先天性胸腹裂孔疝先天性胸腹裂孔疝的發病率約占小兒先天性膈疝總發病率的80%，國外學者報導每3000～10000個新生兒中有1例發生胸腹裂孔疝，也有人報導其發病率為0.4%，國內尚無確切統計數字，陳宗雄等人對1080例死亡新生兒進行屍檢，發現11例患有胸腹裂孔疝檢出率為1%。本病男孩多發，男女之比約為2∶1；尤以左側胸腹裂孔疝最多見，據統計高達85%以上。
病因
胸腹裂孔疝的發生與腰肋三角部發育延緩或融合不全有關，但其發育延緩或融合不全的原因不明，目前認為是由遺傳因素和環境因素的相互作用所致。胸腹裂孔疝的疝環為膈肌發育延緩或融合不全所形成膈肌缺損大多位於左後外側，其缺損裂口呈三角形卵圓形或裂隙形裂隙的尖端指向中心腱底邊，在胸側壁肋緣處，邊緣光滑增厚，觸之有光滑的棱狀感。缺損範圍(疝環)大小不一，小者僅有1cm，大者可占整個半側膈肌，甚至一側膈肌幾乎完全缺，如只有胸肋部一些殘存膈組織。多數病例缺損前側的膈肌發育尚好而後側發育不良，或因膈肌缺損過大後側完全缺失缺損過大者手術修補膈肌非常困難，術後亦容易復發胸腹裂孔缺損(疝環)大者一般不發生嵌頓，疝環較小者則易發生嵌頓，致使進入胸腔內的腸管膨脹擴大壓迫肺和心臟，影響呼吸和循環。
胸腹裂孔疝10%～15%的病例有疝囊，無疝囊者占絕大多數（85%～90%)。
如在胚胎8周前胸腹裂孔尚未閉合前腹腔臟器已滑入胸腔者，或胸腹裂孔閉合延遲甚至未閉合者即無疝囊。膈肌的形成只有胸膜和腹膜的胸腹膜皺褶而無肌層，腹腔臟器突向胸腔者即有疝囊疝囊由胸腹膜兩層漿膜構成中間可見一些結締組織或稀少的肌肉組織呈薄膜狀，有疝囊的胸腹裂孔疝，由於受疝囊的限制進入胸腔的腹腔臟器多寡、體積相對較少，因而胸腔內臟器受影響的程度也較輕；相反無疝囊者，大量腸管等腹腔臟器可進入患側胸膜腔胸腔內臟器受影響的程度也較重，此外，疝囊的有無亦與肺發育受影響的程度直接有關，有疝囊者受影響相對較小，預後較好；反之，則影響大，預後差。
左側胸腹裂孔疝的內容物最常見的是小腸，其次是胃，其它還有結腸和脾臟等；由於膈肌的發育和中腸的發育及鏇轉幾乎同時發生，如在胚胎8周前胸腹裂孔尚未閉合前腹腔臟器已滑入胸腔，或在胚胎10～12周時因胸腹裂孔閉合延遲而使中腸退回腹腔同時進入胸腔可導致中腸鏇轉不良，盲腸與闌尾則進入胸腔；部分病人的疝內容物僅為胃、脾和肝臟的鵻一部分，少數病人還可有腹膜後的腎臟、腎上腺進入胸腔內右側胸腹裂孔疝肝臟往往是疝入胸腔的惟一臟器少數有結腸和小腸。與創傷性膈疝不同的是先天性膈疝的疝內容物很少與胸腔內器官發生。
肺發育不良也是先天性膈疝的重要病理改變之一，肺的正常發育開始於胚胎第4周，根據組織形態所見肺發育可分4期：胚胎期，從胚胎第4周開始到第5周此期氣管末端首先分叉形成兩側肺芽；假腺體期，胚胎第5～17周肺芽不斷分支形成支氣管樹。肺動脈及其分支也伴行各級支氣管分支發育，支氣管樹的連續分支在胚胎第16周基本完成。在這一過程中各級支氣管尚未向外界開放內襯連續的上皮，周圍為實質性間質火罐網，故胚胎學家稱該期為假腺體期；小管期，胚胎第16～24周，毛細血管向支氣管樹終末盲端周圍的上皮細胞間長入，使盲端的上皮被間斷髮育成呼吸性細支氣管和囊泡健康搜尋支氣管樹開始成為小管狀，稱為肺發育的小管期；終末囊泡或肺泡期胚胎第24周至出生後一段時期。胚胎第16周后非呼吸性支氣管分支不再增加，而肺泡則開始並繼續分化發育直至生後8歲左右，其數量出生時約2000萬出生後肺泡數量繼續增加，至8歲其總數可達出生時的10倍支氣管樹分支完成後其管道逐漸延長管徑增大，肺芽周圍的間質分化成各級支氣管壁中的軟骨、平滑肌等組織。
如胚胎第8～9周膈肌未閉合，腸襻進入胸腔壓迫正在發育分支的支氣管和肺動脈，則阻礙其正常發育所導致的病理改變與膈疝疝鵻的大小有關，屍檢出生後因膈疝死亡的新生兒發現雙肺均發育障礙肺支氣管分支數少，肺泡數量亦明顯減少外觀呈萎縮狀體積小重量輕，部分病兒肺發育不全和肺不張同時存在有時對側肺亦可有不同程度的發育不良。患側與10～12周胎齡的胚胎肺相當而對側則僅與12～14周胎齡的胚胎肺相仿患側肺段自肺門至遠端胸膜的支氣管的分支數僅為正常新生兒的一半，而對側較正常的一半略多一點，肺泡數量僅為正常新生兒的1/3由於肺動脈分支的發育伴隨支氣管分支同時進行，因此兩者發育可同受阻礙。肺動脈的數量、分支明顯減少且較細長，肌層增厚；發育不全的左下肺體積及其動脈的管徑均處於胎兒型，與胚胎第12～14周時的情況相當；囊泡前小動脈壁中的平滑肌層較正常剛出生的新生兒肥厚，且患側的肺小動脈的肌層又較對側肥厚。
此外，一些學者通過動物及人體實驗發現，本病患兒肺泡表面活性物質較正常新生兒少，可導致肺泡張力增高、肺順應性降低和通氣能力下降但亦有人對患兒是否缺少肺泡表面活性物質有異議。
有些先天性胸腹裂孔疝的病兒可伴有其他先天性畸形，如先天性腸鏇轉不良和先天性心臟病等，Bollmann等通過對33例經產前診斷為先天性胸腹裂孔疝患兒的觀察發現，其中24例同時合併1種或2種以上畸形，包括心血管系統運動系統、泌尿生殖系統及神經系統畸形；其中6例合併染色體異常，如18三體綜合徵。
發病機制：
由於胚胎期胃腸管等大量腹腔臟器進入胸腔健康搜尋肺臟受壓，發育受阻(肺支氣管分支數和肺泡數量大大減少)，新生兒出生後呼吸功能欠佳表現為呼吸困難。生後開始呼吸，隨著吞咽的空氣進人胃腸道，進一步加重了對肺的壓迫阻礙氣體交換，出現動脈氧分壓降低二氧化碳分壓升高呼吸性酸中毒缺氧酸中毒可引起肺血管痙攣，導致肺動脈阻力增高血液經動脈導管和卵圓孔由右至左的分流量增加，進一步加重低氧血症和酸血症並使之形成惡性循環。
胎兒期右心室排出的血液有85%未通過肺，而直接經卵圓孔或動脈導管分流入主動脈至胎盤進行氣體交換。胎兒型循環的分流，是由於胚胎肺內充滿液體和肺小動脈因血氧低而收縮使肺血管阻力增高所導致的。新生兒出生後肺內充滿空氣肺泡內液體被吸收、肺小動脈因氧分壓增高而擴張致使肺血管阻力隨即降低，加之斷臍後體循環血壓升高循環即轉為成人型循環，出生後有3種肺血管發育異常可引起肺血管阻力增高並發生肺外右至左分流其一：肺血管廣泛細小使肺血管的總血容量減少；其二：肺動脈分支減少使單位肺組織內的血管數減少；其三：肺小動脈的平滑肌層增厚。
由於先天性膈疝伴發肺小動脈發育不良管壁肌層肥厚，對低氧和高碳酸血症非常敏感，更易發生血管痙攣這是患兒肺動脈高血壓和右至左分流的主要原因。除了肺血管痙攣因素外，肺臟發育不良肺血管普遍細小肺動脈分支數量少等因素直接導致肺血管內總血容量減少，也是引起肺血管阻力增高、發生血循環右至左分流的重要原因。
疝環(膈肌缺損)過大者極少發生嵌頓小者則易發生嵌頓。當咳嗽、哭鬧或用力排便時可使腹內壓升高，致使較多胃腸管進入胸腔內由於疝環的卡壓腸管排空障礙，嚴重者發生絞窄。隨著腸壁水腫和腸腔膨脹擴大、對肺和心臟的壓迫加重，呼吸和循環逐漸發生障礙。如果嵌頓的腸管發生血循環障礙出現絞窄壞死穿孔時，可導致嚴重的胸腹腔感染中毒性休克。
臨床表現
先天性胸腹裂孔疝新生兒期、嬰幼兒及兒童期的臨床表現有很大差異，尤其是新生兒期其病情進展迅速危險性大，病死率高。
1.新生兒期 先天性胸腹裂孔疝新生兒期的臨床表現主要涉及呼吸、循環和消化3個系統並且以呼吸和循環障礙為主，胃腸道症狀次之。
(1)呼吸和循環障礙：
①呼吸困難、發紺：在胎兒期鵻右心室排出血液的85%直接通過卵圓孔動脈導管流入主動脈至胎盤進行氣體交換，盡管胎兒肺受疝入胸腔的內容物壓迫而呈萎縮狀態並不威脅胎兒生命，但出生後氣體的交換、血液的氧合則完全依靠患兒的肺來完成因患側肺受壓萎縮、發育不良並且縱隔向健側移位壓迫健側肺使健側肺亦有發育障礙出生後明顯的換氣不足導致缺氧和二氧化碳在體內瀦留，並反射性的引起呼吸頻率增加以彌補換氣不足。表現為呼吸困難急促發紺等。
呼吸困難、急促發紺等症狀可在生後即出現或生後數小時內出現，其嚴重程度與膈肌缺損大小腹腔臟器疝入胸腔的數量和體積、肺受壓萎縮發育不良程度及健側肺發育障礙的狀況有關。呼吸困難和發紺的程度和發作可呈陣發性改變。心肺受影響輕者，患兒安靜時可無明顯症狀，哭鬧或餵奶時出現或加重；較重者安靜時即有呼吸困難、呼吸急促、口周發紺，患側臥位或半坐位症狀緩解或減輕；嚴重者生後即有顯著的呼吸困難、周身發紺呈進行性加重或突然惡化隨時有呼吸心跳驟停或死亡的可能。有些患兒在劇烈哭鬧後用力呼吸時可導致患側胸腔負壓顯著增大甚至進一步將腹腔內臟器吸納入胸腔內，造成患側肺受壓、縱隔向健側移位加重，出現嚴重的呼吸困難如處理不當或處理不及時，可致病兒迅速死亡。
②酸血症、低氧血症：臨床上除出現呼吸困難發紺外，病兒很快出現酸中毒和低氧血症鵻起初為呼吸性酸中毒，以後則為代謝性或混合性酸中毒。生理指標檢測和血氣分析檢測顯示，pH降低、PaCO2升高、PaO2明顯下降。除呼吸困難、急促發紺、酸血症、低氧血症外還有體溫低或不升、低血鈣低血鎂等一系列症狀。
③肺動脈高壓火罐網：腹腔臟器進入胸腔，不但使雙肺臟發育障礙，而且還使肺動脈扭曲動脈數量少、動脈壁增厚及血管床橫斷面積減少等。酸血症、低氧血症可引起肺動脈痙攣，導致肺動脈阻力增高而產生持續性肺動脈高壓，結果產生右至左的分流加重低氧血症和酸血症並使之形成惡性循環，最終因缺氧而死亡。
(2)消化道症狀：消化道症狀在臨床上較少見，表現為厭食嘔吐等如果同時伴有先天性腸鏇轉不良或疝入的腹腔臟器嵌頓時，可出現消化道症狀或急性腸梗阻症狀。若嵌頓腸管發生絞窄壞死可出現胸、腹腔感染或中毒性休克表現。
(3)體徵：
①胸部體徵：患側胸廓呼吸動度減弱飽滿或隆起肋間隙較對側增寬；縱隔移位、心臟受壓時，心尖搏動向健側移位嚴重者須與右位心相鑑別。由於疝入胸腔臟器的性質或胃腸道充氣擴張程度不同，胸腔叩診呈濁音或鼓音往往是濁鼓音相間聽診患側呼吸音減弱或消失，如聞及腸鳴音對先天性胸腹裂孔疝的診斷具有重要意義。但新生兒膈肌位置較低(可達第8～9胸椎水平)，而且膈肌和胸腹壁比較薄弱，腸鳴音很容易傳導至胸部查體時須反覆仔細檢查分析，以免誤診。
②腹部體徵：與腹腔臟器疝入胸腔的多寡有關。若大量腹腔臟器疝入胸腔腹腔則空虛、凹陷呈舟狀腹；若疝入臟器少則凹陷的不明顯。
2.嬰幼兒和兒童期
(1)呼吸道症狀：由於多數嬰幼兒和年長兒胸腹裂孔疝疝環(膈肌缺損)小、腹腔臟器疝入胸腔的體積和數量較少肺發育受影響的程度小，其出現臨床症狀的時間較晚程度也較輕，突然發生呼吸循環障礙的可能性明顯減少。多數病兒因患側肺受壓、反覆發生呼吸道感染就診，胸部X線檢查時才發現，可有咳嗽、氣喘或發熱等表現，偶有呼吸困難呼吸困難以患兒哭鬧或劇烈活動時出現，安靜後好轉；臥位加重，站立位好轉。
另外，有些病兒尤其是右側的先天性胸腹裂孔疝由於肝臟堵塞疝環(膈肌缺損裂孔)胃腸道沒有進入胸腔內，肺臟受壓和發育受影響的程度較輕，平時無明顯臨床症狀和體徵往往在偶然體檢透視或胸部X線攝片時才得以發現。
(2)慢性消化道症狀：年長兒童往往自訴胸痛、腹痛或上腹部不適等慢性消化道症狀，多在內科治療無明顯療效進一步行鋇餐透視檢查時，才發現有胸腹裂孔疝。某些幼兒和兒童，有時在體位劇烈變動、劇烈哭鬧飽食和激烈活動之後突然出現呼吸急促呼吸困難和發紺，伴有胸骨後疼痛和腹痛嘔吐。疝內容物發生嵌頓時，出現劇烈的腹部絞痛、嘔吐物為咖啡樣物、停止排氣排便。
(3)體徵體格：檢查時可發現患側胸腔飽滿，呼吸運動減弱，心臟向健側移位；胸廓變形，呈桶狀，肋間隙增大；患側叩診呈濁音或濁鼓音相間；患側肺下野聽診呼吸音弱，可聞及腸鳴音；仰臥位時可見腹壁凹陷呈舟狀腹。
治療
手術修補是搶救和治療本病的惟一手段。
1.手術時機
外科手術是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。長期以來臨床醫師認為，先天性胸腹裂孔疝病兒因肺發育不全、呼吸功能障礙而出現缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血症則引起肺動脈痙攣繼而導致肺血管的阻力增高，產生右至左分流進一步加重低氧血症並形成惡性循環，如不處理，最終導致病兒死亡。因此主張對在新生兒期出現嚴重呼吸困難發紺等症狀的先天性胸腹裂孔疝以急診手術還納腹腔臟器修補膈肌缺損改善呼吸功能並降低肺動脈高壓，提高胸腹裂孔疝病兒治癒率。但現在觀點已有了明顯改變，許多學者認為，術前套用體外膜式氧合等各種措施糾正缺氧和低灌注，使新生兒狀況穩定4～16h後再手術可減少肺動脈高壓形成的可能性、提高患兒生存率。Bohn等對66名出生6h內出現呼吸窘迫症狀的高危患兒研究發現，實施手術的早晚並不影響肺發育不全的程度，主張應將注意力放在術前改善肺功能以及降低肺動脈高壓的非手術治療上，Sakai等認為手術可降低呼吸系統順應性，使氣體交換功能更差增加患兒的病死率；並認為術前適當延長改善和穩定呼吸、循環系統的治療，能改善術後呼吸系統功能和預後。Nakayama和Reickert等主張改善患兒肺的順應性直到新生兒呼吸功能障礙解決後再行手術治療，可明顯提高本病的生存率。
症狀出現較晚的胸腹裂孔疝病兒，其肺發育不全和呼吸功能受影響的程度較輕，突然發生呼吸窘迫、循環障礙的可能性大大降低，治療也比較容易。故可擇期手術。
2.術前準備 新生兒期胸腹裂孔疝的治療術前準備十分重要。
(1)術前準備原則：遵循下列的步驟：①胃腸減壓：減輕胃腸道積氣，降低胸腔壓力。②吸氧：用低壓高頻呼吸機氣管插管輔助通氣是最安全有效的通氣方法，避免用面罩吸氧，以防胃腸道脹氣加重對肺壓迫。③血氣分析監測：確定血中Pa02PaC02pH值。④防止和矯正酸中毒：補充血容量和鹼性藥物⑤防止對側氣胸的發生：因為對側肺也有不同程度的發育不全對通氣壓力極為敏感鵻，壓力高容易出現氣胸若出現氣胸應及時行胸腔閉合引流，以防呼吸功能衰竭⑥套用抗生素控制感染。
(2)新生兒期手術的術前準備：新生兒期胸腹裂孔疝確診後，積極做好術前準備迅速緩解病兒嚴重缺氧狀態和糾正酸中毒是確保手術成敗的關鍵。
①吸氧：對呼吸困難發紺者，應立即清除口腔內分泌物給予高濃度氧氣吸入。
②輔助通氣：行氣管插管套用低壓高頻呼吸機輔助呼吸以幫助肺葉擴張。肺發育不全時對通氣壓力非常敏感壓力較高可使肺泡破裂導致氣胸，因此輔助呼吸供氧壓力不宜超過20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂發生急性張力性氣胸一旦發生，應立即行胸腔穿刺或置胸腔閉式引流管排氣減壓，避免使用面罩吸氧防止造成胃腸道脹氣加重對肺壓迫。
③體外膜式氧合(extrasomatic membrane oxygenationEMO)： Bartlett(1976年)報導首例嬰幼兒套用本方法獲得成功，1983年起在美國及歐洲廣泛套用。該方法的實質是提供了部分心臟-肺旁路而使肺得到休息而在此期間新生兒發育不全的肺進一步成熟，是術前穩定患兒呼吸、循環功能，提高手術耐受力的重要舉措之一。
A.套用指征：世界各國醫療中心體外膜式氧合套用指征不完全相同患兒肺發育不全但足以生存而且估計傳統輔助通氣不能成功者是其主要套用對象。
Breaux等人認為健康搜尋：AaO2(肺泡～肺小動脈氧張力差)＞610mmHg長達8hPa02＜50mmHg長達4h或發生急性呼吸功能障礙時Pa02＜40mmHg或pH＜7.15達2h，應使用體外膜式氧合治療；出生體重＜2000g妊娠時間＜34周、機械通氣＞7天主要腦血管出血及血液高凝狀態、嚴重的染色體異常者應禁忌套用本方法亦有學者將禁忌證定為早產兒體重低於1500g顱內出血、先天性心臟病呼吸機套用時間超過1周且預後較差等。
Soto等則提出氧合指數(oxygenation index)＜40和通氣指數(ventilation index)＞1000為其使用指征。
B.操作方法與管理：新生兒置管方式常用靜-動脈方式，即一根管子從右頸內靜脈插到右心房，另一根管從右頸總動脈插到主動脈弓右側。與貯血器-滾壓泵膜肺和變溫器建立迴路，進行體外氧合。由於該方式須結紮頸動脈並有導致血栓形成、出血和頸動脈結紮後發生腦梗死之可能為了避免結紮頸動脈，對心功能穩定者亦可用靜-靜脈方式。即一根管從頸外靜脈到右心房、另一根從髂靜脈遠端到股靜脈或從一側股靜脈引流出的血液氧合後再注入另一側股靜脈亦有從頸內靜脈置入雙腔管的報導這種方式既可避免栓塞，又可同時使相當量氧合血灌注到全身缺點是下肢水腫、創口感染。
起始流量一般為100～120ml/(kg·min)新生兒為100～150ml/(kg·min)，隨肺功能的改善流量逐漸減少呼吸機條件定於最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4呼吸次數10～15次/min，氣道壓力20/5mmHg，呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發生肺損傷或漏氣應降低氣道壓力。24～48h後採用中度呼吸轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管系統變化維持以下指標：pH 7.35～7.45、紅細胞比積0.40～0.50血紅蛋白150～160g/L、血小板＞15×109/L。患兒病情穩定血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)、PaC02＜45mmHg(6.00kPa)、PH＞7.30胸部X片示肺部病變明顯好轉時，可將流量減低至50ml/(kg·min)，持續4～5h，如生命體徵及血氣穩定，尿量適當暫時鉗夾其管道觀察2～4h病情無變化，可拔除插管如患兒病情惡化立即去鉗夾恢復轉流流量為60ml/(kg·min)起始流量一般為100～120ml/(kg·min)，新生兒為100～150ml/(kg·min)，隨肺功能的改善，流量逐漸減少鵻。呼吸機條件定於最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4呼吸次數10～15次/min，氣道壓力20/5mmHg，呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)如發生肺損傷或漏氣應降低氣道壓力24～48h後採用中度呼。轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管系統變化維持以下指標：pH 7.35～7.45、紅細胞比積0.40～0.50、血紅蛋白150～160g/L、血小板＞15×109/L。患兒病情穩定血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)、PaC02＜45mmHg(6.00kPa)PH＞7.30胸部X片示肺部病變明顯好轉時，可將流量減低至50ml/(kg·min)持續4～5h如生命體徵及血氣穩定尿量適當，暫時鉗夾其管道觀察2～4h病情無變化可拔除插管。如患兒病情惡化，立即去鉗夾、恢復轉流，流量為60ml/(kg·min) 在體外膜式氧合治療的同時應採用鎮靜劑、抗凝劑、血管活性藥物、抗生素營養支持等治療。
Nagaraj等報導了225例使用體外膜式氧合治療的患兒，其中67例出現96項併發症。出血是其中最常見併發症之一，包括插管處出血、膈疝修補處出血和顱內出血。顱內出血是主要死亡原因，所以主張治療期間應每天常規行頭顱超聲檢查。
④糾正酸中毒：糾正呼吸性和代謝性酸中毒可使肺血管痙攣改善，減輕肺動脈高壓，減少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高濃度氧氣吸入和輔助呼吸以改善缺氧和高碳酸血症；B.使用體外膜式氧合治療；C.使用鹼性藥物：糾正代謝性酸中毒宜用碳酸氫鈉治療，但高碳酸血症不易糾正，尤其PaCO2＞50mmHg(6.7kPa)時可在使用呼吸機前提下套用三羥甲基氨基甲烷(17HAM)糾正酸中毒；D.補充血容量。
在糾正酸中毒的過程中，應分別從臍動脈或右側橈動脈插管採血行血生化和血氣分析以測定臍動脈和橈動脈PaO2、PaCO2、pH和鹼剩餘等指標，為治療提供依據；同時亦可通過比較臍動脈和橈動脈的血氣分析結果推測右至左的分流程度。
⑤降低肺動脈壓：研究發現先天性胸腹裂孔疝肺發育鵻不全時伴有肺小動脈管壁肌層增厚，肺血管對缺氧及高碳酸血症非常敏感易發生痙攣致使肺血管的阻力增高產生右至左分流進一步加重低血氧。因此，改善肺動脈高壓狀態、減少右至左分流對提高先天性胸腹裂孔疝手術的成功率意義重大。常用的措施包括：
A.套用血管擴張劑：常用妥拉唑啉、前列腺素E(PGE1)一氧化氮(NO)、乙醯膽鹼氯丙嗪等藥物。
妥拉唑啉(tolazoline)：是α-受體阻斷劑能使周圍血管舒張而降低血壓可從肺動脈插管或周圍靜脈給藥首次劑量1～3mg/kg，於10min內由靜脈滴入以後用1～5mg/(kg·h)的劑量維持。但Goelzmen報導，套用該藥治療10例先天性膈疝肺動脈高壓，發現8例PaO2增高，但作用不持續，且50%發生低血壓。
前列腺素：前列腺素E常用鵻其肺血管擴張作用的選擇性強全身降壓作用弱Albert曾將52例先天性膈疝肺動脈高壓分為兩組，一組給妥拉唑啉另一組給前列腺素E結果發現給妥拉唑啉組不能擴張肺血管，而且大多數病兒有低血壓；給前列腺素E組能有效健康搜尋的擴張肺血管沒有體循環副作用。
起始流量一般為100～120ml/(kg·min)。新生兒為100～150ml/(kg·min)鵻隨肺功能的改善，流量逐漸減少呼吸機條件定於最低限度氧濃度(FiO2)0.2～0.4呼吸次數10～15次/min氣道壓力20/5mmHg呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發生肺損傷或漏氣，應降低氣道壓力。24～48h後採用中度呼吸轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管系統變化維持以下指標：pH 7.35～7.45紅細胞比積0.40～0.50血紅蛋白150～160g/L血小板＞15×109/L患兒病情穩定，血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)PaC02＜45mmHg(6.00kPa)PH＞7.30，胸部X片示肺部病變明顯好轉時，可將流量減低至50ml/(kg·min)，持續4～5h如生命體徵及血氣穩定，尿量適當，暫時鉗夾其管道觀察2～4h，病情無變化，可拔除插管如患兒病情惡化，立即去鉗夾、恢復轉流，流量為60ml/(kg·min)。B.鵻一氧化氮(NO)吸入：基礎和臨床實踐研究表明一氧化氮是一種選擇性的肺動脈舒張劑，它可明顯舒張肺動脈而不降低體循環血壓；內生性一氧化氮是圍產兒肺循環血管緊張性的重要調節因子，對嬰兒出生後肺血管阻力下降起重要作用；減少內生性一氧化氮，可以減弱肺動脈壓力的下降、增加出生後肺動脈血流Zapal(1991)報導吸入一氧化氮可產生不伴有低血壓的肺血管擴張能完全迅速地逆轉羊的肺血管收縮吸入40ppm一氧化氮時即可導致肺血管阻力減少，吸入80ppm時得到最大程度的肺血管擴張停止吸入後的幾分鐘內肺血管又變為收縮狀態。Robots等學者對肺動脈高壓和嚴重體循環缺氧的成熟兒給予80ppm30min的一氧化氮吸入，發現所有低氧血症嬰兒的氧飽和度和PaO2很快升高沒有發生低血壓；延長吸入一氧化氮時間，可改善患兒的臨床症狀。
起始流量一般為100～120ml/(kg·min)新生兒為100～150ml/(kg·min)，隨肺功能的改善流量逐漸減少呼吸機條件定於最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4呼吸次數10～15次/min氣道壓力20/5mmHg呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發生肺損傷或漏氣，應降低氣道壓力。24～48h後採用中度呼吸。轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管系統變化維持以下指標：pH 7.35～7.45、紅細胞比積0.40～0.50血紅蛋白150～160g/L血小板＞15×109/L。患兒病情穩定，血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)PaC02＜45mmHg(6.00kPa)、PH＞7.30胸部X片示肺部病變明顯好轉時可將流量減低至50ml/(kg·min)持續4～5h如生命體徵及血氣穩定，尿量適當暫時鉗夾其管道觀察2～4h病情無變化，可拔除插管。如患兒病情惡化，立即去鉗夾恢復轉流流量為60ml/(kg·min)Shah等認為有下列指標之一者可套用一氧化氮：FiO2 100%情況下動脈導管後PaO2＜50mmHg；肺小動脈氧/肺泡氧＜0.3；動脈導管後PaC02＞40mmHg通氣指數(ventilation index)＞1000；氧合指數(oxygenation index)＜40。但在套用中須注意以下幾點：a.肺損害嚴重者吸一氧化氮無效，發生ARDS的肺泡-毛細血管已出現嚴重炎症水腫，可影響吸入一氧化氮的作用，須早期預防性吸入一氧化氮才有意義；b.體外心肌細胞實驗可見一氧化氮能減弱收縮幅度；c.停吸一氧化氮時須逐漸減量，不應驟然停吸；d.吸入濃度在5～80ppm時，吸入的一氧化氮通過肺泡彌散進人體循環並迅速被血紅蛋白滅活不會有毒性反應但濃度過高可被氧化成二氧化氮，並進一步形成亞硝酸或硝酸鹽引起肺炎症改變和肺水腫，故應注意其吸入濃度和對肺的毒性。
C.使用體外膜式氧合治療。
D.供氧和糾正酸中毒：可減輕因缺氧、酸血症或高碳酸血症導致肺血管痙攣，降低右至左分流。
⑥肺泡表面活動性物質減少的治療：Glick等報導試用Infasurf(100mg/kg)作為外源性肺泡表面活性物質治療，在患兒出生後第1次呼吸之前通過氣管內插管打入Infasurf可降低肺泡表面張力和穩定呼吸功能降低氣壓傷發生率加強肺血流灌注及氣體交換。
⑦胃腸減壓：經鼻插入胃管持續抽吸減壓以減輕胃腸道積氣，降低胸腔壓力改善通氣狀況如持續負壓吸引其負壓應不超過20cmH2O。
⑧套用維生素K和抗生素。
⑨採取半坐位並稍向患側側臥，可減輕對健側肺的壓迫。
⑩注意保溫。
⑪補充血容量，糾正水、電解質紊亂。
總之，對新生兒火罐網的胸腹裂孔疝的治療，目前強調手術前後積極用藥，機械通氣或體外膜式供氧，保持最大限度地及早改善肺氣體交換功能和解除肺動脈高壓，糾正酸中毒和低血氧狀態才能保證手術順利進行和防止術後呼吸循環衰竭。
(2)嬰幼兒和年長兒期手術的術前準備：嬰幼兒和年長兒的胸腹裂孔疝其膈肌缺損小疝入的腹腔臟器少，對肺發育的影響小呼吸功能相對完善如無呼吸道感染和疝內容物絞窄壞死手術前無需特殊處理。合併呼吸道感染時應使用抗生素控制感染。對於疝內容物發生絞窄、壞死除套用抗生素治療感染外，須積極糾正水、電解質和酸鹼平衡紊亂，防治中毒性休克。
先天性胸腹裂孔疝縫合及修補術(1)常規胸腹裂孔疝修補手術：手術途徑有經胸和經腹修補術2種。
①經腹入路手術：損傷小，適應於新生兒和嬰幼兒。新生兒和嬰幼兒腹腔淺又常合併有消化道畸形如腸鏇轉不良等可以一併解除。患兒仰臥位，採用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口進腹腔後首先將疝於胸腔臟器還納回腹腔，若還納困難，可將疝環向中心腱方向剪開一段，使疝內容物很容易還納回腹腔。然後檢查膈肌缺損的大小若膈肌缺損處暴露不清楚時可將腸管用鹽水紗布包好置於腹腔外解剖肝臟的左三角韌帶使左半肝拉向右側，以利於膈肌缺損的暴露予以縫合。
②經胸入路手術：適應於年齡較大的小兒。患側肺受壓時間長常常引起肺內反覆感染並與疝入胸腔臟器粘連，甚至因粘連形成封閉胸；右側疝，還可出現肝臟嵌閉疝環等此種情況若經腹手術很難處理胸腔內的病變，況且年長兒腹腔相對深，經腹縫合膈肌缺損就顯得困難故經胸手術較好手術時取健側臥位由患側第78肋間後外側切口進胸腔首先分離胸、肺及疝入臟器的粘連，並輕柔的將疝入胸腔的臟器按順序逐步還納回腹腔若疝環小還納困難時須將疝環向中心腱方向剪開使疝環開大，很容易的還納疝內容物。
膈肌缺損縫合的手術操作無論經胸還是經腹的手術途徑，縫合膈肌的方法相同A.有疝囊者一定切除疝囊若不切除疝囊只縫合膈肌缺損，其結果可能只形成一個封閉的擴張囊狀結構，日久可能形成疝。B.膈肌缺損小，可沿膈肌缺損周圍邊緣切除一條0.5cm寬的肥厚組織以利縫合，然後用7號絲線間斷縫合或褥式縫合法直接縫合(圖2)。若經腹手術時縫合最後一針向胸腔插入排氣管，令麻醉醫師輕輕脹肺待胸腔內氣體排盡後，邊脹肺邊打結並拔出引流管。並在膈肌的腹膜面或胸膜面行一層結節縫合，減少縫合張力和防止縫合不全。
用腹橫肌瓣修復胸腹裂孔疝膈肌缺損有人採用帶蒂保留血運的腹橫肌轉移瓣修補大的膈肌缺損取得良好的效果。其方法是在切口的下緣顯露腹橫肌在其前方和腱膜的內側角置一根牽引線自腹橫肌腱膜的內側、腹直肌的後面，縱行切斷腹橫肌。然後將腱膜、腹橫肌、壁層腹膜一併向下解剖和游離一定長度保留上緣形成帶蒂的肌瓣，將其提起向上轉移。使腹膜面朝向腹腔，將上緣縫合在裂孔的後緣或肋骨上下緣縫合裂孔前緣止。
術中臟器腹位後，由於腹腔小關腹困難術中保持良好的肌肉鬆弛狀態，若用手擴張仍然不能關腹不可勉強，可單片縫合皮膚或用滌綸布或矽膠等修補腹壁，以致關閉。
(2)腹腔鏡或胸腔鏡膈疝修補手術：隨著腔鏡技術的發展尤其電視攝影技術的發展和各種新手術器械的問世，近年來套用腹腔鏡或胸腔鏡技術縫合膈肌缺損的手術屢見於文獻報導，國內香港學者採用腔鏡技術治療胸腹裂孔疝並獲得較好療效的報導較多，其他醫院開展較少，該方面的工作有待今後進一步開發和研究。
4.術後處理
(1)一般治療：
①患兒術後應放入100%濕度的暖箱中。
②吸氧健康搜尋，病情平穩者一般只需增加吸入空氣的氧濃度。
③取半坐位以減少腹內臟器對橫膈的壓力。
④患側胸腔引流管接水封瓶，末端浸入水平面下1～2cm負壓約6cm H20為宜，拔管時間依情況而定，如無特殊情況48～72h後可拔管如係為了觀察術後是否因正壓輔助呼吸而發生張力性氣胸術中留置的胸腔引流管在呼吸機撤離前不宜拔除。
⑤保留胃管持續減壓2～3天。
⑥套用抗生素和維生素。
⑦加強營養支持治療。
(2)發育不全肺的治療與護理：密切注意呼吸循環的情況重點仍然是發育不全肺的護理和防治氣胸。對術後呼吸窘迫者除以上常規術後治療措施外還須保持氣管插管的通暢、良好的肌肉鬆弛和常規套用呼吸機，並根據血氣分析調整呼吸機使患兒保持正常的血氧分壓和輕度呼吸性鹼中毒維持水電解質平衡。
①機械輔助通氣：機械通氣可能需要數天甚至幾個星期，呼吸機撤離過早或過快均可導致病情迅速惡化整個救治過程中，必須注意患側和對側張力性氣胸的發生一旦發生病情可突然惡化，表現為呼吸、循環障礙，可導致圍術期死亡張力性氣胸多因呼吸終末正壓(PEEP)過高使肺過度膨脹發生氣壓傷所致故有人鵻不主張採用PEEP。為了使被壓縮和發育不全的肺葉逐漸擴張，正壓輔助呼吸的壓力應在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)為宜為防止對側肺過度膨脹破裂並使縱隔保持在中線位置，可作雙側胸腔閉式引流。
亦有學者主張，在套用普通呼吸機和血管活性藥物後患兒仍有發紺、低氧和高碳酸血症健康搜尋可選用高頻噴射通氣治療。該法以極小的潮氣量低吸氣壓和極快的呼吸頻率(60～600次/min)輔助通氣，對循環和自主呼吸無影響；能使吸入氣體在全支氣管樹內的分布和彌散增加，促進CO2的排出無死腔極少發生氣壓傷；其降低PaC02和升高pH的作用顯著，可降低肺血管阻力及肺動脈壓，減少右向左分流；增加肺血流和心輸出量改善氧合併發症包括霧化不足所致的分泌物阻塞氣管導管和上呼吸道損傷。
②體外膜式氧合治療：當手術後常規行機械輔助通氣，而肺泡-肺小動脈氧張力差＞610mmHg長達8h、Pa02＜50mmHg長達4h，或Pa02＜40mmHg，或pH＜7.15達2h應給予體外膜式氧合治療。
(3)肺動脈高壓的治療：有些患兒在外科修補手術後，肺臟得到一定的擴張，呼吸機能和氧合狀態良好，可有一段長達數小時或數天不等的心肺功能穩定的期所謂“蜜月期”(honeymoon period)數小時或數天后，病情可迅速惡化產生肺動脈高壓右向左分流、持續胎兒循環(persistent fetal circulation)及呼吸衰竭，究其原因是肺發育不全缺氧、酸中毒致使肺血管痙攣對此，可套用輔助通氣血管擴張劑體外膜式氧合、一氧化氮吸入等治療。
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