鐵中毒

鐵中毒

鐵中毒又稱血色病。血色病分為原發性的血色病與繼發性血色病兩種。原發性血色病的病因未明,系常染色體顯性遺傳,可能為腸黏膜吸收鐵的調節的失常導致吸收過多的鐵。繼發性者因地中海貧血,骨髓造血活躍,反覆輸血,富含鐵食物攝入過多,飲酒,藥物,營養缺乏等引起腸上皮細胞的損害,鐵易吸收,儲存在組織內。體內正常鐵約為lg,當鐵質積蓄15~50g,才出現症狀。

基本信息

鐵中毒鐵中毒
鐵中毒(ironpoisoning)並不少見大多是由於誤食過量硫酸亞鐵所致。幼嬰可因內服硫酸亞鐵40mg~1.5g發生嚴重中毒,甚至死亡;較大小兒有因誤服10~15粒糖衣亞鐵丸(每丸0.3g)中毒致死也有因食鐵鍋里煮的酸性水果而引起鐵中毒。注射鐵製劑過量可以發生嚴重中毒。

疾病概述

鐵中毒鐵中毒
鐵中毒又稱血色病。血色病分為原發性的血色病與繼發性血色病兩種,原發性血色病的病因未明,本病系常染色體顯性遺傳,代謝缺陷的本質尚未確定.可作為腸黏膜吸收,鐵的調節的失常——吸收過多的。繼發性者因地中海貧血,骨髓造血活躍,反覆輸血,富含鐵食物攝入過多,飲酒,藥物,營養缺乏等引起腸上皮細胞的損害,鐵易吸收,儲存在組織內。體內正常鐵約為lg,當鐵質積蓄15~50g,才能出現症狀。過多的鐵主要貯存在、胰、心肌和腎上腺的組織細胞中,其次為皮膚,關節的滑膜、。腎等。鐵巾毒引起骨壞死中國國內未見報導,國外統計關節累及為47%,Solomon統計南非班圖人29例股骨頭缺血性壞死者,有大量飲用自釀的放置在鐵容器內的啤酒史,因酒中含大量無機鐵,長期飲用引起鐵中毒,但其是由十鐵中毒或是酒精引起,還足二者兼而有之.尚小清楚.鐵中毒引起骨壞當機制小清,有人認為鐵中毒引起肝腫大、肝硬化,導致脂代謝紊亂所致,也有人認為是鐵中毒引起骨質疏鬆的結果,另外過多鐵沉積存關節的滑膜。

病症體徵

鐵中毒昏迷
誤服大量鐵劑發生鐵中毒的過程可以分為五期:①在誤食鐵劑30分鐘後到2小時,由於鐵對胃腸黏膜的刺激作用,發生局部壞死和出血,導致出血性胃腸炎。臨床表現:噁心,嘔吐,腹痛腹瀉,嘔血,血性糞便,並可發生嚴重低血壓,休克和昏迷。此期約可持續4~6小時。②繼後2~6小時為無症狀期,病人表面現象較好,此時鐵聚集於線粒體和各器官中。③在內服大量鐵劑約12小時以後,由於鐵劑導致細胞損傷因而發生低血糖和代謝性酸中毒,同時可有發熱白細胞增多和昏迷等,患兒出現遲發性休克,此時血清鐵可高達89.5μmol/L(500μg/dl)以上。④內服鐵劑2~4天后發生肝腎損害,出現肝大黃疸肝功能異常,以至肝衰竭血尿尿中有蛋白及管型。⑤食入鐵劑2~4周以後常因瘢痕形成而殘存幽門狹窄。

若長期內服大量鐵劑,可能引起肺肝腎心胰等處的含鐵血黃素沉著症,並可導致栓塞性病變和纖維變性

診斷檢查

鐵中毒診斷檢查
根據典型的皮膚色素,肝脾腫大,血糖增高,一般診斷不難。但尚需化驗資料協助確診,如血漿鐵需超過35.8μmol/L,血漿鐵蛋白鐵結合飽和度應超過50%及皮損活檢在真皮中見大量含鐵血黃素顆粒及鐵染色陽性,尿糖和過量的尿膽原,Rous試驗在尿沉渣中發現含鐵細胞
與反覆輸血引起的繼發性含鐵血黃素沉著症鑑別,雖該病也有類似的色素沉著,但無肝、胰的纖維化,臨床糖尿病也罕見。肝豆狀核變性雖有與本病類似的症狀,但該病在角膜緣可見金褐色色素沉著環,並有肢體震顫、肌張力增高、隨意運動減少、面容缺乏表情等系列神經症狀以資區別。本病尚應與阿狄森病、褐黃病、銀質沉著病、砷劑黑變病和卟啉症相鑑別。

鑑別診斷

鐵中毒鑑別相似疾病
鐵中毒的臨床表現可誤診為糖尿病特發性心肌病風濕性關節炎,退行性關節炎,酒精性肝硬化,甲狀腺功能低下等許多其他疾病。提高對此類患者鐵中毒傾向的警惕,並進行SI,血清鐵蛋白及轉鐵蛋白飽和度的篩選試驗,鑑別診斷並不困難。本病主要應與繼發性鐵負荷過多的疾病相鑑別。其鑑別要點:

1.有原發病如再障、鐵粒幼貧血、鐮狀貧血、腎性貧血等。
2.有長期反覆輸血史,每次輸血500ml,約含血紅蛋白65g/L每100g/L血紅蛋白中含鐵330mg,即有鐵215mg被輸入。在重型β地中海貧血或慢性再生障礙性貧血等患者,每年約輸注12~50單位的血,也就是說每年約輸入鐵2.5~11.0g,而正常人每天排鐵約1mg,在鐵負荷過多者可增加鐵排出量約3倍,亦即一個成人每年約可排鐵1.1g,以輸入量減去排出量,再增加腸道吸收鐵量,此量已很可觀。這些病例經過3~5年的輸血,已大大超過正常成人鐵儲存最高值1.5g。
3.1986年Bassett等提出:肝鐵指數(hepaticironindex)=μmol鐵/g肝乾重量÷年齡,對鑑別純合子與雜合子、酒精性肝病與小量鐵濃度隨年齡增長而增加的鑑別有一定意義。正常時肝鐵指數在1.0左右,血色病純合子均大於2.0,雜合子與酒精性肝病均小於1.8,血色病雜合子比酒精性肝病更低(Summers等,1990)。

治療方案

鐵中毒藥物治療
對誤服大量鐵劑的病兒,給服大量生蛋清,牛奶等,促使形成鐵蛋白複合物,並用吐根糖漿等催吐,繼以2~5%碳酸氫鈉溶液洗胃,洗畢留置部分於胃中使鐵鹽轉變成不溶解的碳酸亞鐵,並可口服鹽類瀉藥導瀉。若誤服時間超過30分鐘,則不宜催吐,防止被鐵劑腐蝕的胃黏膜發生穿孔胃,有出血時應停止洗胃或每次用少量液體反覆灌洗,洗胃後仍有大量鐵劑存在胃內則應考慮做胃切開術,以移去鐵丸。嚴重中毒時採用血液透析或腹膜透析換血,能使血漿鐵減少,嬰幼兒可酌情套用。

去鐵敏可絡合鐵離子成為無毒的絡合物經尿排出,一般每次用20mg/kg肌注,每4小時1次。如系重症中毒,可每次用40mg/kg緩慢靜滴,4小時滴完6小時後可重複1次。以後改為每次20mg/kg每12小時靜滴1次,直至尿色正常為止。如尿液仍為桔紅色或紅褐色表示尚有去鐵敏和鐵離子絡合物存在,則可繼續用藥,亦可按每次90mg/kg加入5%葡萄糖溶液150~200ml中在6小時以上靜滴完畢。如尿色尚未正常可續用同量1次在12小時以上滴完,如病情尚未好轉,仍可重複套用去鐵敏靜滴或靜注,速度勿超過每小時15mg/kg,每日總量不超過300mg/kg,成人及年長兒每日總量勿超過5g,以免發生煩躁不安低血壓驚厥等副作用。無尿及腎臟病患者,禁用促排靈依地酸二鈉鈣能增加鐵的排泄,可以酌用(用法見鉛中毒)二巰基丙醇在體內與鐵形成毒性更大的鐵鹽,不宜套用靜脈補液,可糾正脫水酸中毒,促進毒物排泄維持血壓,必要時輸血或血漿等。在鐵中毒過程中,須注意積極防治休克其他為對症治療。

併發症

鐵中毒併發症
1.晚期可因食管靜脈曲張發生胃腸道出血肝細胞癌的發生率為29%,這一惡性併發症僅出現在有肝硬化的病例中。與其他類肝硬化相比,本病發生肝癌者較多。這種肝癌常為多中心的結節狀,而不是單一的大團塊狀,也沒有大量的甲胎蛋白釋放至血中。經皮行肝臟穿刺活檢時,若為小點狀肝癌,其結果可能為陰性。
2.心臟併發症可發生於數天內突然出現心力衰竭及(或)心律失常,因此有心臟受累證據者應作為急症來處理。嗜酒者更增加了發生心臟病的危險。
3.如果出現急性劇烈的腹痛、腹脹和休克常是並發細菌性腹膜炎,在本病是一種嚴重的致死性併發症。
4.除肝癌外,本病還可並發其他腫瘤以及發生第2腫瘤多為晚期高齡患者。其他腫瘤包括膀胱癌迴腸癌、結腸癌、前列腺癌等。有報導清除多餘的鐵至少7年後才出現腫瘤。
5.糖尿病、關節病變亦是本病最常見的併發症,在發病過程中出現,應積極的給予早期治療。

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