疾病概述
食管賁門失弛緩症疾病病因
食管賁門失弛緩症一些食管失弛緩症的慢性動物模型是經雙側頸迷走神經切斷術或用毒素破壞迷走神經背核或食管壁肌間神經叢的神經節細胞而產生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素，破壞神經叢，可致LES緊張和食管擴大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌層神經叢也能引起與本病相似的症狀。某些食管賁門失弛緩症者的咽下困難常突然發生，且具有迷走神經和食管壁肌層神經叢的退行性變，故也有人認為本病可能由神經毒性病毒所致，但迄今未被證實。雖曾有文獻報導，在同一家庭中有多人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發生是否有遺傳背景，尚不能肯定。
正常吞咽動作開始，LES即反射性地鬆弛，其壓力下降，以利食物進入胃腔。當迷走神經功能障礙或食管壁肌內神經叢損害時，LES壓力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽動作後，壓力不下降，LES亦不能鬆弛，以致食物不能順利地進入胃內；加上食管的推動性蠕動不能，不能推動食物前進。於是，大量食物和水份淤積在食管內，直至其重為超過LES壓力時，才得進入胃內。由於食物滯留，初期食管呈梭狀擴張，以後逐漸伸長和彎曲。食管擴張的程度，遠較食管癌或其他食管疾病所致者為著，其容量最大可達1L以上。此外，食管壁尚可有斷髮性肥厚、炎症、憩室、潰瘍或癌變，從而出現相應的臨床症狀。
臨床表現
食管賁門失弛緩症2．疼痛：約占40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。疼痛發生的機理可由於食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。
3．食物反流：發生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在並發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。
4．體重減輕：體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對於咽下困難，患者雖多採取選食、慢食、進食時或食後多飽湯水將食物衝下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現，而呈惡病質者罕見。
5．出血和貧血：患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。
6．其他症狀：由於食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特徵。在後期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
併發症狀
食管賁門失弛緩症2．食管本身的併發症：本病可繼發食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的並發率為0.3%～20%。綜合1908～1975年間文獻報告的5235例食管賁門失弛緩症，並發食管癌者173例，平均發生率為3.3%，顯著高於一般人群，應予重視。
疾病診斷
食管賁門失弛緩症2．縱隔腫瘤在鑑別診斷上並無困難。心絞痛多由勞累誘發，而本病則為吞咽所誘發，並有咽下困難，此點可資鑑別。食管神經官能症（如癔球症）大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食並無梗噎症狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。本病與食管癌、賁門癌的鑑別診斷最為重要。癌性食管狹窄的X線特徵為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而本病則常致極度擴張。
輔助檢查
食管賁門失弛緩症（1）鋇餐檢查鋇餐常難以通過賁門部而瀦留於食管下端，並顯示為1～3cm長的、對稱的、黏膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現不同程度的擴張、處長與彎曲，無蠕動波。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩；如予冷飲，則使賁門更難以鬆弛。瀦留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現充盈缺損，故檢查前應作食管引流與灌洗。
（2）胸部平片本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在後前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內瀦留大量食物和氣體時，食管內可見液平。大部分病例可見胃泡消失。
2．乙醯甲膽鹼（mecholyl）試驗正常人皮下注射乙醯甲膽鹼5～10mg後，食管蠕動增加壓力無顯著增加。但在本病患者則注射後1～2分鐘起，即可產生食管強力的收縮；食管內壓力驟增，從而產生劇烈疼痛和嘔吐，X線徵象更加明顯（作此試驗時應準備阿托品，以備反應劇烈時用）。食管極度擴張對此藥不起反應，以致試驗結果為陰性；胃癌累及食管臂肌間神經叢者以及某些瀰漫性食管痙攣者，此試驗也可為陽性。可見，該試驗缺乏特特異性。
3．內鏡和細胞學檢查對本病的診斷幫助不大，但可用於本病與食管賁門癌等病之間的鑑別診斷。
治療措施
食管賁門失弛緩症2．食管擴張療法：套用氣囊或探條擴張，使食管與胃的連線處得鬆弛。在透視下經口插入以探條為前導的氣囊，使探條進入胃口，而氣囊固定於食管與胃的連線處，注氣或注液，出現胸痛時停止注氣或注液。留置5～10分鐘後拔出。一次治療後經5年隨訪，有效率達60%～80%。有效標準為因下困難消失，可以恢復正常飲食。但本療法的食管破裂發生就緒達1%～6%，應謹慎操作。
3．外科手術療法：手術方法較多。早先Heller採用經腹或經胸大切口食管黏膜下肌層切開術，但術後恢復慢，創傷大，易發生反流性食管炎。近年Pellegrini經胸腔鏡或腹胸鏡下行賁門食管肌層切開術將食管下段及胃食管交界處環形肌切開，解除賁門周圍的梗阻，具有創傷小、安全有效的特點。手術治療症狀好轉率約80%～86%，但可能發生食管黏膜破裂，裂孔疝和胃食管反流等併發症。手術治療後症狀好轉率約為80%～85%，但可能發生食管黏膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等併發症。
4．一般治療：少食多餐，飲食細嚼，避免進食過快、過冷和刺激性食物。解除精神緊張，必要時給予心理治療和鎮靜劑，可針刺內關、足三里，上腹部公孔等穴位。食管極度擴張者應每晚睡前行食管插管吸引。
食管賁門失弛緩症6．介入治療:(1)肉毒毒素（Botox）注射治療：食管鏡下局部注射肉毒毒素，通過毒素阻斷賁門括約肌的神經肌肉接頭處突觸前乙醯膽鹼的釋放而使肌肉鬆弛以緩解症狀。此注射優點在於操作簡便、耐受性好、治療費用低，不良反應少，近期療效接近氣囊擴張術，但作用不持久、易復發，需重複注射，偶可引起胃食管反流、食管糜爛，嚴重的食管和食管周圍炎。適用於老年患者並多種疾病不能耐受手術或氣囊擴張的患者、手術或多次氣囊擴張療效差者。(2)物理性擴張療法：該方法操作安全簡便，損傷小、痛苦少、併發症少、心肺功能嚴重受損和晚期妊娠均可適用。常用的有氣囊、水囊和各種探條擴張。多數病人能通過此療法緩解症狀。如病情復發可反覆多次擴張，但壓力過大術後易發生穿孔及反流性食管炎等併發症，有時還會導致食管黏膜瘢痕化、纖維化。有研究此治療方法對40多歲以上患者效果好而40歲以下者擴張反應差，多需重複擴張，而增加穿孔的危險，故建議手術治療。
7．食管鏡下置入舒緩型擴張器：利用食管鏡將小型擴張器置入食管-賁門處，緩慢擴張該處的環形肌，利用擴張器的彈性使括約肌持續擴張，解除括約肌的痙攣，達到鬆弛狀態，使之恢復功能。優點在於避免外科手術、痛苦小、療效快、無穿孔和食管反流病併發症是治療食管-賁門失弛緩症有效新方法。
其它方法
食管賁門失弛緩症2．外治法：吳茱萸15克，生大黃10克，生薑15克。共搗研細末，用醋調成糊狀，於夜間敷湧泉。有理氣降逆作用。
3．針灸絛：可採用穴位電極療法，用導平治療儀，頻率3~5赫，負極置於中脘、胃俞，正極置於內關、足三里、公孫，中等刺激量。每次30分鐘，10次為1個療程。有通調胃氣，疏理經絡的作用，以達到緩解食管括約肌痙攣的目的。
4．磁場敷貼法：①耳針：取賁門、神門、食管、胃，用磁珠敷貼、按壓。每次10分鐘，每日3—5次。②體針：取中脘、上脘、內關、足三里、胃俞、公孫，用0．05~0．1特磁片，可與耳針交替套用。有調虛實，通經絡的作用，有助於改善食管賁門肌的痙攣狀態。
5．按摩法：自我按摩法：①推胸肋，一手手掌放在同側胸部乳頭上方，斜行向下推行，途經前胸正中兩乳頭中間，推向對側，兩側交替。5~10分鐘。②揉中脘：一手手掌大魚際緊貼中脘，另一手疊於掌背之上以助其力，兩手協調，順時針方向揉動，反覆5~10次。有助於和胃消食，健脾助運，增強食管蠕動和鬆弛食管括約肌的作用。
6．體育法：堅持打太極拳，早晚各1次。可調攝精神，促進氣血運行，有助於改臟器功能。
7．音樂法：輕柔歡快的音樂，能使大腦皮質激發乙醯膽鹼、多肽，從而有助於鬆弛食管下端括約肌。
8．食療法：①玫瑰花6克，公丁香3克，銀耳30克，冰糖少許。銀耳蒸1小時，人玫瑰花、公丁香、冰糖，稍煮，分次服。用於間歇性咽下困難及食物反流者。②牛奶200毫升，燒沸後空腹食。早晚各1次。用於間歇性咽下困難者。③生蘿蔔200克，搗汁，沸水燙溫，分數次溫服。用於氣滯痰凝者。④醋蛋療法：半夏15克，白芍30克，醋15克，煮後去渣取汁，加鮮雞蛋1個，攪勻後飲。
