齶裂

齶裂

齶裂較為常見,可單獨發生,也可並發唇裂。齶裂不僅有軟組織畸形,大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形,在吮吸,進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重。由於頜骨生長發育障礙還常導致面中部塌陷,嚴重者呈碟形臉,咬合錯亂(常呈反頜或開頜)。嚴重時可致發音障礙,患兒常有明顯的開放性鼻音或構語不清。因此,齶裂畸形造成的多種生理功能障礙,特別是語言功能障礙和牙錯亂,對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響,也容易造成患者的心理障礙。

基本信息

齶裂病因

齶裂齶裂
齶裂發生的原因尚不完全清楚,但認為與妊娠期食物中營養缺乏、內分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關。齶裂作為一種先天性發育缺陷,隨著生長發育,畸形也隨著年齡發生變化,包括畸形本身存在的生理髮育缺陷、外科手術創傷造成的頜面外形繼發改變,語言、聽力等功能障礙,以及患者在社會交往中形成的心理障礙。要預防齶裂的發生,需要採取一些預防保健措施。孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥,不吸菸不酗酒,避免接觸放射線、微波等。

臨床表現及分類

齶裂齶裂
1.至今在國內外尚未見統一的齶裂分類方法,但根據硬齶和軟齶部的骨質、黏膜、肌層的裂開程度及部位,多採用以下臨床方法進行分類
;(1)軟齶裂僅軟齶裂開,有時只限於齶垂。不分左右,一般不伴唇裂,臨床上以女性比較多見。(2)不完全性齶裂亦稱部分齶裂。軟齶完全裂開伴有部分硬齶裂;有時伴發單側不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也無左右之分。(3)單側完全性齶裂裂隙自齶垂至切牙孔完全裂開,並斜向外側直抵牙槽突,與牙槽裂相連;健側裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫,有時裂隙很寬;常伴發同側唇裂。(4)雙側完全性齶裂常與雙側唇裂同時發生,裂隙在前頜骨部分,各向兩側斜裂,直達牙槽突;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立於中央。2.其他分類除上述各類型外,還可以見到少數非典型的情況:如一側完全、一側不完全;齶垂缺失;黏膜下裂(隱裂);硬齶部分裂孔等。除此之外,國內有些單位還有一種常用的齶裂分類法,即將其分為I度、II度、III度。齶裂因口腔與鼻腔間有缺裂存在,吸乳時不能在口腔內形成所必需的負壓,以致發生吸乳困難,常導致營養不良,易發生中耳炎及呼吸道感染,有重度齶裂的新生兒或嬰兒常有吸吮及吞咽功能障礙,而致營養障礙和吸乳時嗆咳,發生吸入性肺炎。嚴重時可致發音障礙,患兒常有明顯的開放性鼻音或構語不清。

治療過程

(一)原則齶裂的治療是一個複雜的過程,需要口腔頜面外科、整形外科,口腔正畸科,語音訓練科,精神及心理科等多方面的專家共同協作才能取得滿意的效果。1.最佳年齡在齶裂手術時間方面,儘可能做到在2歲前完成齶裂修復術。對於裂隙較窄,手術後可不暴露或少暴露硬齶裸露骨面的患者,以一歲內完成齶裂整復手術為好。而對於裂隙嚴重,術後有可能遺留較大面積裸露骨面時,則可將手術時間適當延遲。對5至10歲的齶裂患者,實施在齶裂整復的同期行華西咽後壁增高術,以助齶咽閉合率的提高,而對大於10歲的齶裂患者在行齶裂整復術的同期行華西齶咽肌瓣咽成形術,可明顯提高大齡患者的齶咽閉合率,對齶隱裂的患兒可嚴密監護,只有當出現餵養、聽力或語音問題時才考慮進行齶裂的修復。2.手術方式在齶裂手術方式的選用方面,原則上是選用那些既能有效恢復齶裂患者語音,又對上頜骨生長影響作用輕的手術方法。研究表明,與唇裂修復術同期進行的硬齶裂犁骨瓣修復法可以有效減少齶裂的裂隙寬度,使大部分患者避免或減少了齶裂修復術中在兩側近齦緣處所做的鬆弛切口以及將齶黏膜骨膜瓣向中線移動的距離,且未對上頜骨的早期生長產生明顯影響。在齶裂修復術中以使用Sommerlad齶帆提肌重建法為主兼顧使用蘭氏法、兩瓣法和反向雙Z法等,並遵循以下原則進行設計和操作:努力重建齶帆提肌環的形態結構;儘可能延長軟齶的長度;儘量避免或減少手術治療。(二)整復手術整復。以5~6歲以前較為適宜。手術不僅是閉合齶部的裂隙,還為患兒的發音提供了正確的條件。術後患兒應進行發音訓練。修復齶裂手術的基本原則是延長軟齶,閉合齶咽,恢復正常的吞咽和發音功能。目前較常用的手術有:1.改良蘭氏手術;2.梨骨黏膜膜瓣手術;3.動脈島齶瓣手術;4.咽後壁黏膜膜肌瓣移植手術。齶裂整復手術是齶裂治療過程中的關鍵步驟,不過,關於手術年齡的選擇,目前在醫學界尚有不同看法。以往,從患兒是否耐受手術角度考慮,醫生多主張3~6歲為最佳手術年齡段。也有許多醫生認為由於麻醉技術的改進,手術的安全性有了明顯的提高,而提出手術越早越好,最遲不應超過2歲。儘早手術對改善術後語音效果非常明顯。在手術後,為改善發音,患兒應在醫師的指導下作語音訓練,以期形成正確的發音。患兒到十幾歲後,還需到口腔正畸科進行牙齒的正畸治療。除手術治療外應注意以下方面:1.為了避免嗆奶,餵奶時可讓小兒取坐位,或用滴管餵乳,餵半流質或固體食物較流質容易;2.齶裂常合併扁桃體炎增殖體肥大中耳炎、慢性鼻咽炎等,應及時套用抗生素。齶裂整復手術的基本原則是利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙,延長軟齶,將錯位的組織結構復位,以恢復軟齶的生理功能;利用咽後壁組織瓣增加軟齶長度,利用咽側組織瓣縮小咽腔寬度,以改善齶咽閉合。(三)護理齶裂手術後,宜使病兒屈膝、側臥,頭側位或頭低位,以便口內血液或涎液流出。小兒肌肉力弱,昏睡時可發生舌後墜而影響呼吸,可放置口腔通氣道;必要時給氧氣。患兒清醒後,才能拔除氣管內插管,患兒完全清醒4小時後,可餵以少量糖水,觀察半小時,如無嘔吐可進流食。術後需注意的事項:1.不要餵食過燙食物。2.餵食後應進食少量溫開水以清潔口腔。3.避免殘渣及過硬食物的刺激。4.保持傷口局部清潔,乾燥。5.避免過度哭鬧及抓撓,碰撞傷口部位。

預防措施

要預防齶裂的發生,需要採取一些預防保健措施。孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥,不吸菸不酗酒,避免接觸放射線、微波等。

盤點常見的遺傳病

隨著分子生物學的發展,科學家們成功的把基因和疾病聯繫在一起。人們可以預先通過基因篩查來預測可能罹患的遺傳病。比如,GOOGLE公司創始人之一謝爾蓋?布林,就在其妻子的23andme生物技術公司通過測序發現自己可能在未來患帕金森氏綜合症,他積極通過各種方式來預防疾病的發生並投入巨資進行相關的研究。但如同一把雙刃劍,基因篩查也使一些攜帶突變基因的人在社會各個方面受到歧視,讓我們來關注一下遺傳疾病吧!
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