流行病學
1786年Neubauer首先描述本病。臨床罕見，約占所有內疝的30%～53%，占隱窩疝的半數以上。發病年齡無特殊。男性多見，發病率約為女性的3倍。臨床上將十二指腸旁疝分為左側十二指腸旁疝和右側十二指腸旁疝2種類型，其中左側十二指腸旁疝較右側多見據統計左側為右側的3～6倍。
病因
十二指腸旁疝 圖1正常的腹膜後有若乾隱窩，如十二指腸上、下隱窩、十二指腸旁隱窩(Landzerts隱窩)、十二指腸後隱窩十二指腸空腸隱窩、小腸系膜腹壁隱窩(Waldeyers隱窩)等，它們一般較小，不致引起病理現象。若胚胎髮育時中腸扭轉異常，使部分小腸或腸襻被包繞在腹膜後隱窩內，即形成十二指旁疝。
發病機制
十二指腸旁疝 圖2十二指腸旁疝的發病機制尚不清楚
Treitz(1857)首次描述了十二指腸旁區的許多皺襞和隱窩，Jonnesco(1889～1890)將其分為左側十二指腸旁疝和右側十二指腸旁疝兩種類型，並發現左側十二指腸旁疝較多見。B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指腸周圍9種不同的隱窩並於1906年提出了十二指腸旁隱窩擴大變深而形成十二指腸旁疝的學說，Landzerts隱窩是左側十二指腸旁疝發病的主要原因Waldeyers隱窩是右側十二指腸旁疝的發病原因(圖1)。而Andrews(1923)則提出了“中腸發育障礙學說”，他認為十二指腸旁疝是“在結腸以上將小腸包圍在腹膜後隱窩內的先天性腹膜發育異常”目前多數學者同意後一學說。
正常胚胎髮育到第5周由於中腸生長速度比體腔快，暫時突入臍帶內形成生理性臍疝。中腸以腸系膜上動脈為界分為動脈前段和動脈後段兩部分，中腸的動脈前段發育為小腸的大部分，動脈後段發育為遠端迴腸和結腸的右半部分約10周后，體腔容積增大，位於體腔外突入臍帶的中腸開始回縮進入體腔，中腸的動脈前段首先退回腹腔，通過腸系膜上動脈下方、並以逆時針方向鏇轉，動脈前段鏇轉至腸系膜上動脈的左側，動脈後段在腸系膜動脈上方逆時針鏇轉至右側。其結果是盲腸升結腸轉至右下腹、小腸位於橫結腸下方。一些學者將此過程分3期：第Ⅰ期，從胚胎發育到第5周開始，由於中腸生長速度比體腔快，暫時通過臍環突入臍帶內形成生理性臍疝；第Ⅱ期動脈前段(十二指腸部分)退回腹腔，在腸系膜上動脈後，以逆時針方向繞其鏇轉270度；第Ⅲ期,動脈後段(右半結腸)退回腹腔，在系膜上動脈前方、逆時針方向鏇轉270度，直到12周這一鏇轉結束，右半結腸移至右側腹部正常位置，但腸管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。
右側十二指腸旁疝是中腸的動脈前段不能逆時針鏇轉或不完全鏇轉而致。多發生在中腸鏇轉的Ⅱ期，鏇轉僅90°後停止鏇轉並停留在右上腹部，而在此過程中，中腸的動脈後段鏇轉正常並覆蓋在上面導致大量鄰近的小腸被右結腸系膜包蓋，位於Waldeyer’s隱窩內、並與右側後腹膜固定。致使部分或全部小腸被包裹在盲腸和升結腸系膜的後方，最終形成右側十二指腸旁疝(圖2)。腸系膜上動脈和回結腸動脈構成疝環的前緣，升結腸及其系膜構成了疝囊的前壁。因此手術治療右側十二指腸旁疝時，常緊靠右結腸分離，將結腸移置於左側腹部，小腸留在右側Callander(1935)提出左側十二指腸旁疝發生機制與右側不同。正常情況下中腸動脈前段位於腸系膜上動脈左側，右半結腸位於右下腹正常位置，十二指腸及其系膜與腹後壁腹膜融合。如果這一融合沒有發生可產生一潛在的間隙(Landzerts隱窩)，當小腸移至腹腔左後上部時，陷入Landzerts隱窩小腸被包裹在降結腸系膜下方，並形成左側十二指腸旁疝(圖3)。降結腸及其系膜形成疝囊的前壁，腸系膜下血管形成疝環的前緣，則導致盲腸位於下腹部中線的右側。
左側十二指腸旁疝的疝環口開向右側，其前緣腹膜內有腸系膜下動、靜脈通過。疝囊在小腸系膜左側的Landzerts隱窩，疝囊前方為降結腸系膜，後方有腰大肌、左腎及輸尿管。降結腸可被推擠到疝囊的左側，也可騎跨在疝的前方。右側十二指腸旁疝的疝環口向左側開，疝環口的前緣有腸系膜上動、靜脈或回結腸動脈通過疝囊在小腸系膜右側的Waldayer’s隱窩，位於橫結腸系膜的後面。十二指腸旁疝的疝囊為單層腹膜。疝內容物多為小腸，可以是單個腸襻或全部小腸。
如疝環部或疝囊內腸管無明顯受壓、粘連或扭轉等病理改變時，部分十二指腸旁疝患者可以無明顯症狀。當其被疝環口壓迫、與疝囊頸粘連在疝囊內粘連或扭轉可引起不同程度的腸梗阻。一旦發生嵌頓不僅導致疝囊內的腸襻血運障礙發生絞窄、壞死或穿孔，而且也使位於疝環口前緣的腸系膜上(下)動靜脈受到推擠壓迫嚴重者可阻礙其供血區域的疝囊外腸管血運，甚至發生缺血、壞死。
臨床表現
十二指腸旁疝 圖3患者的臨床表現不僅與是否出現小腸梗阻有關而且與腸管梗阻的程度、有無嵌頓和絞窄密切相關，最常見的是完全性或不完全性小腸梗阻的症狀和體徵。
一些患者可以無明顯症狀，但多數表現為長期的不完全性小腸梗阻表現。如反覆發作數月或數年的間歇性、痙攣性腹痛，持續數分鐘或數小時屏氣用力、軀幹直立或過伸及進食後加劇，平臥或空腹緩解。可不治自愈，但反覆發作。並常伴有餐後噁心、嘔吐和腹脹。
一旦梗阻轉為完全性甚至出現腸絞窄時，則可出現持續性痙攣性腹痛、並陣發性加劇，伴頻繁、劇烈的膽汁性嘔吐。對於大部分小腸位於疝囊內、梗阻近端小腸不多者，腹脹多不明顯。腹部可觸到包塊，形狀和大小因疝入腸管多少而不同。腫塊叩診呈鼓音，有輕壓痛，可聞高調腸鳴音。腸管發生絞窄壞死後壓痛明顯，腸鳴音消失，病人出現全身中毒症狀。
診斷
十二指腸旁疝臨床罕見無特異症狀，術前診斷有一定難度，結合以下幾點可考慮十二指腸旁疝的可能。
1.病史 病人有長期不完全性小腸梗阻的表現，如反覆發作的間歇性、痙攣性腹痛，軀幹伸直或過伸及進食後加重，伴噁心嘔吐、腹脹等病史；或在此基礎上突然出現急性腸梗阻的症狀。
2.體徵 可有不完全性或完全性小腸梗阻的體徵。
3.影像學檢查。
輔助檢查
1.X線檢查
(1)腹部透視或平片：可見偏左或偏右側的成團小腸，腸管擴張積氣或積液，以及腸梗阻的其他徵象。
(2)胃腸鋇劑造影：有助於對十二指腸旁疝的診斷，僅適合於無腸梗阻症狀體徵的患者。典型影像：①團塊狀小腸襻聚集在腹部偏左或偏右側，腸管不易分離，用手推擠或改變病人體位，小腸團不移動似裝入袋內一樣。②鋇劑在小腸內通過遲緩；盆腔內小腸襻甚少，末端迴腸位置正常結腸和胃位置常有改變。右側十二指腸旁疝的特徵性影像：小腸聚集成團(疝塊)、位於右側腹，病人直立時胃常下垂至小腸團(疝塊)的左側，降結腸在其左側，升結腸可在其右側、後方、前方或偏向左前側。左側十二指腸旁疝影像：小腸匯聚成卵圓形疝塊並位於左側腹，胃常騎跨在小腸團(疝塊)的上方，兩者間有一透亮帶，升結腸在其右側，降結腸可在其前面、左側或後方。
(3)選擇性腸系膜血管造影：右側十二指腸旁疝可見空腸動脈雖起自腸系膜上動脈的左側，但朝反方向行走，向右走向小腸。左側十二指腸旁疝可見腸系膜上動脈在根部的位置不變，但空腸動脈在腸系膜下動脈後面伴隨疝入的腸襻而進入降結腸。也可見近側空腸動脈再沿內後方向走向腸襻者。
(4)CT掃描：左側十二指腸旁疝可有被包裹成團的腸襻位於胃和胰腺之間，在Treitzs韌帶水平或胰腺後方，包裹成團的腸襻缺少正常腸襻間的指狀突間隙(interdigitation)，可見擴張腸管和氣液平面。右側十二指腸旁疝可在右中腹部見到擴張腸管和氣液平面，空腸動、靜脈分支在腸系膜上動脈後方。
2.B超檢查
可見界限清晰的團塊回聲，內有或無腸蠕動，團塊內部管狀或囊狀形態隨時間及飲食改變。
治療
無症狀的十二指腸旁疝多因其他手術時發現，如手術中發現結腸位置正常或有改變部分或大部分小腸被裝在結腸系膜形成的囊狀包膜內可以診斷為十二指腸旁疝，應予以腸襻復位，關閉疝環口治療。
1.術中分型 依據病理特點判斷左側或右側十二指腸旁疝：①疝環口在腹部右側或向右側開，其前壁血管為腸系膜下動脈者為左側型十二指腸旁疝；②疝環口在腹部左側或開向左側，其前壁血管為腸系膜上動脈者為右側型十二指腸旁疝。
2.手術原則 對於病人有長期不完全性小腸梗阻表現的十二指腸旁疝，一經確診須考慮擇期手術治療，出現急性腸梗阻表現者應急症手術處理。手術原則是：復位腸襻適當處理疝入的腸管關閉疝環口。
3.手術方法
(1)復位腸管與腸襻：疝入小腸不多、疝塊較小的十二指腸旁疝復位內容物比較容易。如疝入小腸過多、而且嵌頓在疝囊內、手法復位困難時，可仔細擴張疝囊頸後再試行復位；如仍有困難時，可謹慎地避開疝囊前方的腸系膜血管，切開疝囊頸擴大疝環口以利於腸管從疝囊內復位。為防止腸系膜血管損傷，在疝囊前壁無血管區切開疝囊，取出腸管切開減壓，以使腸管順利復位。
(2)腸管處理：疝囊內腸襻復位後可視情況予以適當處理：①伴有扭轉者應予以解除；②嚴重粘連者可給予松解如有必要可行腸排列術，以免術後再次發生腸梗阻；③已發生腸絞窄壞死者則應做腸切除吻合。
(3)關閉疝口：左側十二指腸旁疝，可先切開從脾曲到乙狀結腸的降結腸外側的側腹膜游離降結腸；沿結腸的長軸切開疝囊，將降結腸翻轉向右側，可清楚地顯露疝環口。切開疝環邊緣的部分腹膜注意勿損傷腸系膜下血管，將疝內容物復位，然後關閉疝口，將降結腸固定在左側後腹壁。
右側十二指腸旁疝可切開升結腸側腹膜，將升結腸翻轉到腹腔的左側把十二指腸空腸和迴腸的大部分放到右側，末端迴腸、盲腸和結腸放到中線的左側，使疝囊成為腹膜腔的一部分從而有效地消除了疝環，使疝入的小腸完全復位。腸系膜上動脈及其盲腸和升結腸分支位於疝囊的前壁，切勿在此處切開疝囊，以免損傷這些血管。
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