概述
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosusSLE)所致脊髓病，是SLE在脊髓的病變表現。SLE是由多因素(遺傳性激素環境感染、藥物、免疫反應各環節)參與的特異性自身免疫病，可累及多個系統所以出現多臟器損害的症狀。病初多有不規則的發熱，以皮膚損害最多見面頰及鼻樑部有蝶形紅斑，頸部或軀幹也可以發生皮疹；此外常合併有關節疼痛及淋巴結腫大。
SLE對中樞神經系統的損傷是死亡的主要原因。據統計在20%～60%，有的報導可高達75%(Johnson1968)。以抽搐反覆發作最為常見，其次為腦神經障礙、精神障礙、腦血管意外、顱內壓增高和腦膜炎、不自主運動、周圍神經損害如出現雷諾現象。
流行病學
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病SLE好發於15～40歲，但其他年齡均可發病且以女性多見，女性約為男性的5～10倍。本病所致脊髓損害在中樞神經系統的損傷中較為罕見，國外報導發生率為3%～4%，中國國內報導為1.4%～1.7%，脊髓損害多發生在疾病的活動期或晚期，只有個別患者出現在全身症狀發生之前。
病因
SLE為機體免疫失調所致的一種慢性炎症性疾病，其免疫學特徵為多克隆自身反應性T細胞和(或)B細胞的激活，及多種自身抗體產生近年來越來越多的研究證實，遺傳因素與系統性紅斑狼瘡發病有關，凋亡異常在SLE的發病中可能有一定的作用。
發病機制
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病變細胞圖2.血管病變實驗證明，循環免疫複合物可介導血小板損害致血管活性物質釋放而狼瘡抗凝血抗體和抗心磷脂抗體直接損傷血管內皮細胞。血管炎是系統性紅斑狼瘡的基本病變之一血管管腔狹窄或閉塞引起廣泛的微梗死而長期套用糖皮質激素可導致血壓及血流動力學改變並有早發性動脈硬化。
系統性紅斑狼瘡一定意義上可認為系免疫複合物病，並由此產生血管炎。本病在脊髓的病理改變與腦部相似主要是血管炎性病變。脊髓中小動脈呈動脈炎改變毛細血管可因纖維樣變而增厚，也可有小的出血血管周圍有炎性反應，有報導脊髓白質呈亞急性變性，其髓鞘質(myelin)消失並有空泡改變(vacuolarchange)等。
臨床表現
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病實驗室檢查血液中可找到狼瘡細胞抗細胞成分抗體：如抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)抗核抗體(ANA)陽性腦脊液檢查壓力正常部分患者淋巴細胞輕度升高蛋白含量可升高，一般很少超過1g/L50%患者IgG升高，有時出現糖含量降低。有人認為糖含量明顯降低是橫貫性脊髓炎的比較，特異的改變可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。
併發症
存在SLE的典型表現如面部蝶形紅斑日光過敏關節疼痛，心、腎等多器官損害。
診斷
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病1.面部蝶形紅斑。
2.盤形紅斑。
3.日光過敏。
4.口腔或鼻咽部潰瘍。
5.非侵蝕性關節炎。
6.漿膜炎。
7.腎臟損害。
8.神經病變癲癇發作或精神病。
9.血液異常溶血性貧血白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。
10.免疫學異常狼瘡細胞陽性抗ds－DNA抗體陽性、抗SM抗體陽性或持續6個月的抗梅毒血清試驗假陽性。
11.抗核抗體陽性。
臨床上在排除其他病症的前提下，如果具有上述11項標準中的4項或4項以上表現均可診斷為SLE。
根據患者典型的SLE臨床表現及脊髓病變症狀，本病診斷並不困難。
診斷要點：1．有多系統受累表現（具備上述兩個以上系統的症狀）和有自身免疫的證據，應警惕狼瘡。由於SLE臨床表現複雜多樣，早期不典型SLE可表現為：原因不明的反覆發熱，抗炎退熱治療往往無效；多發和反覆發作的關節痛和關節炎，往往持續多年而不產生畸形；持續性或反覆發作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗癆治療不能治癒的肺炎；不能用其他原因解釋的皮疹，網狀青紫，雷諾氏現象；腎臟疾病或持續不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎；反覆自然流產或深靜脈血栓形成或腦卒中發作等等。均需要提高警惕，避免診斷治療的延誤。
2．診斷標準：目前普遍採用美國風濕病學會1997年修訂的SLE分類標準。作為診斷標準SLE分類標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病後，可診斷SLE。其敏感性和特異性均較高，分別為95%和85%。需強調指出的是患者病情的初始或許不具備分類標準中的4條。隨著病情的進展而有4條以上或更多的項目。11條分類標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學異常，即便臨床診斷不夠條件，也應密切隨訪，以便儘早作出診斷和及早治療。
鑑別診斷
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病1.血液免疫學檢查抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)抗核抗體(ANA)陽性。抗Sm抗體和抗Rib抗體是標記性抗體，不代表疾病的活動性；抗SSA和抗SSB抗體陽性的患者常常有口乾、眼乾等症狀，抗RNA抗體陽性的患者常常有雷諾現象50%～70%的患者抗組蛋白抗體陽性。
2.腦脊液檢查壓力正常，淋巴細胞可輕度升高，蛋白含量一般很少超過1.0g/L，50%患者IgG升高，有時出現糖含量降低可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。
3.血沉、血常規尿常規。
4.血清補體C3C4CH50補體水平與SLE活動度負相關，血清補體極度低下疾病則處於進展期。循環免疫複合物：SLE活動期增高。
5.血清蛋白電泳活動期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治療後恢復正常。
6.抗磷脂抗體抗磷脂抗體的存在可以造成動靜脈栓塞；也可引起血小板減少而出血。抗磷脂抗體除發生腦病外，還可導致死胎或流產。
其它輔助檢查：
1.皮膚狼瘡帶試驗：患者在皮膚的表皮與真皮層交界處，會出現免疫複合物沉積。取皮膚活檢，則可以在螢光顯微鏡下看到表皮與真皮交界處有線型的草綠色螢光。稱為皮膚狼瘡帶試驗。狼瘡帶對診斷SLE有一定幫助，但是並非SLE患者所特有，但狼瘡帶試驗強陽性往往提示SLE可能。
2.脊髓MRI檢查有鑑別診斷意義
相關檢查：免疫複合物、免疫球蛋白G、抗Sm抗體、抗單鏈DNA抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗核仁核糖核酸抗體、抗核抗體、抗淋巴細胞抗體、抗磷脂抗體、抗組蛋白抗體、淋巴細胞、狼瘡細胞、腦脊液、脫氧核糖核酸染色、蘇丹黑B染色、血小板、血沉、血清蛋白電泳。
治療
潑尼松Sezgent(1975)研究一組病例，認為大劑量套用激素可引起功能性精神病的發生，並且由於降低了機體抗炎能力，有的患者因感染導致死亡，因此對大劑量的套用持否定態度是否擇用中等劑量，當待研究。
中國劉墨義(1978)套用潑尼松（強的松）治療一例患者每天口服60mg，症狀獲得改善。既往曾有作者報導用激素治療無效而改用氯喹後，症狀恢復其劑量初為每天150mg以後改為250mg，這是由於此藥可抑制核蛋白的代謝影響抗體形成所致。
目前對環磷醯胺治療有較多爭議但多數研究認為大劑量環磷醯胺可使SLE得到緩解。美國研究發現環磷醯胺間斷衝擊療法可減少腎組織纖維化。
血漿置換也有較好的效果，一般用量為50mg/kg連續4天對脊髓損害較輕的患者採用免疫抑制藥是否有效尚待觀察。
活動期應積極治療，使其緩解；緩解期應調整用藥減少藥物副作用防止疾病復發。每一個病人對藥物的治療反應都不同所以治療方案和藥物的劑量必須個體化治療了一個階段以後，把藥物控制在合適的劑量以防疾病復發。
不論病情控制與否，都要作長期隨訪，按病情每隔1～12個月全面檢查1次，病情長期緩解者可試停藥。
預後：大多發病突然，迅速發生截癱呈橫貫性脊髓炎者，預後較差常因繼發感染而死亡。
預防：早期明確診斷，及時正確治療；避免誘發因素。
常見的誘發因素有：日光曝曬、紫外線照射、寒冷刺激可導致本病復發；有的狼瘡患者發病明顯與藥物有關如青黴素、磺胺類保泰松、肼屈嗪（肼苯噠嗪）、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等可使處於緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期和實驗室改變。
