骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤是先天性腫瘤,位於骶骨的下端,直腸和骶骨及尾骨之間。名稱較多,如骶骨前畸胎瘤,骶前皮樣囊腫、骶前囊腫和畸胎樣瘤。

基本信息


【臨床表現】

小型和無併發症的腫瘤可無症狀,常由直腸指檢時和分娩時發現。大型的可有肛門部或骶尾部不適,腰部、臀後部或會陰部疼痛。
如向下突到肛門、肛管、尾骨、會陰和陰道,坐位時常感覺到麻木不適;向上突出盆腔可引起下腹墜痛、便秘、排尿困難和尿瀦留。雖然腫瘤在骶骨前方,但不常有神經症狀。如坐成膿腫,則有發冷、發熱、直腸脹滿和排尿困難,膿腫侵入坐骨直腸窩,引起疼痛,常由肛門和尾骨之間穿破皮膚排出膿液。因反覆感染破潰,骶尾部生成很多瘺管,常流膿水。成人畸胎瘤表現為骶尾部腫塊,表麵皮膚增厚,有很多毛髮,常有瘢痕、潰瘍和瘺管,有的瘺口內可見毛髮(圖7);有的突入直腸,並有長蒂,排糞時由肛門脫出;有的破潰到直腸,直腸壁內摸到瘢痕和瘺口,如未破潰,直腸內摸到腫塊,有的是囊腫樣,有的呈實質性,有的摸到骨質硬塊。兒童畸胎瘤多是大型的腫瘤,可垂於兩腿之間。

【臨床診斷與鑑別診斷】

大型腫瘤由骶尾部突出,小型無症狀的應做各種檢查。指診直腸後方摸到腫塊,表面平滑分葉,活動或固定,直腸被推前方或一側。直腸鏡檢查直腸黏膜正常,可見突出腫瘤,如成內瘺可見瘺口有毛髮。X檢查可見骶骨與直腸之間的組織增厚和腫瘤,內有不定形的散布不均鈣化陰影、骨質、牙齒和尾骨移位。鋇劑灌腸顯示直腸變形和移位。超音波和CT掃描是最好的診斷方法。
惡變發病率是9-27%,腫瘤大小不是惡變的因素,切除不完全可能是一種因素。X線照象有鈣化不能表示良性,骶骨有破壞表示惡性。經常復發的惡變發病率高,有的局部無復發,內臟已發生轉移,只有一種細胞發生惡變,即可轉移到全身。大部分惡性腫瘤是乳頭狀腺瘤,也有是分化不良的癌。囊性的多是良性,也有的是惡性。良性腫瘤不能引起下肢症狀、神經症狀,肛門括約肌和尿道括約肌功能不良;如出現這些症狀,表示腫瘤侵入骶管和壓迫骶神經。
應與幾種疾病鑑別,(1)骶前脊膜突出是單房囊腫,無實質性。(2)後部脊膜突出常有脊柱裂,只有薄膜、咳嗽和哭泣時囊內有衝動,擠壓囊腫時囪門凸起,下肢有神經症狀。(3)脊索瘤發生在成年,可向前和向後突出,常凸入骶前間隙,骶骨有溶骨性破壞。(4)胚囊或成神經細胞瘤常見於2-3歲兒童,有神經症狀和骨質破壞。(5)節細胞神經瘤、神經纖維瘤、何杰金氏病穿刺抽吸活組織檢查,可以確診。(6)肛瘺碘油造影X檢查可以鑑別。

骶尾部畸胎瘤早期症狀有哪些?

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有腫塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難。
畸胎瘤的生物學特徵之一是可以產生甲胎蛋白(AFP),但並非所有的畸胎瘤都產生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣,甲胎蛋白的陽性率很高,達80%,其惡性部分主要為卵黃囊癌。Tsuchia匯集19例惡性畸胎瘤中17例為卵黃囊瘤。卵黃囊腫瘤產生甲胎蛋白已有人用免疫螢光抗體法從組織局部得到證明。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷甚有幫助。
骶尾部畸胎瘤應該做哪些檢查?
血液AFP檢查陽性率高,有細菌感染時,外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著升高。
X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影。側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助於明確腫瘤的範圍和部位。有無轉移,需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。
骶尾部畸胎瘤治療前的注意事項?
預防:
參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛鍊和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸菸者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿蔔素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿蔔素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在互動作用,人和鼠的研究均顯示套用β-胡蘿蔔素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合套用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨套用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用,例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。
骶尾部畸胎瘤西醫治療方法
一、手術治療:
外科手術為首選療法。必須把尾骨一併切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底,即使畸胎瘤是良性也會復發。新生兒出生後應儘早儘快進行手術以免發生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理,以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。手術切口要遠離肛門,以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術切除法則無治癒希望,必須給予放射治療和化學療法。
二、化學治療(放療):
1、放射治療:每周給放射線8Gy,總量達40~50Gy。放射治療要根據腫瘤的範圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結果。放射治療劑量加大時必須給予10~14天的休息。注意放射線對於肛門、膀胱及皮膚的損傷。可能發生直腸或膀胱的縮窄。
2、化學療法:不管畸胎瘤是良性還是惡性,均須給以放療和化療。如診斷時腫瘤已經有轉移,則應首選化學療法。可採用長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星(阿黴素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可試用博萊黴素(Bleomycin)、絲裂黴素(MMC)等。

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