脈絡膜骨瘤

脈絡膜骨瘤

脈絡膜骨瘤(英文名:choroidal osteoma ),脈絡膜骨瘤(choroidal osteoma)是由成熟骨組織構成的位於脈絡膜一種良性腫瘤。1978年由Gass等正式命名。

基本信息

脈絡膜

脈絡膜骨瘤脈絡膜骨瘤

呈暗褐色,圍繞視神經乳頭部有照膜,為青綠色帶金屬光澤的三角形區。

眼球中膜的後2/3處的薄膜,由纖維組織小血管毛細血管組成,軟而薄,棕紅色,在鞏膜視網膜之間,續連於睫狀體後方,脈絡膜的血循環營養視網膜外層,其含有的豐富色素起遮光暗房作用。主要功能是營養視網膜外層及玻璃體,並有遮光作用,使反射的物象清楚。 同時對人的視覺系統起保護作用,對整個視覺神經有調節作用。

流行病學

脈絡膜骨瘤脈絡膜骨瘤
脈絡膜骨瘤多見於20~30歲的健康女性青年, 因腫瘤生長及視力變化緩慢,所以臨床就診年齡明顯晚於腫瘤發生年齡。國內男性病例約占40% 比例高於國外報導。單眼發病多見,雙眼發病僅占28%,在雙眼病例中有多個家系報導, 呈現出遺傳傾向。

病因:

尚不明確。Gass曾認為骨瘤可能繼發於外傷、 炎症的異位骨化。但有些病例並無外傷、炎症等病史。有的病例可能與長期服用某些藥物,引起鈣骨沉著。Cunha報導母女同患本病因而認為可能有遺傳因素, 但這些病因都沒有充分被證實。也有人認為本病是由血管瘤骨化而成, 脈絡膜血管瘤可發生骨化是由於視網膜色素上皮(RPE)的增殖和化生,而不產生於血管瘤本身, 多數人認為本病是由脈絡膜內先天殘留的原始中胚葉組織發育而來,因而有骨迷離瘤(choristoma)之稱。一種罕見的色素膜腫瘤,主要發生在年輕的女性。單眼或雙眼發病。某些骨瘤是退行性變的脈絡膜血管瘤,其他或是由於炎症後瘤痕,或是遺傳性疾病的一種表現。病變常位於視乳頭附近,可能合併視網膜下腫瘤血管化。

發病機制:

脈絡膜骨瘤的發病機制尚不明確,推測其為一種迷芽瘤,但典型的迷芽瘤並無類似脈絡膜骨瘤的性別傾向,在成人期亦不增長。在脈絡膜骨瘤顯示出明顯遺傳傾向的多個家系報導中,主要為雙眼病例, 其中包括母女、父子、姐弟及雙胞胎患病,而在單眼病例中未見類似表現。

臨床表現

脈絡膜骨瘤的患者多無症狀。出現症狀者表現為視力下降, 視物變形和視野缺損等,80%的病例視力在0.5以上 10%的病例視力低於0.1。慢性的視力障礙多為腫瘤表面的視網膜變性所致,而急性的視力下降多由黃斑區的脈絡膜新生血管產生。

外眼及眼前段正常 眼底清晰可見。眼底檢查見腫瘤主要位於視盤邊緣或視盤附近,多呈扇形,也可環繞視盤呈地圖狀,少數腫瘤可單獨出現在黃斑中央區,近似圓形或橢圓形, 雙眼病例的病變多為對稱分布,部分可不對稱或先後發病。瘤體呈黃白色或橙紅色,顏色深淺與表面視網膜色素上皮的變薄及脫色素的程度有關,並受骨質鈣化程度的影響。時間較長的瘤體中心部分, 色素上皮的變性和鈣的沉積較為明顯,顏色趨於白色,而周邊部新生部分則多呈橙紅色。瘤體的表面可見散在的色素斑塊。腫瘤呈扁平狀生長,邊界清楚並常有圓鈍的偽足狀突出。發病時間較長的腫瘤表面平滑但呈丘陵狀高低起伏,視網膜血管除隨腫瘤表面形狀起伏走行以外,無其他異常表現, 腫瘤大小多在2.0~2.2mm,隆起高度為0.5~2.5mm 有時可見由腫瘤深部發出短的血管分支在瘤體表面所形成的蜘蛛狀血管叢 這些血管叢並不引起出血和滲出。33%~58%的病例可發生脈絡膜新生血管膜, 多位於黃斑中心凹附近,可引起視網膜下出血及滲出。

部分脈絡膜骨瘤可緩慢的增長,與正常骨組織的重構特性相似,部分骨瘤可見自發性的吸收,尤其是在視盤邊緣的部分,是形成腫瘤表面丘陵狀的外觀的主要原因。吸收後的部位呈凹陷狀萎縮,完全吸收部位可透見鞏膜

併發症:

繼發性視網膜變性、視網膜下新生血管膜等。

診斷

脈絡膜骨瘤圖1 脈絡膜骨瘤
臨床可根據眼底表現及CT檢查對脈絡膜骨瘤進行診斷。對多眼病例需要進行家系調查。

鑑別診斷:

對雙眼病例應注意家系調查,同時應注意與鞏膜脈絡膜鈣化(sclerochoroidal calcification)、眼內骨化(intraocular ossification)、脈絡膜血管瘤脈絡膜轉移癌眼內淋巴瘤, 無色素的脈絡膜惡性黑色素瘤和脈絡膜的炎症等相鑑別。

1.鞏膜脈絡膜鈣化 臨床表現為輕度隆起的眼底黃白色地圖狀病灶,CT及超音波檢查可見與脈絡膜骨瘤相同的影像。但鞏膜脈絡膜鈣化多見於中老年患者, 病灶多位於周邊部眼底,表面有時呈現火山岩狀隆起。患者可伴有以低鉀性代謝性鹼中毒為特徵的常染色體隱性遺傳性綜合徵, 組織病理學檢查病灶主要為無細胞,不定形的嗜鹼性物質。

2.眼內骨化 常發生在由外傷、炎症或先天性發育異常等原因所致的長期萎縮眼內,CT和超音波檢查可見與脈絡膜骨瘤相同眼內骨質影像, 但眼內骨化常因並發性白內障或其他的眼前段異常而無法查見眼底,影像學檢查眼軸短於正常眼,視力喪失及病史有助於鑑別診斷。組織病理學檢查在化生的骨質中,多無血管成分, 亦無脈絡膜骨瘤中所見到的成骨細胞破骨細胞,僅有少量的類似骨細胞樣的細胞,其細胞核小且濃縮, 表明該骨質本身無增長能力。

3.脈絡膜血管瘤 脈絡膜轉移癌、眼內淋巴瘤和無色素的脈絡膜惡性黑色素瘤, 形態皆非地圖狀,表面圓滑無丘陵狀起伏,可伴有漿液性視網膜脫離。

4.脈絡膜炎症 常有玻璃體的細胞浸潤,CT及超音波檢查有助於與這些疾病的鑑別診斷。

實驗室檢查:

病理學檢查:脈絡膜骨瘤一般為扁平狀 其高度為0.5~2.5mm,體積可為2~22mm 有些腫瘤表面不平坦及邊緣不整齊。鏡下,腫瘤由分化成熟的骨小梁結構和少量血管組成(圖1)。其間可見一些骨細胞, 骨母細胞及破骨細胞等。骨小梁之間還含有疏鬆結締組織肥大細胞和泡沫狀間充質細胞, 瘤體表面的脈絡膜毛細血管層可繼發性變窄或管腔閉塞。有些區域RPE細胞變得扁平、黑色素顆粒消失或變性。尤其靠近腫瘤頂部的RPE細胞時常發生萎縮、破壞,故使其下方的骨性組織暴露,眼底鏡下呈黃白色, 因此, 腫瘤在臨床眼底鏡下的色澤變化往往與繼發性病變有關。此外,腫瘤若伸展到黃斑部,可引起視網膜變性、視網膜下新生血管形成和出血,最終導致視力喪失。

其它輔助檢查:

1.眼底螢光素血管造影 早期病變處呈斑片狀強螢光,晚期為瀰漫性螢光染色。
2.超音波檢查 A型超音波檢查可見腫瘤的高回聲峰,B型超音波檢查可見腫瘤的強反射在圖像上所呈現的鱗片狀光帶 波紋形的光帶可反映出丘陵狀的腫瘤表面。降低增益後,眼內其他組織回聲消失,但腫瘤回聲仍然存在。
3.CT掃描檢查 脈絡膜骨瘤呈現與眶骨一致的高密度影像。

治療及預後

無症狀的脈絡膜骨瘤以臨床觀察為主,因其為良性腫瘤且視力損害多不嚴重,尚無方法可限制腫瘤的生長。因視網膜下新生血管膜位於中心凹附近,雷射光凝治療多影響視力,可考慮光動力療法治療。

預後:

脈絡膜骨瘤是一發展緩慢的良性腫瘤,尚無較好治療辦法。對視力影響程度與腫瘤部位及其引起的繼發性視網膜變性或視網膜下新生血管膜有關。長期進行性視網膜變性可導致視力逐漸喪失,視網膜下新生血管膜出血亦可引起視力突然喪失。因此,若發現脈絡膜骨瘤引起繼發性視網膜下新生血管膜形成, 應考慮給予光凝治療。

案例分析

脈絡膜骨瘤好發於女性,男女比例約為1∶4,多發於健康青年人,國內發病資料,年齡為26~39歲;國外為6~43歲,無種族傾向。一般無全身疾病或家族史。雙眼居多,雙側可同時發生,有的則可間隔4年之久。病人常因視力下降,眼前出現旁中心暗點、或復視、視物變形而來就診。可伴有同側偏頭痛,偶爾伴有噁心、噴射性嘔吐等。本例為女性,臨床症狀出現在53歲左右,影像學提示:脈絡膜骨瘤,而術後病理否認了上述診斷。

本病例很易與脈絡膜骨瘤、眼內骨化相混淆。發病初期,因某些醫院條件的限制或被漏診與誤診,沒有FFA、ICGA、CT等檢查,故病情惡化時,已不能窺視眼底,以致影響有關臨床鑑別診斷,術前疑似脈絡膜骨瘤,術後病理檢查,證實為脈絡膜血管瘤伴鈣化。預防措施在於醫生豐富的臨床經驗,配合雙目間接檢眼鏡、眼部FFA 或ICGA、眼B超、眼眶CT、視野等檢查,外加考慮眼內惡性腫瘤形成骨質的幾率極小和有20%的脈絡膜血管瘤存在骨化的依據一般可以鑑別,同時定期隨診,及時處理。

檢索MEDLINE CD-ROM等(1966~2001年) 和中國生物醫學文獻資料庫(1979~2001年)等,李至等(1996年)談及海綿狀血管瘤多數發生鈣化,卻將鈣化的海綿狀血管瘤與脈絡膜骨瘤等同起來;Shields等(李彬節譯,1988年)認為脈絡膜血管內表面可能出現纖維性和骨性的組織轉化;但均未提供病例與出處。除上述外,未檢索到相關術前為脈絡膜骨瘤,術後為脈絡膜血管瘤伴鈣化的內容;同時檢索與查閱了發表在中華眼科雜誌等29種中文雜誌、學報(1979~2001年)上,有關脈絡膜骨瘤文獻87 篇174 例、脈絡膜骨化文獻10 篇23 例、脈絡膜鈣化文獻1篇1例。其中只有5篇5例脈絡膜骨瘤文獻,8篇22例脈絡膜骨化文獻,描述了病理檢查結果, 診斷依據較充分。方友善(1988)曾報導1例脈絡膜骨化,經病理檢查沒有發現骨髓、骨小梁結構和血管形式等符合骨瘤的條件。他認為,僅憑肉眼觀察眼底改變與影像學球後。
鈣化斑塊者而未經病理證實,特別是有炎症和外傷史的病例,診斷脈絡膜骨化為宜。眼底窺視不清與未做病理檢查證實的類似病例不宜確診為脈絡膜骨瘤。因為眼底不能被窺視,就不能做相應的鑑別診斷直觀檢查;B超與CT檢查不能明確區分眼內骨化、眼內鈣化和脈絡膜骨瘤的影像。另外,有部分學者認為脈絡膜骨化症就是脈絡膜骨瘤;而張軍軍等明確指出,脈絡膜骨瘤、脈絡膜骨化脈絡膜鈣化是3種不同病變的概念。

飲食

1、脈絡膜骨瘤吃哪些食物對身體好:
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
2、脈絡膜骨瘤最好不要吃哪些食物:
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。

預防護理

早發現,早治療。

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