血液病

血液病

血液病是指原發於造血系統的疾病,或影響造血系統伴發血液異常改變,以貧血、出血、發熱為特徵的疾病。造血系統包括血液、骨髓單核一巨噬細胞系統和淋巴組織,凡涉及造血系統病理、生理,並以其為主要表現的疾病,都屬於血液病範疇。臨床分為三大類型:紅細胞疾病、白細胞疾病、出血和血栓性疾病。引起血液病的因素很多,諸如:化學因素、物理因素、生物因素、遺傳、免疫、污染等,都可以成為血液病發病的誘因或直接原因,由於這些原因很多是近幾十年現代工業的產物,從而使血液病的發病率有逐年增高的趨勢,可以說,血液病是一種現代病。

基本信息

簡介

血液病血液病
引起血液病的因素很多,諸如:化學因素、物理因素生物因素、遺傳免疫污染等,都可以成為血液病發病的誘因或直接原因,由於這些原因很多是近幾十年現代工業的產物,從而使血液病的發病率有逐年增高的趨勢,可以說,血液病是一種現代病。血液病臨床分為三大類型:紅細胞疾病、白細胞疾病、出血和血栓性疾病。臨床上常見的疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵、血小板減少、多發性骨髓瘤等,以往由於缺乏特效療法,許多疾病被人們稱為“不治之症”,近年來,隨著醫學研究的深入發展,特別是在中國,採用中西醫結合的方法,血液病的治療效果有了明顯提高,許多疾病得以治癒,達到世界領先水平,顯示出中醫治療本病的巨大優勢。

現代醫學對血液病的治療多套用激素、化療等方法,但副作用大,病人治癒率低、易復發。60年代國外首次將骨髓移植用於治療白血病,使白血病由不治之症變為可治之症,治癒率有所提高,然而骨髓資源十分缺乏,且捐獻的骨髓很大部分與病人的HLA不一致,即使移植成功,5年內復發率也高達70%。中醫藥有著廣闊的資源,五十年代人們探索中醫治療血液病的途徑,直至現在許多中醫認為其病機在於腎虛。人們經臨床研究,發現本病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線化學藥品農藥病毒細菌等均為中藥“邪毒”範疇,在大量臨床研究基礎上,人們提出“邪毒傷腎”的理論,創立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的“血細胞再生激活療法”,打破了以往治療本病單純從虛立論的傳統觀點,對不同疾病採取辯證辨病相結合,針對病因採取不同的治療方案,為中醫治療血液病提供了系統的理論依據和治療法則,臨床取得了顯著效果,有些疾病的臨床治療效果已遠遠超出世界已開發國家。

前兆

血液病血液病
血液病指原發(如白血病)或主要累及(如缺鐵性貧血)血液和造血器官的疾病。其中有好治的也有難治的。
1、什麼是血液病?哪些情況下應考慮血液病?
血液病亦稱為造血系統疾病,包括原發於造血系統疾病(如白血病原發於骨髓組織等)和主要累及造血系統疾病(如缺鐵性貧血等)。血液病可以是原發的,其中大多數是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的惡性改變。也可以是繼發的,其他系統的疾病如營養缺乏、代謝異常及物理化學因素等也可以對骨髓系統造成不良反應,血液或骨髓成分有較明顯改變者,亦屬血液病的範疇。血液系統疾病多半是難治性疾病,發病隱襲,病狀隱匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就醫或健康體檢時而被發現。因此提高對本病的認識,以便早期發現,早期治療,以免給健康帶來不必要的損失,顯得尤為重要。

以下十種狀況,需高度警惕血液系統疾病。
1.身體日漸虛弱,長嘆"今不如昔",精神倦怠,肢體酸沉,少氣無力,嗜臥懶動;
2.弱不禁風,經常感冒,或感冒經久不愈;常有低熱,甚或高熱;
3.頭暈頭痛頭昏、眼花、耳鳴、心悸、氣短,甚則暈厥
4.面色蒼白,萎黃,虛浮,唇舌淡無血色,結膜色淡;或見眼窩黯黑(俗稱黑眼圈),或面色赤紅紫黯而無光澤;
5.毛髮枯槁不澤,脫髮;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮膚乾燥皺縮,彈性較差;口腔糜爛,牙齦腫脹,舌面光剝無苔;
6.肌膚常見出血斑點或青紫斑塊,輕微刺傷、劃傷即出血不止,碰撞擠壓,皮下即見大片青紫瘀斑;
7.經常鼻出血、牙齦出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月經過多如崩如注,或不分周期淋漓不斷;
8.胸骨、脛骨壓痛,四肢關節疼痛或骨痛;
9.腹脹,肝、脾、淋巴結腫大;
10.血液骨髓檢查異常。

常見血液病

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1.紅細胞疾病:缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、藥物性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、急性失血性貧血、慢性病貧血、血色病等;
2.白細胞疾病:白細胞減少症、粒細胞缺乏症、嗜酸性粒細胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合症、惡性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、傳染性單核細胞增多症、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤等;
3.出血性疾病:單純性紫癜、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、血小板無力症、血友病、獲得性凝血機制障礙性疾病等;
4.骨髓增生性疾病:真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化症等。

血液是血管中流動著的粘稠液體,分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿(50~60%),有形成分指血細胞(40~50%)。從胎兒期開始就開始生成原始的血細胞,出生後骨髓成為唯一的造血器官。血液細胞主要指紅細胞、白細胞、血小板以及各種免疫細胞。紅細胞主要運輸氧和二氧化碳,緩衝體內的酸鹼平衡。白細胞則是炎症反應的第一線的衛士,聚集、遊走到炎症部位進行吞噬作用。而對於較大的細菌、寄生蟲等則靠體內的單核-巨噬細胞系統來完成。血小板參與人體的血凝、抗凝及纖溶的過程。血液中各細胞各司其職,共同使血液系統處於正常的動態穩定的狀態。

檢查項目

血液病常用的檢查包括:血常規、血細胞形態學檢查、白細胞分類、骨髓細胞分析、血細胞化學染色、染色體核型檢查、免疫學檢查、骨髓病理活檢、相關酶學檢查等等。血液病治療一般分為西醫治療與中醫治療,西醫治療通常以激素、免疫劑及骨髓移植治療.中醫以中醫藥治療原則,一般以調節免疫為入手治療.著名的治療醫院有北京大學人民醫院、中國醫學科學院天津血液病研究所等。

治療

淨血再生免疫療法

血液病是原發於造血系統的疾病,或影響造血系統伴發血液異常改變,以貧血、出血、發熱為特徵的疾病。長期以來,治療血液病的方法多是採用激素治療,輸血治療,化療等方式。治療費用昂貴,難以治癒,容易反覆發作是人們對血液病的傳統印象。為此,世界各國醫學界人士為尋求徹底治癒血液病的治療方法,進行了長期、艱難的探索,投入了大量研究力量,試圖找到一種安全、有效、不反彈的治療方法,徹底解決血液病患者的後顧之憂。我國也不例外,在這種情形下,德勝門中醫院血液科開始致力於對血液病的診療技術的研發。功夫不負有心人,在醫院專家學者們的努力下,淨血再生免疫療法終於成功問世了!
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重症血液病的中西結合療法
通常中藥發揮作用相對緩慢,而採用西藥或西醫支持療法相對收效較快,例如,中藥效應的發揮與患者血紅蛋白高低密切相關,通常患者血紅蛋白>60g/L,中藥效果較為理想,因此,對於血紅蛋白<60g/L的患者,經常性的少量輸血可明顯提高中醫藥治療的效果,而感染可明顯使患者血紅蛋白降低,及時發現感染和控制感染,可保持血紅蛋白的穩定。辯證、辨病組方遣藥與西醫治療措施結合是制定血液病治療方案的重要依據。應遵循:

(1)增效原則,病情嚴重階段,應以中西結合為主,可依據中醫臨床表現辨證施治,亦可根據病理特點辨病施治,以中西協助發揮作用。
(2)減毒原則,由於長期套用西藥可導致一些不良反應發生,而中醫可針對西藥的不良反應辯證治療,可在服用激素、達那唑、康力龍、環孢素A的同時,利用祛邪扶正,清髓排毒類中藥辨證施治能有效地預防或減輕上述藥物的毒性和不良症狀。

典型血液病

白血病屬於中醫急勞範疇,病因病機為毒熱傷血,侵及骨髓,導致陰傷血耗,症見發熱,骨痛,出血,貧血等。骨髓化驗可發現幼稚細胞增高,可達50—90%,病情輕重不等。外周血同時有大量的幼稚細胞存在。化療,目前為主要治療手段,但其副作用大,臨床易復發,而且費用較高,一般人難以承受,給患者求醫造成了很大的精神負擔。就目前治療的形勢和失敗、復發率來看,這已經成為一大難題。

從另一個角度來看待這種病,認為幼稚細胞的分化從某種意義上講是有一定進步意義的。因為生成幼稚和正常白細胞的元素來源於同類幹細胞或祖細胞。只是在轉化為成熟的白細胞而發生中途變異。為什麼大腦會指示如此大量的粒系幹細胞釋放和轉化?其本意恐怕是有某種病理對機體產生了潛在的威脅,而想使起儘快轉化為成熟白細胞來抗拒外來邪氣罷了。白細胞作為人體防禦系統,這是不爭的事實。轉化時的細胞變異可從多個角度來分析。一是潛在的病理威脅根本不來源於體內(可能來源於外界的多種污染或病毒,且病因是正常白細胞和淋巴系統根本無法抗拒的)。大腦是在謀求分化另外一種抗病細胞,但又無法改變人體內所固有的多種因子。如(遺傳因子、生物鐘……)等而導致細胞變異,從而起到了反面作用。二是本身的內在機能分工紊亂,大腦神經指揮失司,因此應從腦下垂體和交感神經、植物神經病變中找到突破口,中醫認為主骨、骨生、髓通於腦。在發病患者中大多數其智商和機敏度較一般人為高,尤以兒童為甚。

藥源性血液病

藥話說的好,“是藥三分毒”。這主要是指藥物在治療疾病的同時對人體正常的組織及器官產生一些毒副作用。相比較而言,人體內的血液成份及造血器官對各種藥物的作用較為敏感,所以導致了臨床上常常能夠見到各種藥物性血液病的發生。那么,究竟藥物性血液病與哪些藥物關係密切?下面,就簡單介紹有關的一些知識。

再生障礙性貧血:氯黴素是導致此病的代表藥物。主要由於兩個原因造成。一是因為大劑量給藥引起,這種病是可逆轉的,一旦停藥或經適當治療,血細胞很快恢復正常,死亡率低;另一種則是人體的特異反應,與劑量無關,雖然發生率低,但死亡率高。除了氯黴素,還有數十種藥物可以導致再障,其中主要有巰嘌呤、苯丙氨基氮芥、長春新鹼、白消安、醫用砷劑、秋水仙鹼、卡比馬唑、氯磺丙脲、三甲雙酮等。
粒細胞減少症

藥物主要通過以下兩個途徑引起此病。
一是直接導致粒細胞的核碎裂、溶解,從而造成造血幹細胞的損傷。氮芥類藥物、巰嘌呤、阿糖胞苷、大劑量的氯黴素、氯丙嗪、丙米嗪、丙基硫氧嘧啶、地巴唑、卡比馬唑、磺胺類藥物等均可引起。

二是與機體的免疫反應有關。典型藥物是氨基比林,此外左鏇咪唑、半合成青黴素也可引起。有報導說老年人使用氨苄青黴素後導致粒細胞缺乏症而繼發感染造成死亡。
血小板減少症:抗腫瘤藥物、磺胺類藥物、鏈黴素、異煙肼、雌激素、苯妥英鈉、甲基多巴、氫氯噻嗪、乙醯水楊酸、利福平、保泰松、肝素、奎尼丁等都可引起。常常發生於用藥後幾小時或幾天內,絕經後的女性發生率較高。致病機制主要是通過抑制骨髓和巨核細胞的功能,直接破壞血小板和誘導機體變態反應起作用。
溶血性貧血
其一為葡萄糖--6--磷酸脫氫酶缺陷所致的溶血性貧血:能夠誘發此病的藥物較多。例如:抗瘧藥伯氨喹啉、撲瘧喹啉、奎寧、氯奎、阿的平;抗菌藥有磺胺類藥物、氯黴素及呋喃類;解熱鎮痛藥有乙醯水楊酸、非那西丁、乙醯苯胺、安替比林、氨基比林;其它藥物如維生素K、丙磺舒、肼苯噠嗪、奎尼丁、美藍、甲苯等。其中伯氨喹啉導致溶血的作用最強。除此之外,有些缺陷患者食用蠶豆後也可發生溶血。
其二為免疫性溶血性貧血:又可分為三型。
自身免疫型:又稱甲基多巴型,溶血發病可在服藥3個月至4年後,代表藥物有:a--甲基多巴、左鏇多巴、苯妥英鈉、非那西丁、氯丙嗪、吲哚美辛等;
青黴素型:青黴素G、氨苄青黴素、羧苄青黴素、鏈黴素及頭孢菌素類藥物等均可引起;
奎寧型:也稱為“無辜旁觀型”。由於少量藥物即可導致大量紅細胞的破壞,所以此型溶血的發生較突然,病情進展快而且嚴重,出現腎功能衰竭者常可見到。奎寧、奎尼丁、保泰松、磺胺二甲嘧啶、異煙肼、對氨水楊酸、氯磺丙脲等藥物可以導致此型溶血。
巨幼紅細胞性貧血
新黴素、對氨水楊酸可導致維生素B12缺乏;苯妥英鈉、甲氨蝶呤、乙氨嘧啶、甲基苄氨嘧啶(TMP)及氨苯蝶啶等可引起葉酸缺乏;巰嘌呤、5--氟尿密啶、阿糖胞苷等能夠干擾核酸的合成,這些藥物都可導致巨幼紅細胞性貧血。
藥物不僅能夠治病,也可以導致血液病的發生。了解以上知識,我們就能夠做到揚長避短,使藥物發揮其有益的作用。

患者須知

血液病患者體質弱,免疫力差,機體受損的就是具有免疫功能的血液細胞或造血系統。因此,血液病患者患感冒的幾率要大大高於正常人,比如家長需要注意孩子是否屬於不明原因的發熱,急性白血病等血液病引發的發熱會持續較長時間,熱度比較高,而且即使使用抗生素也沒作用,因此一定要做好防範工作,血液病患兒家屬要對孩子給予特別關注。如果家長對孩子的身體異常有疑慮,最好到醫院進行血常規檢查,可以看出比如白血球、血小板、血色素等方面有沒有異常。
血液病患者由於白細胞數量減少或功能異常,容易發生感染,在天氣變化多端的季節,注意有效地預防感染的發生。比如需保持愉悅的心境,堅定戰勝疾病的信念;進食潔淨、營養豐富、易消化的飲食以防“病從口入”;積極做好個人衛生及空氣消毒,減少互串病房及探視,避免交叉感染;血液病患者切忌春季亂穿衣,謹防感冒,同時套用中藥可提高機體免疫力、改善免疫功能、增加身體抵抗力。
此外,血液病患者可以適當運動。適當運動,增強體質,提高自身免疫力對血液病患者的康復沒有壞處,血液病患者可以在溫暖的早晨呼吸下新鮮空氣,保持好的心情,好的治療狀態,相信對病情的康復不無裨益。
血液病患者尤其應注意精心調護,按照上述措施有效預防感染,防治結合,早日踏上康復之路。

生命期限

得了血液病能活多長時間,這是很多患者及患者家屬關心的問題。對於血液病患者的生命期限這個問題,很難有明確的答案,是個系統的過程,涉及到很多因素,總的來說,血液病患者的生存期,主要取決於治療方法是否得當以及病人的身體機能等方面。
此外,血液病患者及家屬應多了解相關血液病的治療知識,多和主治醫師交流,這對患者生存期的延長有幫助。主要影響因素是治療方法和患者身體情況。
對於早期血液病患者而言,主要取決於是否及時採取了恰當的治療手段。一般而言,早期血液病主張多種方法綜合治療,其中以化療為主,可合併中藥治療以減毒增效。對於中晚期血液病患者而言,主要取決於治療方法是否得當及病人的身體狀況。
提高免疫機能,增強抵抗力對血液病患者極為重要。在飲食上,患者膳食結構要合理,以保證營養攝入。要選擇高蛋白、高熱量、高纖維素及低脂飲食,如精瘦肉、蛋、牛奶等食物,多吃新鮮蔬菜和水果。在治療期間,還要做到有節制的飲食,遵守基本的飲食禁忌。
目前,引起血液病的因素很多,諸如:化學因素、物理因素、生物因素、遺傳、免疫、污染等,都可以成為血液病發病的誘因或直接原因,由於這些原因很多是近幾十年現代工業的產物,從而使血液病的發病率有逐年增高的趨勢,可以說,血液病是一種現代病。
臨床上常見的疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵、血小板減少、多發性骨髓瘤等,許多血液病早已不再是“不治之症”,近年來,隨著醫學研究的深入發展,特別是在我國,採用中西醫結合的方法,血液病的治療效果有了明顯提高,有些疾病得以治癒,達到世界領先水平。
總的來說,得了血液病能活多久沒有確定的答案,得了血液病並不等於死亡,只要能夠做到早期發現,並採取有效合理的治療方案,是可以做到有效控制的。而且隨著醫療條件的提高和醫療技術的進步,已經有越來越多的患者朋友得到徹底治癒,走向了康復彼岸。血液病患者應以一個良好的心態對待疾病,儘快接受正規的治療。

飲食調理

血液病病人的科學飲食對疾病的恢復起著重要的作用,血液病常見的臨床表現是貧血、出血和發熱,所以既清淡又富有高熱量、高蛋白、高維生素的高營養飲食至關重要。比如:鮮奶、雞蛋、豬瘦肉;新鮮蔬菜(比如菠菜、油菜、胡蘿蔔、銀耳、香菇、木耳),但不宜吃韭菜、蒜薹、洋蔥、新鮮水果。陣發性睡眠性血紅蛋白尿( PNH)的病人不宜吃酸性水果,如酸蘋果、獼猴桃,同時避免吃一些辛辣油炸食物。總之血液病人飲食非常講究,不然會造成許多不良後果,使病情加重或復發。

護理方法

一、積極與疾病做鬥爭,克服悲觀絕望情緒,樹立信心,配合治療。
二、在化療期間和化療後應減少或避免探視,不到公共場所活動。
三、地面要清潔消毒,室內紫外線照射消毒,保持室內空氣新鮮。
四、每日用淡鹽水或呋喃西林含漱液漱口,以防止口腔感染,保持大小便通暢,注意肛門周圍的清潔,大便後可用高錳酸鉀溶液坐浴。
五、飲食搭配要合理,攝入蛋白質及維生素含量高的食物,多食新鮮蔬菜水果、禁食辛辣油膩食物並忌菸酒。
六、生活起居要規律,慎避寒暑,勞逸結合,調情志,忌郁怒,保持心情舒暢,使機體處於良好的狀態。“正氣存內,邪不可乾。”
七、禁止服用對骨髓細胞有損害的藥物如:氯黴素、乙雙嗎啉等。
八、避免接觸有毒化學物質如苯及苯的衍生物及避免接觸電離輻射。
九、適當加強體育鍛鍊,從而提升抗病能力。如學練郭林氣功、真氣運行法及太極拳等。
十、定期複查血常規、骨穿及肝腎功的檢查,以了解病情現況,有利於病情的進一步治療。

併發症

目前科學技術不斷發展,骨髓移植治療惡性血液病、再生障礙性貧血(再障)、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症及其他先天或遺傳性疾病的療效不斷提高;大劑量化療治療惡性血液病及抗胸腺細胞球蛋白/抗淋巴細胞球蛋白治療重症再障等療效都得到了較大的改觀。然而多數血液病患者本身的免疫力低下和中性粒細胞減少再加上放化療等因素的影響,常易招致感染。感染是血液系統疾病的常見的併發症,臨床治療難度大,是引起死亡的主要原因之一。因此,加強對感染併發症的防治是提高血液病療效的一個關鍵問題。
易感因素
1.粒細胞減少和功能障礙:粒細胞減少是發生感染的最主要因素,而且感染的發生率與粒細胞減少程度及其持續時間密切相關。再障患者粒細胞生成障礙;粒細胞缺乏症;急性白血病等惡性細的骨髓浸潤及放化療的骨髓抑極易導粒細減;骨髓移前的超致死量的放化療的預處理常使粒細胞降至“零”。當成熟中性粒細胞〈0.5×109/L時,感染的發生率明顯增高,可有90%的病例發生感染,當粒細胞降至0.1×109/L時,嚴重感染及敗血症極易出現.除粒細胞的數量改變外,其趨化、吞噬等功能也發生缺陷。
2.免疫功能低下:體液免疫為增強噬菌抗體產生所必需。體液免疫損害常見於惡性淋巴瘤及多發性骨髓瘤患者。細胞免疫為控制細胞內細菌和病毒感染所必需。大劑量的放化療不僅可導致粒細胞下降,而且也可使淋巴細胞減少,進而抑制細胞免疫和體液免疫,尤其是在骨髓移植後細胞免疫和體液免疫持續較長時間低下;糖皮質激素也可使T、B細胞功能減低,此外,還可以使巨噬細胞功能、自然殺傷細胞活性、白細胞介素、干擾素等減低,易導致細菌及黴菌感染。
3.消化道黏膜損傷:消化道黏膜屬於增殖型組織,最易受到放化療的影響,在大劑量化療後對其損傷較重,常導致口腔及胃腸道黏膜損傷及潰瘍,細菌及黴菌易透過黏膜屏障進入體內而致病。
4.菌群失調:在正常情況下,機體的皮膚黏膜表面形成正常菌群,它們的許多成員似乎能產生一些抗菌物質(細菌素),它們也能相互競爭正常營養物質而相互制約,對保持人體生態平衡和內環境穩定具有重要作用,如可參與物質代謝、營養轉化及合成、刺激機體產生抗體、組成防止外來微生物侵入的生物屏障,一般對宿主有利而無害。在免疫功能低下並使用足量廣譜抗生素和免疫抑制劑時,常導致免疫功能失調,造成二重感染。二重感染是指根據細菌學檢驗和臨床指征而確定的,對一種感染的化學治療導致的一種新的感染,一般發生在用藥3周之內。這是一種較為常見的同時也是很危險的現象,因為引起新感染的微生物大多是腸道桿菌、假單胞菌屬念珠菌屬或其它真菌類,常對多種藥物耐藥而現有的抗生素對該類微生物難以控制,因此有較高的死亡率。
5.其他;輸全血及輸注粒細胞可引起巨噬細胞病毒感染,骨髓移植時的鎖骨下大靜脈導管的放置、營養不良、移植物抗宿主病等均可增加感染機會。
感染的類型
1.細菌感染:免疫缺陷患者,在八十年代前以革蘭氏陰性菌(G-)菌感染為主,特別是綠膿桿菌、大腸桿菌及克雷白菌屬等為常見致病菌。隨著半合成青黴素及第三代頭孢類抗生素的出現,以及抗G-菌抗菌素的聯合套用,某些地區G-菌感染髮生率已減少,而凝固酶陰性的葡萄球菌、金黃色葡萄球菌及草綠色鏈球菌等革蘭氏陽性菌(G+)感染有逐漸增多趨勢。
血液病感染
2.病毒感染:病毒感染對重症血液病患者中的發生和死亡的重要性正在增加。據報導RNA和DNA病毒都很重要,絕大多數為再發感染,感染常常呈局限性或自限性,但由於疾病活動性和細胞毒免疫抑制劑的使用,感染可能更頻繁及更嚴重,時間也會更長。病毒所致的黏膜損傷可使細菌和黴菌叢生而導致的繼發性感染危險性增加。單純皰疹感染最為常見,多發生在口周、口腔、食管及會陰部,帶狀皰疹亦較多見,尤其易見於長期大劑量化療及骨髓移植患者。無過去感染者可發生嚴重水痘。巨噬細胞病毒感染普遍存在,可來自隱伏病毒的再激活或因輸血而獲得,是骨髓移植患者被檢出的最常見的機會性病原體,易發生間質性肺炎,是骨髓移植患者主要死亡原因之一。
3.黴菌感染:初始憑經驗使用抗生素的作用、長期粒細胞減少以及抗生素引起的菌群變遷已使感染有關死亡的原因從細菌轉為黴菌和病毒。臨床診斷率低,應重視經驗性診斷。瀰漫性黴菌感染通常在死後才能作出診斷。黴菌感染以白色念株菌、光滑球擬哮母菌、麴黴菌、毛黴菌及熱帶念株菌為多見,偶爾也可見隱球菌感染。其中以白色念珠菌最為常見,主要來源於患者的消化道,可引起重度的口咽部黏膜炎和食管炎,嚴重者造成黴菌敗血症播散全身,如肝、脾、腎、肺等臟器,並可在局部形成微小膿腫。其次為麴黴菌感染,主要因吸入空氣中的麴黴菌孢子,在肺部形成炎症,進而產生小膿腫。黴菌感染多數先局限在一個臟器,最後經血行播散至全身各臟器。大約21%的黴菌感染的患者發生全身血行播散。約1/3的患者黴菌感染可合併其他致病菌感染,或幾種黴菌混合感染,即二重或三重感染。
4.結核菌感染:結核病在中國及東南亞地區較常見。免疫功能低下患者結核病發生率比一般人群為高,而且臨床表現常不典型,結核菌素試驗常陰性,X線片上有時與細菌性肺炎相混淆。
5.寄生蟲感染:免疫功能低下時可發生鼠弓形體感染而引起腦損傷,骨髓移時卡氏肺孢子蟲感染可致間質性肺炎。
感染形式及特點
1.臨床表現常不典型,因而診斷及定位困難:由於血液病患者的感染多發生在白細胞減少或粒細胞缺乏狀態,再加上吞噬功能障礙,致使感染部位滲出減少,炎性細胞浸潤不突出,因此炎症反應常不充分,感染的症狀和體徵往往缺乏或不明顯。因而感染的部位常常難以確定,如感染部位紅腫反應不重,常無膿液出現;肺炎時炎性滲出少,不易出現典型的症狀和體徵,X線檢查可無陰影。發熱是血液病感染的早期臨床表現,一般認為對體溫升至38℃以上的粒細胞減少的患者,在停止輸液輸血後2.5小時仍不退熱時,應考慮感染的可能,需做詳細的體格檢查,必要的理化檢查和尋找細菌學證據。
2.感染易擴散,病情兇險:由於細菌的繁殖及其毒素作用,局部可出現嚴重的出血和壞死;或者由於炎性反應輕使炎症不易局限,局部感染常擴散為全身感染,導致敗血症或感染中毒性休克等嚴重感染形式,病死率高。
3.混合感染及二重感染的機會多,不易確定致病菌:多種微生物及條件致病菌同時存在,難以確定何者為主要致病菌,再由於條件致病菌通常在使用抗生素過程中發生,此時造成的二重感染的致病菌常對所用抗生素不敏感或產生耐藥,因而治療的難度大。
4.易感染部位:常見的感染部位為口腔、肺部、肛周及皮膚,其次為胃腸道、泌尿道及鼻咽部;長期放置靜脈插管時亦是較常見的感染部位,敗血症常易發生,部分患者的感染部位不易查明.致病菌常為綠膿桿菌、大腸桿菌、葡萄球菌及草綠色鏈球菌等。

預防

1.皮膚護理:皮膚是條件致病菌的隱藏所,因此應每天用0.5%洗必泰液擦浴,尤其要注意腋下、肚臍、腹股溝等皺摺處的清洗。注射部位及靜脈插管處要用碘伏消毒,後者應每日換藥一次。
2.五官孔竅的消毒:口腔護理特別重要,應每日4次用0.5%洗必泰液衝擊性漱口,並應認真仔細地做口腔護理,一旦出現潰瘍和感染應給予碘伏外塗。用氯黴素及利福平眼藥水每日4次點眼及滴鼻,以預防結膜炎及眼瞼附近的蜂窩組織炎和鼻腔及副鼻竇的感染。便後須用洗必泰液清洗會陰部,並坐浴15分鐘,而後肛門及其周圍塗以碘伏。咽部可用洗必泰液噴霧或霧化,有利於咽及肺部感染的預防。
3.腸道消毒:腸道是內源性感染的主要門戶,為減少腸道內微生物,避免腸道內條件致病菌的感染,應進無菌飲食,水果等不易高壓消毒的食品應使用洗必泰液消毒。口服針對G-菌及黴菌的腸道消毒劑,如黃連素、慶大黴素、氟哌酸或環丙氟哌酸、制黴菌素、氟康唑等。
4.保護性隔離:為預防外源性感染,採用不同級別的無菌防護措施十分必要。可根據不同的醫療條件採用不同的防護措施。一般有如下設定可共選用:
(1)保護性單人隔離病房:室內需定期進行噴霧消毒和紫外線照射,醫務人員入室前應洗手,更換托鞋,戴帽及口罩.此種隔離可減少交叉感染,適用於惡性血液病的化療及伴有輕度粒細胞缺乏症的血液病患者。
(2)無菌隔離床:為密閉塑膠帳篷罩在病床上,空氣通過過濾器吹入罩內,罩內空氣從帳篷下地面流出,進入帳篷內的一切物品均需經高壓消毒或用消毒劑浸泡消毒。患者先經藥浴後進入無菌隔離床中。醫務人員通過帳篷孔戴手套接觸病人。它的優點為經濟,醫務人員觀察病人較方便。不利因素為病人僅能在床上活動,檢查治療不便。本設定適用於大劑量化療及嚴重粒細胞缺患者。
(3)空氣層流室或層流床:此設定為空氣通過高效過濾器送入病房或病床內,潔淨度達到百級,目前多採用水平層流方式。患者必須先經藥浴後方可進入,患者處於全環境保護之中。進入室內的一切物品也必需先經消毒,醫務人員入室時必須穿戴無菌隔離衣、襪、帽及口罩,接觸病人時還應戴無菌手套。層流室或床主要適用於骨髓移植的防護。
全身性預防性用藥
預防性全身性使用抗生素對免疫力低下尤其是骨髓移植的患者來說是必要的。除口服不易吸收的抗生素預防腸道微生物感染外,口服複方新諾明可以預防卡氏肺孢子蟲肺炎。口服無環鳥苷對防治單純皰疹和帶狀皰疹病毒感染的作用明確。靜脈注射大蒜液在某種程度上能預防巨噬細胞病毒和黴菌感染。靜脈注射丙種球蛋白可減低細菌、黴菌巨細胞病毒的感染。對於呈患結核的患者須加用抗癆藥物。對於骨髓移植患者目前主張交替靜脈注射全身性抗生素。一則可以清除原有病灶,二則可以預防外來的對所用抗生素敏感的微生物感染,可選用毒副作用小价格低廉的廣譜抗生素作為預防用藥,如青黴素類、第一代頭孢菌素等。當骨髓移植或化療後處於中性粒細胞缺乏狀態時,可選用作用較強的抗生素,如氧哌嗪青黴素、特美汀、第二代頭孢黴素,或配合使用氨基糖甙類抗生素。可根據不同環境易感細菌的種類,合理組成不同的聯合用藥方式。
加速白細胞恢復細胞因子的使用
中性粒細胞減少是血液病易感染的重要原因,因此,促使粒細胞生長,縮短粒細胞減少時,對預防感染極為重要。常用的製劑為重組粒單系集落刺激因子(GM-CSF)及粒系集落刺激因子(G-CSF),臨床觀察表明及藥後能使骨髓移植及大劑量放化療後的粒細胞缺乏期明顯縮短,減少感染併發症,對重症再生障礙性貧血也有一定的作用。
血液病患者口腔、皮膚、會陰部的護理
血液病人抵抗力減弱,尤其是粒細胞減少者,往往發生口腔感染,肛門膿腫以及皮膚注射感染等。並成為侵襲入血、造成嚴重的敗血症的門戶,所以這些部位的護理,看似細小,實乃有涉全身。血液病並發口腔潰瘍,常見有皰疹性潰瘍,鵝口瘡,走馬疳等,還易並發口腔出血,表現為牙齦出血(齒衄)口腔黏膜出血,乃至舌上血皰(舌衄)等。這些併發症在急性白血病中高達40﹪-85﹪,在急慢性再障、粒細胞缺乏及惡性淋巴瘤、血小板減少性紫癜等,臨床均有所見。除了相應的治療外,預防很重要,平時要使病人始終保持口腔清潔,採用含漱水(無論中、西藥物治療用含漱水),經常漱口,尤其是進食之後,用軟毛牙刷,必要時用消毒棉球蘸口腔清潔劑,擦拭牙齒,清潔口腔。實踐證明將口腔護理列為血液病護理常規,有利於降低感染。皮膚及會陰部護理,要加強清潔,便後要清洗。減少及避免感染。

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