疾病概述
脈絡膜黑色素瘤(choroidalmelanoma)像虹膜、睫狀體黑色素瘤一樣，是由惡性黑色素性瘤細胞組成的腫瘤，其組織發生於脈絡膜基質內的黑色素細胞。脈絡膜是葡萄膜黑色素瘤最常發生的部位，也是成人最常見的眼內惡性腫瘤。流行病學
脈絡膜黑色素瘤發病機制
脈絡膜黑色素瘤疾病診斷
脈絡膜黑色素瘤眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離，最初為實性脫離，呈半球狀，蘑茹狀，周圍境界清楚，周圍視網膜有皺紋出現，晚期視網膜脫離顯著擴大。瀰漫性者早期眼底無明顯高起，由於玻璃膜大多完整，視網膜很少受影響，所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病灶，很易被忽略。視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行，而原則上沒有裂孔。
眼壓：開始時正常或偏低，隨著腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環障礙，眼壓升高，發生繼發性青光眼。
炎症：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發生葡萄膜炎及視神經炎等。
血管：在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。有時可以出現自發性球內出血。
眼外轉移：由於腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出，進而侵犯鄰近組織。
全身轉移：多為血行轉移，常見於肝臟、皮下組織、中樞神經系統、肺、髒、胃、骨髓等。
疾病鑑別
脈絡膜受損脈絡膜良性黑色素瘤（即脈絡膜痣）
一般來說，良性黑色素瘤是靜止性的，不隆起或微微隆起，表面視網膜及其血管無異常，裂隙燈顯微鏡光切面檢查易於證明；視野如有缺損，應與腫瘤實際面積相符；超音波探察和CT掃描均屬陰性，與惡性者不同。
脈絡膜出血和視網膜色素上皮層下出血
眼底像與脈絡膜黑色素瘤十分相似。在鑑別診斷上極為重要。出血灶處脈絡膜螢光被遮蔽而呈境界清楚的無螢光區，動脈及靜脈期也只能見到視網膜動靜脈爬行於無螢光區表面，與脈絡膜黑色素瘤多湖狀螢光斑及腫瘤面有新生血管滲漏不同。
脈絡膜血管瘤
也可與脈絡膜黑色素瘤相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周圍脈絡膜和視網膜血管擴張迂曲，有時與脈絡膜黑色素瘤很難區別。但血管瘤大多與面部皮膚或口唇、硬齶處血管瘤同時存在；孤立性脈絡膜血管瘤比較少見，後期有血竇狀螢光外，病程晚期X線攝片往往可見鈣化點，與脈絡膜黑色素瘤有異。
滲出性年齡相關性黃斑變性
當發生視網膜下大片出血形成血腫時，極易與脈絡膜黑色素瘤混淆在兩者螢光造影不能充分確定時，CT掃描及超音波檢查則便於鑑別。
脈絡膜轉移癌
如伴有視網膜脫離時，僅憑檢眼鏡檢查與脈絡膜黑色素瘤鑑別。但轉移癌一般沿脈絡膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，和脈絡膜黑色素瘤相反；轉移癌起病急，且發展迅速。脈絡膜黑色素瘤則在突破Bruch膜前生長緩慢。另外，如能發現原發病灶（如乳腺癌肺癌等），當然是鑑別診斷上最有力的根據。
疾病檢查
1、螢光素眼底血管造影(FFA)造影早期，腫瘤處以無螢光為主要表現，少數病例在無螢光的背景下出現迂曲盤鏇的異常血管形態。動靜脈期有的腫瘤血管與視網膜血管同時顯現，呈雙循環現象。隨螢光造影時間延長，多數病例出現高螢光亮點及毛細血管擴張。造影晚期呈現高低螢光混雜鶒的斑駁狀螢光，染料向外擴散，有的在腫瘤外圍形成一高螢光暈或高螢光弧。
2、脈絡膜血管造影也稱吲哚青綠血管造影(ICGA)。脈絡膜黑色素瘤的ICGA可有多種螢光表現。在它的生長過程中，因為毒素、壞死、機械性推擠對其周圍組織可造成損害，也影響血管通透性；瘤體的色素、厚度內在血管的多少和滲漏的程度都可影響它的螢光強弱。如將血管和色素兩種因素相比較，前者更為重要，血管多而色素少的腫物螢光顯強，反之顯弱厚的腫物常有大口徑血管存在，螢光可偏強。
疾病治療
靈芝可以提高免疫力最主要是早期診斷，及時摘除眼球，摘除時，視神經要儘可能剪長一些，因腫瘤有可能沿視神經蔓延，如眶內組織被腫瘤波及則應作眶內容剜除術。對位於虹膜及睫狀體者，可行虹膜切除術及虹膜狀體切除術。統計眼球摘除者更容易加快腫瘤轉移，而且隨訪結果顯示，不手術者的生存率並不低於手術，者因此主張對一眼因其他原因已失明時，建議暫不手術，給於免疫治療。
非手術療法
1、免疫療法：脈絡膜黑色素瘤與免疫有關，可用特異性黑色素瘤轉移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物飛彈，細胞因子（rIL-2rIFNrTFN等）、TIL、LAK細胞等進行攻擊；也可通過提高機體的免疫力使腫瘤局限，甚至消失。其他免疫增強劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌、酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝、多糖左鏇米佐等都有增強免疫作用。
2、其他非手術療法：放射療法、光凝療法、光化學療法、透熱療法、冷凝療法及化學療法等均不夠確切。
並發疾病
一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離，眼外轉移：由於腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出，進而侵犯鄰近組織。
疾病預後
鞏膜1、腫瘤體積體積較小的腫瘤預後較好；體積愈大，預後愈差。瘤體基底部與鞏膜接觸範圍的寬度比瘤體隆起高度更為重要。與鞏膜接觸面愈廣，愈容易向眼外擴散或發生全身轉移。
2、瘤細胞類型梭形細胞型黑色素瘤預後較好，5年存活率為84%；混合細胞型和壞死型黑色素瘤預後較差，5年存活率為50%左右；上皮樣瘤細胞型黑色素瘤預後最差，5年存活率低於30%。
3、鞏膜外擴散脈絡膜或睫狀體黑色素瘤經鞏膜或角鞏膜侵犯至鞏膜外者預後較差。此類病例易局部復發或全身轉移，病死率高。
4、腫瘤前緣位置當瘤體前緣靠近睫狀體部位時，其預後較差。這可能因為睫狀體血管豐富，睫狀肌運動亦會增加瘤細胞經血管轉移的機會。此外，由於睫狀體和脈絡膜周邊部的腫瘤部位比較隱蔽，且早期無明顯症狀，早期診斷比較困難。
臨床表現
局限性：在鞏膜和脈絡膜之玻璃膜間局限性生長，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長較慢，如穿破玻璃膜，則在視網膜下腔內迅速擴大，形成基底大，頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。
瀰漫性：特點是廣泛瀰漫性浸潤，瘤細胞循血管和淋巴管鞘浸潤，並沿脈絡膜平面擴展，所以病程較局限性者長，發展慢。眼底除有不規則色素散布外，余無顯著的高起。
