查:

在問病史和全面而有重點查體基礎上,重點應檢查患者的神經體徵、語言功能和認知功能,有選擇性的必要的輔助檢查項目還包括:

1.血常規血電解質、血糖尿素、氮尿常規檢查,對病因診斷有鑑別意義

2.腦脊液檢查對病因診斷也有鑑別意義。

其它輔助檢查:

包括心電圖超音波、CT及MRI等檢查有助於神經系統定位診斷。

相關檢查:尿素、腦脊液

治療

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1、給觸覺、本體覺、運動覺的輸入,且貫穿在動作前及整個過程中。在進行特定的活動前,給予本體覺、觸覺、運動覺的刺激,如在掣動輪椅手閘前,可將肢體做所須範圍的關節活動。

2、治療師握患者的手去完成動作,尤其在糾正錯誤動作時不是通過語言,而是用動作幫助指導。在病人進行一項結構性作業前,讓他用手觸摸該物,進行觸覺和運動覺的暗示。

3、把語言命令降到最低程度。一定要口頭指令時,必須注意說話的語氣及方法。如掣動輪椅手閘時不要說:“把手閘關上,”而應說:“請注意一下你的手閘。”在病人操作時,治療師可提供觸覺和運動覺的指導,如組合螺釘﹑螺母,治療師可手把手完成動作,根據完成情況減少幫助。找出完成某項任務時,哪個環節的改善可為患者提供幫助。如完成組裝任務時,須配件按一定順序擺放或配件按順序做出標記。

4、鑑別失用症的種類對治療十分重要。例如IMA者,他在做隨意的粗大運動時不會出現問題,而將動作分解後他便感到困惑。如失用波及全身,則將活動分解成小的部分,分別進行教授,如單側或雙側肢體,則使用一些自主性全身水平的活動,如“起身”。鼓勵患者自己穿衣。提供聲音和視覺暗示。穿衣前讓患者用手去感受衣服的不同重量、質地,變換不同的穿衣技巧,目的是迫使患者使用受累側肢體。找出穿衣動作的一些表面特徵,怎樣變換能夠使患者完成動作。如是一次給一件還是給許多件,哪一種更容易使患者穿上衣服。使用功能代償的方法:利用商標區分衣服的前後;用不同顏色做標記區分衣服的上下、左右;系扣有困難可採用由下而上的方法,先系最後一個,逐漸向上對。仍然完不成,可找相同顏色的扣子和扣眼匹配;用手指觸摸的方法系扣和檢查是否正確。

5、完成日常生活活動最好在相應的時間、地點和場景中進行。

6、在患者做動作前閉上眼睛想像動作,然後睜眼嘗試完成。

7、在患者完不成動作時給予必要的支持,當他成功後給予鼓勵。

8、把失用症的知識及注意事項告訴病人及家屬。告訴病人及家屬穿衣困難的原因,教給他們一些實用技術。
9、10、儘量減少口頭指令。

11、指導病人完成桌面上的二維、三維作業。並逐漸增加其複雜性。

與其他病的區別

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與共濟失調的區別

二者都不能順利到達動作目標。但共濟失調困難因素在“尺度障礙”、“衝撞過限”和“協調不全”。這些因素髮生在動作的全過程,並可見患者力圖糾正偏差的意圖,沒有“荒謬”和“令人不解”的行為。

痴呆的區別

痴呆者智力普遍衰退。領悟、思維、認知嚴重缺陷,診斷不難。嚴重痴呆者可並發運動機能障礙,此時對其診斷意義不大,沒有必要做為重點分析。

失語症的區別

失用症常與失語症同時存在,且都是左半球優勢。Alexander等人研究認為,IMA,尤其口面失用與非流暢性失語之間可能存在著一部分結構和功能上的重疊。但大量系統研究說明二者可單獨出現,且嚴重程度也可不一致。區別在於失語症患者模仿動作無問題,而失用症
者模仿動作往往困難。

運用失寫與失語性失寫之區別:運用性失寫是運用機能缺失,內在語言機能健全。用字模碎塊拼字可完成。

空間失認的區別

視空間失認患者由於空間認識機能喪失,也會出現結構性運用不能。雖然與CA患者在結構機能的表現上相同,但前者還有幾何圖形的認識障礙,並常伴有枕葉其它症狀,如色彩失認、文字失認、偏盲等。這都不是結構失用所應有的症狀。

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