維生素A缺乏症

維生素A缺乏症

維生素A缺乏症目前是不已開發國家中威脅人類健康,尤其是兒童的主要疾病之一。其臨床除了皮膚黏膜改變(如毛囊角化角膜軟化等)和影響視網膜上視紫紅質引起夜盲外,還能出現免疫功能損傷,導致易感性上升。這種“亞臨床狀態維生素A缺乏”現象已日益引起人們的重視。其中兒童中維生素A缺乏病的發生率已明顯下降,但在邊遠農村地區仍有流行,亞臨床狀態缺乏現象還相當普遍。

基本信息

吸收與代謝

維生素A缺乏症維生素A缺乏症

維生素A的化學名為視黃醇維生素A在動物性食物如乳類蛋類和動物內臟中含量豐富。在不發達地區由於此類食物供應較少,往往要依靠以植物來源的胡蘿蔔素作為維生素A的重要供應來源。胡蘿蔔素在深色蔬菜中含量較高,其中最具有維生素A生物活性的是β-胡蘿蔔素,但其在人類腸道中的吸收利

維生素A缺乏症維生素A缺乏症
用率很低,大約僅為維生素A的六分之一。發現其他胡蘿蔔素的吸收率更低,無論胡蘿蔔素還是維生素A,在小腸細胞中轉化成棕櫚酸酯後,均與乳糜微粒結合,通過淋巴系統,然後轉運到肝臟在肝臟中再酯化為棕櫚酸酯後儲存,當周圍靶組織需要維生素A時,肝臟中的維生素A棕櫚酸酯經酯酶水解為醇式後,與視黃醇蛋白結合,再與前白蛋白結合,形成複合體。後釋放入血經血行轉運至靶組織。維生素A在體內氧化後轉變為視黃酸,視黃酸是維生素A在體內發生多種生物作用的重要活性形式,如維持上皮細胞活性調節淋巴細胞功能等。

病因

1、攝入不足 嬰兒從母乳及牛乳中一般獲得足夠的維生素A,如能按時添加輔食則很少發生缺乏。如斷乳後,長期單純澱粉類食物餵養,或長期套用煉乳、脫脂乳,且不加任何富含蛋白質和脂肪類輔食者,則可發病。農村麻疹後“忌嘴”發生本病,以致雙目失明者亦不少見。
2、吸收障礙 消化系統疾病,如慢性腸炎,遷延性腸炎、腸結核先天性膽道梗阻等均可影響脂溶性維生素A的吸收。
3、需要量增加 患急性或慢性感染性疾病,如肺炎、結核病及腫瘤等使維生素A的消耗增多,且易於吸收不良,故易發生維生素A缺乏。早產兒體內維生素A貯量不足,生長發育迅速,更易發生維生素A缺乏症。
4、代謝障礙 嚴重肝臟疾病、糖尿病甲狀腺功能不足時,可使維生素A的轉變發生障礙或不能在體內充分利用而排出體外,引起維生素A缺乏。體內蛋白質缺乏或低脂肪飲食皆可影響維生素A的吸收和轉運。缺鋅以及缺鐵對維生素A的利用亦有影響。

生理功能和病理改變

維生素A在人體的代謝功能中有非常重要的作用,並參與很多生理生化過程。因此它的缺乏會影響很多生理功能和產生多種病理變化。

1、維持皮膚黏膜層的完整性:維生素A是調節糖蛋白,合成的一種輔酶對上皮細胞的細胞膜起穩定作用。維持上皮細胞的形態完整和功能健全,維生素A缺乏的初期病理改變是,上皮組織乾燥,繼而使正常柱狀上皮細胞轉變為角狀復層鱗狀上皮,形成過度角化變性和腺體分泌減少。這種變化累及全身上皮組織,最早受影響的是眼結膜角膜,表現為結膜和角膜乾燥軟化,甚至穿孔以及淚腺分泌減少。皮膚改變則為毛囊角化皮脂腺汗腺萎縮,表現為舌味蕾上皮角化,腸道黏膜分泌減少,食慾減退等。呼吸道黏膜上皮萎縮、乾燥,纖毛減少抗病能力減退。消化道呼吸道感染性疾病工作的危險性提高,且感染常遷延不愈,泌尿和生殖系統上皮細胞也有同樣改變影響其功能。

維生素A缺乏症維生素A缺乏症
2、構成視覺細胞內的感光物質;視網膜上對暗光敏感的桿狀細胞含有感光物質視紫紅質,由-順式視黃醛與視蛋白結合而成。為暗視覺的必需物質經光照漂白後,順式視黃醇轉變為全反式視黃醛並與視蛋白分離。此過程產生電能刺激視神經形成視覺,全反式視黃醛還原為全反式視黃醇再經酶的作用,重新轉化為順式視黃醛可在暗光下與視蛋白工作結合,再次形成視紫紅質。在此過程中除了消耗能量和酶外,還有部分視黃醛變成視黃醇被排泄。所以必須不斷地補充維生素A,才能維持視紫紅質的合成和整個暗光視覺過程。

3、促進生長發育和維護生殖功能:維生素A參與細胞的RNA、DNA合成對細胞分化具有組織更新有一定影響。參與軟骨內成骨缺乏時,長骨形成和牙齒發育均受障礙。維生素A缺乏時還會導致男性睪丸萎縮精子數量減少,活力下降也可影響胎盤發育。

4、維持和促進免疫功能:目前已經明確維生素A對許多細胞功能活動的維持和促進作用,是通過得以其在細胞核內的特異性受體—視黃酸受體實現的。視黃酸受體可以形成異源性二聚體或同源性二聚體,與視黃酸反應元件結合,從而調控靶細胞基因的相應區域,這種對基因調控結果可以促進免疫細胞產生合作抗體能力。也可以促進細胞免疫功能,以及促進T淋巴細胞產生某些細胞因子。維生素A缺乏時免疫細胞內視黃酸受體的表達相應下降,影響機體免疫功能。

病理生理

1、視網膜桿狀細胞內的視紫質是暗光下視物的必需

維生素A缺乏症視錐細胞,視桿細胞

物質,由視黃醛與視蛋白結合而成。感光時兩者又分離,分解後的視黃醛不能再與視蛋白結合,需經一系列的化學反應,才能再與視蛋白結合,在此過程中必須從血液中不斷補充維生素A保證視紫質的合成。當維生素A缺乏時,視紫質再生便會受到障礙,導致暗適應能力下降,發生夜盲症
2、維生素A是維持人類一切上皮組織正常機能所必需的物質,它參與組織間質中粘多糖的合成,後者對細胞起粘合和保護作用。它缺乏時,可出現全身上皮細胞萎縮,繼而角化變性增殖,以及機體抵抗微生物的能力降低。其中以眼、呼吸道、消化道、泌尿道及生殖系統等上皮細胞的變化最為明顯,導致乾眼病、角膜潰瘍穿孔、乾皮病以及繼發呼吸道和泌尿道等的感染。
3、維生素A缺乏也可使幼兒生長發育不良,主要是骨骼生長不良及生長發育受阻,這是由於維生素A能影響蛋白質等許多物質的合成所致。

維生素A缺乏症的實驗室檢查和診斷
除有攝入量不足的病史外,在臨床前期無維生素A耗盡跡象。肝貯存枯竭時,血漿視黃醇水平下降。其正常範圍為20~80μg/dl(0.70~2.8μmol/L);10~19μg/dl(0.35~0.66μmol/L)則偏低,而<10μg(<0.35μmol/L)時為缺乏。成年男子的平均血漿視黃醇結合蛋白(RBP)為47μg/ml,女子為42μg/ml。10歲以前,此範圍為20~30μg/ml。
缺乏狀態和急性感染時,血漿維生素A降低。夜盲的其他原因(如視網膜炎色素沉著症)必須排除。繼發性感染可使角膜改變惡化。試用維生素A的治療劑量有助診斷。

臨床表現

1、眼部症狀 兒童時期最先出現的症狀為夜盲症,暗適應能力下降,患兒常訴黃昏後視物不清。小嬰兒夜盲症狀不易發現。數周至數月後出現第一個臨床體徵,即眼結膜乾燥,失去光澤,稱為乾眼病。淚腺管被脫落的上皮細胞堵塞而使眼淚減少。

由於結膜失去彈性,在眼球左右轉動時,角膜兩側的結膜可形成皺褶。角化上皮細胞堆積,以結膜顳側角膜邊緣多見,形成大小不等,形狀似泡沫樣的三角形白斑,稱為畢脫斑(Bitotsspot)。繼之,出現角膜乾燥、混濁、畏光、眼痛、有異物感,常用手揉眼,易合併感染。最後出現

維生素A缺乏症維生素A缺乏症
角膜潰瘍,壞死、穿孔。虹膜晶狀體脫出,造成失明。 維生素A缺乏症所致的角膜潰瘍病(VitaminAdeficiencydiseasecausedbycornealulc)是小兒疳積續發的一種眼病,起因於脾胃受損,肝熱上攻於目。主要症狀是角膜混濁,視物不清,乾澀怕光。如不及時調治,重者可引起黑睛破損,導致失明。維生素A缺乏症所致的角膜潰瘍病相當於疳積上目

2、皮膚黏膜改變皮膚乾燥,粗糙,脫屑,毛囊腔內被角化物充填而呈棘狀丘疹,撫摸之有“雞皮疙瘩”感,以四肢伸面及肩部為著。毛髮乾、脆、易脫落,指甲脆、薄、多紋,失去光澤,且易折裂。由於黏膜上皮病變,反覆發生呼吸道及泌尿道感染,且遷延不愈。

3、其他症狀 維生素A缺乏的患兒,體格發育落後,常伴有其他維生素缺乏的症狀。

輔助檢查

1、血漿維生素A含量測定是最可靠的指標,低於0.68umol/L(<200ug/L)為維生素A缺乏。

2、尿液檢查上皮細胞,取10ml新鮮、清潔中段尿,加1%龍膽紫溶液數滴。計數上皮細胞超過3個/mm3,在除外尿路感染後,可認為是維生素A缺乏症。

3、小棉拭子蘸生理鹽水,輕刮眼結膜作塗片鏡檢,可見角化上皮細胞。

診斷

1、維生素A攝人不足病史。長期以澱粉類食物、煉乳、脫脂乳或豆漿等餵養嬰兒,未及時添加含有維生素A或胡蘿蔔素的食物。其次因消化系統疾病、肝膽疾病導致吸收障礙,使維生素A攝入不足。或在高熱和嚴重感染時;或生長發育迅速時,維生素A需要量增多,也易引發本病。
2、多表現夜盲,兩目乾澀,白睛翳蠓,皮膚乾燥狀若雞皮,爪甲多紋少澤等症狀。
3、實驗室檢查:血漿維生素A的測定低於20mg/dl。

治療

1、一般治療去除病因,治療原發病,糾正不合理的餵養

維生素A缺乏症維生素A缺乏症
方式。供給富含維生素A及胡蘿蔔素的食物。加強護理,同時治療並存的其他營養缺乏症。
2、維生素A治療輕症病例可給予維生素A,每日7500~15000/ug(2.5萬~5萬IU),分2~3次口服。重症或有消化功能障礙者,可給予維生素AD注射液,每天1次,0.5~lml(每支0.5ml,含維生素A7500ug,即2.5萬IU,維生素D62.5ug,即2500萬IU),深部肌內注射,3~5天后改為口服。夜盲症可於數小時內明顯好轉,於眼症及角膜混濁於3~5天內好轉,但皮膚角化約需1~2個月方能恢復。眼部症狀消失後可改為預防量。並用維生素E可提高療效。
3、眼部治療乾眼病時,用消毒魚肝油滴眼,局部套用0.25%氯黴素眼藥水或0.5%紅黴素眼膏防止繼發感染。角膜軟化潰瘍時,檢查及治療動作應輕柔,切忌擠壓眼球,以免角膜穿孔。

預防

在大多數開發中國家,乾眼病仍然是年幼兒童失明的主要原因。建議這些國家1~4歲的所有兒童每3~6個月口服一次預防劑量為66000μg(20萬IU)的維生素A棕櫚酸酯油,<1歲者劑量減半。膳食內應包括深綠葉蔬菜和黃色水果,如芒果番木瓜,麵包、糖和谷氨酸鈉可強化維生素A。繼發性缺乏時,則應常規給病人服用維生素A補充製劑,被疑為對牛奶過敏的嬰兒,應從替代配方奶中獲取足夠的維生素A。

維生素A缺乏症輔助檢查

1、血漿維生素A含量測定是最可靠的指標,低於0.68umol/L(<200ug/L)為維生素A缺乏。
2、尿液檢查上皮細胞,取10ml新鮮、清潔中段尿,加1%龍膽紫溶液數滴。計數上皮細胞超過3個/mm3,在除外尿路感染後,可認為是維生素A缺乏症。
3、小棉拭子蘸生理鹽水,輕刮眼結膜作塗片鏡檢,可見角化上皮細胞。

相關詞條

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們