眼眶淋巴管瘤流行病學
嬰兒血管瘤在1歲以後很少，而海綿狀血管瘤在15歲以下也不多所以一般認為在1～15歲發生的血管性腫瘤，可能多數為淋巴管瘤。單發或多發。好發於皮膚頸部縱隔、腹膜後等深層軟組織內，眼眶較少見。缺乏性別傾向，右和左眼眶侵犯無差異。有人報告眼眶腫瘤1422例，淋巴管瘤僅12例，血管淋巴管瘤2例，兩者共占總數的1.0%Htenderson 1994年報告的1376例眶腫瘤中淋巴管瘤僅18例(1.3%)。
病因
與個體發育異常有關。
發病機制
此瘤可能是胚胎時淋巴管發生髮育異常而形成的錯構瘤。Rootman將淋巴管瘤分類在與體循環無溝通的血管性病變中，並認為淋巴管性和聯合靜脈淋巴血管畸形在血流動力學上為單純血管錯構瘤，來自胚胎性靜脈系統，部分或整體上具有不同的淋巴管。臨床特徵是根據病變的範圍和位置。組織學上，這些病變最好理解為一個血管錯構瘤組，有類似的基本成分和相對單獨的血流動力學。特徵包括透明的、充滿漿液的血管管道膠原基質網架，具有明顯的復發和陳舊出血，淋巴細胞聚集，異常血管和無規則的平滑肌束病變由淋巴管但有靜脈成分，其中一些淋巴管發育成新生血管叢構成其內為反覆出血。病變越深，靜脈成分越明顯。在臨床上它們有所不同，淺層淋巴管瘤由多數清亮的囊狀結構組成包括慢性黃色或部分充滿血囊腫的混合物。也可由皮下出血性囊腫構成。
臨床表現
臨床表現淋巴管瘤多發生於眶上或內上部，眼球突出，且伴有向下移位，進展緩慢眼球突出度多為輕度或中度，也有超過對側12mm以上者。有時瘤內出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脫出於瞼裂之外，而後可見眼瞼或結膜下出血眼球突出減輕有的病例因反覆出血眼球突出呈現間歇性。但與體位無關，此點可與靜脈曲張鑑別。淋巴管瘤引起的眼球突出雖然明顯，但眶內壓增高與之不相稱，壓迫眼球尚可回納，同時眼球周圍軟組織向前隆起，說明眶內容包括腫瘤可向前及周圍移位。淋巴管瘤達到眶前1/3段者可捫及腫物，表面光滑，單一或分葉狀，邊界不清，軟性或有彈性，以光線透照可見透光。
眶內淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結膜侵犯。表現為眼球突出和眼瞼肥大捫之如麵團樣瀰漫性腫物。有的病例病變侵犯眼眶、眼瞼、額部和面頰部，一側顏面部腫大。病變蔓延到結膜，翻轉眼瞼可見穹隆部水皰樣腫物，突出於瞼裂。球結膜往往見透明的乳頭樣突出，多者可占據自角膜至穹隆部全部結膜。眼瞼肥大和上瞼提肌侵犯引起上瞼下垂，遮蓋角膜。眼外肌侵犯，復視和眼球運動障礙。眼底多屬正常。也可見視盤水腫或視神經萎縮，伴有視力減退。視力減退是由於瞳孔遮蓋引起的弱視，或視神經病變引起。
深部淋巴管瘤由於自發性出血表現為突然眼球突出偶爾發生逐漸眼球突出上呼吸道感染時可急性變化，進行性出血導致視神經病變。而聯合病變，包括深部眶腔間隙和眼瞼或眼球表面以反覆自發性出血、上呼吸道感染和潛在性病變內部壓迫性視神經病變而外觀畸形。聯合病變更常見經眶上裂蔓延並可合併顱內靜脈血管畸形複合性病變不僅累及深部和淺層眼眶，也可累及頰部頸部、面部等身體其他位置。
併發症：
病變範圍越廣越可能合併顱內病變。這些顱內靜脈畸形是發育性靜脈畸形。
診斷
青少年時期眼球突出外下移位，內上方可捫及軟性腫塊眼瞼皮下或結膜下反覆出血病史均提示淋巴管瘤的診斷。影像學上典型的表現為MRI所顯示的泡沫狀高信號形狀，尤其是腫瘤內出血時的信號對診斷非常有幫助。
鑑別診斷：
因病變管壁較薄，無誘因或上感後自發出血，臨床表現眼球突出明顯加重或腫瘤明顯增大影像檢查發現管腔擴張，有時可見液平面由於病變突然增大應和眼眶橫紋肌肉瘤鑑別。後者是兒童時期最常見的惡性腫瘤，死亡率較高，但超聲顯示病變呈低回聲或低反射邊界清楚。
檢查
檢查病理學檢查：淋巴管瘤是一種無包膜浸潤性腫物，瘤體呈海綿狀蜂房狀或囊狀，內含澄清液體，偶見陳舊性血囊腫在血管淋巴管瘤(又稱脈管瘤)中既有紫紅色較為成熟的靜脈，又有含清亮液體的淋巴管。因淋巴管菲薄，手術分離時常發生破裂、皺縮。光鏡下，可見管徑大小不等，形狀不一，由擴張而被單層扁平內皮細胞襯裡的管道匯集而成。管內缺乏血細胞。根據管徑大小，病理學家常分為毛細管狀、海綿狀和囊狀淋巴管瘤但在一個標本中往往含有多個成分以一種為主如囊狀淋巴管瘤，可有多個大的薄壁囊腔，別處呈海綿狀或毛細管狀。管腔內淡薄紅染，可能為含蛋白質的淋巴液。管腔間的基質為不等量的纖維組織，有時可見含鐵血黃素顆粒，為陳舊出血的裂解物。間質內尚可發現成熟的淋巴細胞灶，或散在或形成濾泡，且有生髮中心。間質內有細小的滋養血管，這些小血管壁薄，或突入淋巴管腔內。小血管的破裂出血，進入淋巴管內，臨床症狀突然加重。淋巴管瘤內的出血，周圍襯有內皮細胞(淋巴管管壁)名為血囊腫(blood cyst)或稱陳舊的出血，名為朱古力囊腫；而一般軟組織內出血，周圍為纖維組織構成的假囊膜缺乏內皮或上皮細胞襯裡名為血腫(hematoma)。淋巴管瘤電鏡觀察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮細胞。內皮細胞附於斷續的基底膜上，此點與海綿狀血管瘤不同。
其它輔助檢查：
1.超音波檢查 A超上顯示病變內為明顯異質性，為多個或單個高反射之間呈低反射或液平段。由於病變無明顯包膜，在B超上病變形狀不規則，界線不清楚。病變可局限也可瀰漫增長。常顯示為多腔性占位病變，間隔較多，很少有單腔性病變。如病變侵及眶內可顯示自眼瞼向眶內延伸的不規則占位病變，內回聲不均。病變常包繞視神經 。
2.CT 大多數病變位於眼球周圍，肌錐外和肌錐內均多見。典型的淋巴管瘤在CT上呈現大小不等的條索狀、橢圓形或不規則形高密度占位病變冠狀CT顯示病變呈多數點狀高密度占位病變，浸潤性增長並包繞視神經和(或)眼外肌，並可充滿眶內，引起嚴重眼球突出。由於出血和腫瘤的密度值接近，平掃CT很難顯示病變內的出血或血腫。增強CT病變明顯強化，如不增強的病變可能為出血。
3.MRI 淋巴管瘤可引起反覆出血，在MRI有些較獨特的信號，故是理想的MRI檢查對象，對診斷非常有幫助淋巴管瘤因內部結構、囊性成分的不同而出現不同的信號。腫瘤可呈單囊性或多囊性、同質或非同質性不規則病變。T1WI中病變與眼外肌比較呈略高信號，與眶脂肪比較呈低信號，T2WI上呈明顯高信號。此種MRI信號類型可能繼發於淋巴囊管，含有清亮的液體。
病變內急性出血在T1WI圖像上與眶脂肪比較呈低信號，因其較高的去氧血紅蛋白，在T2WI上呈明顯低信號。隨著出血的時間經過腫瘤顯示因紅細胞的裂解順磁性以及正鐵血紅蛋白的增加而出現TlWI和T2WI上均呈高信號腫瘤囊性部分可出現液平面囊腫，囊腫上部含溶解紅細胞的正鐵血紅蛋白，所以比下面囊腫的沉澱物的信號高；下方含細胞內正鐵血紅蛋白的出血細胞成分所以信號較低隨著出血進一步吸收，正鐵血紅蛋白變成血黃素和鐵蛋白，T1WI和T2WI的高信號逐漸變成低信號。少數體積較大的淋巴管瘤可有大的動脈血管，具有典型的流空信號，增強後多數為不均勻強化。
Gd-DTPA增強後，淋巴管瘤增強程度不一，一般囊壁或實質部分增強，囊液不增強。無脂肪抑制的MRI腫瘤增強不易和眶脂肪的高信號區別所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的內出血在MRI上信號變化較多。
危害
1.淋巴管瘤多發生於眶上或內上部，眼球突出，且伴有向下移位，進展緩慢。眼球突出度多為輕度或中度，也有超過對側12mm以上者。有時瘤內出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脫出於瞼裂之外，而後可見眼瞼或結膜下出血，眼球突出減輕。淋巴管瘤引起的眼球突出雖然明顯，但眶內壓增高與之不相稱，壓迫眼球尚可回納，同時眼球周圍軟組織向前隆起，說明眶內容，包括腫瘤可向前及周圍移位。淋巴管瘤達到眶前1/3段者可捫及腫物，表面光滑，單一或分葉狀，邊界不清，軟性或有彈性，以光線透照可見透光。
2.眶內淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結膜侵犯。表現為眼球突出和眼瞼肥大，捫之如麵團樣瀰漫性腫物。有的病例病變侵犯眼眶、眼瞼、額部和面頰部，一側顏面部腫大。
3.病變蔓延到結膜，翻轉眼瞼可見穹隆部水皰樣腫物，突出於瞼裂。球結膜往往見透明的乳頭樣突出，多者可占據自角膜至穹隆部全部結膜。眼瞼肥大和上瞼提肌侵犯引起上瞼下垂，遮蓋角膜。眼外肌侵犯，復視和眼球運動障礙。眼底多屬正常。也可見視盤水腫或視神經萎縮，伴有視力減退。視力減退是由於瞳孔遮蓋引起的弱視，或視神經病變引起。
4.深部淋巴管瘤由於自發性出血表現為突然眼球突出，偶爾發生逐漸眼球突出。上呼吸道感染時可急性變化，進行性出血導致視神經病變。而聯合病變，包括深部眶腔間隙和眼瞼或眼球表面，以反覆自發性出血、上呼吸道感染和潛在性病變內部壓迫性視神經病變而外觀畸形。聯合病變更常見經眶上裂蔓延並可合併顱內靜脈血管畸形。複合性病變不僅累及深部和淺層眼眶，也可累及頰部、頸部、面部等身體其他位置。
治療
各項指數 對於局限眼球表面或穹隆部結膜下的囊性病變如果外觀不可接受，可以手術切除，相對容易，以手術切除為宜。瀰漫性範圍較大，甚至侵犯全結膜的非囊性淋巴管瘤可採取冷凍雷射(二氧化碳雷射YAG雷射)照射但常遺留瘢痕且易復發廣泛的結膜下病變手術切除同樣存在結膜粘連和復發問題病變主要位於眼瞼或侵及眼瞼周圍及眼眶淺層，因其增長緩慢，上瞼尚未遮蓋瞳孔區不影響視力和眼眶發育，且上瞼提肌功能尚正常者，可緩期治療，待進入學齡期後再予以手術切除手術切除量以不影響上瞼提肌和不形成眼瞼畸形為度。必要時與頜面外科醫生協作儘量多的切除病變。手術床存在開放的淋巴管，應減少電凝或冷凍，以免形成過多的瘢痕組織，眼瞼硬固，影響功能和外觀。術後可能滲漏淋巴液於手術床穿刺及加壓包紮後癒合良好。利用二氧化碳雷射切除病變，可防止出血和發生淋巴液瘺，認為是一種理想的手術方法。
僅僅限於眶內的淋巴管瘤，較為少見。一般多合併眼瞼和(或)結膜侵犯。眶內淋巴管瘤多含有小靜脈成分，此種腫瘤雖然也缺乏囊膜，常與周圍結構粘連，與眼表面淋巴管瘤比較，相對局限化外科切除較為容易，且復發也較少見。眶內血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶壓增高，甚至視力喪失，應急症手術切除，搶救及時，預後較好。在手術過程應使解剖層面清楚，保護上瞼提肌眼外肌及其供應神經和視神經，以減少手術併發症。
預後
手術摘除預後良好。
