疾病概述
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面：
1.局部包塊嬰兒出生時，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。
2.神經損害症狀脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其症狀多較嚴重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。
3.其他症狀少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者，可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀。
症狀體徵
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面：
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出2.神經損害症狀單純的脊膜膨出可以無神經系統功能症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其症狀多較嚴重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀，遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害症狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小)，肌肉萎縮，下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合徵也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能症狀，並且也決定於脊髓畸形的程度。
3.其他症狀少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者，可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀。一部分脊膜膨出患兒合併腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可出現相應的症狀。
疾病病因
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出病因尚不明了。此症多發於脊柱背側的中線部位，以腰骶段最為常見，少數發生在頸段或胸段。
個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者，或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。
脊膜膨出一般為單發，多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。
病理生理
依照病理與形態以及合併的畸形組織可分為下述三類。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者2.脊髓、脊膜膨出脊膜囊從椎板缺裂處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內襯裡為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況：
(1)一種為伴有少數神經根突向囊內、並附著於囊壁，也即膨出囊記憶體在有神經根和腦脊液的成分。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出3.脊髓外露或脊髓膨出此型最為嚴重，臨床較為少見。椎板缺裂較寬，椎管與硬脊膜廣泛敞開，脊髓與神經組織直接顯露於外。其外表只有一層蛛網膜，一般不形成囊性包塊，可見其內的脊髓與神經根組織與搏動，多有神經組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。
診斷檢查
診斷
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結構改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴大；向盆腔突出者，常見骶管顯著擴大。
2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形，以及局部粘連等病理情況。
鑑別診斷
應與脊膜膨出相鑑別的疾病如下：
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟，表麵皮膚雖高起，但正常，界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗陰性，與椎管不相通，穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合併該部位的皮下脂肪瘤，更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑑別。
3.皮樣囊腫囊腫由結締組織構成，內含皮脂腺、汗腺、毛髮等。囊內尚有脫落的上皮與皮脂，覆蓋的皮膚正常。囊腫較小，與皮膚緊密相連，可以移動，為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通，壓迫時囟門沒有衝動感。
治療方案
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出2.手術基本要點
(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者，經此手術可以獲得治癒。
(2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況，宜在手術顯微鏡下將其進行游離和分解，使之還納於椎管內，絕不能盲目地予以切除。
(3)對於脊髓、脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍，以便於對椎管內進行探查和處理，這有利於將膨出神經組織的還納。
(4)對合併腦積水、且出現顱內壓增高症狀者，應先作腦積水分流術，以緩解顱內高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補術。
(5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進行椎板切開，並邀請相關學科醫師施行咽後、胸、腹、盆腔內的聯合手術。
3.麻醉與體位手術多在局麻加強化麻醉下進行，也可根據情況採取基礎麻醉或全麻。一般取俯臥位。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出5.手術步驟第一步作皮膚切開，游離脊膜囊至靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大，應先用穿刺針排出囊內液體，以便縮小其體積，並探查需要擴大椎板切開範圍；第二步作囊內容物探查，游離神經組織並按其不同情況進行處理，達到使神經組織還納的要求，尚可同時作椎管內探查；第三步切除與修補膨出囊，以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。
6.嬰幼兒手術對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時，需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障，這很重要，以免術中發生失血性休克而出現生命危險。
7.特殊類型脊膜膨出的處理例如突向咽後壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。手術後套用抗生素防止感染，並需預防發生腦脊液漏，以保證修復手術的成功。
併發症
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出為了防止腦脊液漏，除硬脊膜的縫合要嚴密以外，用腰背筋膜加強腰背部的缺損，可使腦脊液漏這一併發症的發生率明顯降低。術後套用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物，以降低腦脊膜炎的發生。
對於術後有顱內壓增高的病例，套用甘露醇/山梨醇等脫水藥物。因為手術後蛛網膜腔內有血液刺激，造成體溫升高，為防止體溫過高，可適當套用地塞米松等藥物，以緩解症狀。
術後應保持病人於側臥位或俯臥位，有腦脊液漏者應保持頭低位，預防大量腦脊液外流誘發腦疝。預防手術感染導致腦脊膜化膿症是十分重要的。對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人，切忌局部使用各種藥物，尤其是有神經毒性的藥物，以防止發生意外。
預後及預防
預後：單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者，早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術禁忌證，而目前麻醉與顯微手術技術的發展，可有選擇性地進行手術，也能取得一定的效果。
預防：無特殊。
