病因
靜脈性血管瘤病因不明。因多發生於兒童時期腫瘤內成分比較複雜除靜脈之外，也常伴有毛細血管，纖維組織豐富，有學者認為是由毛細血管瘤發展而來即大部分患者的毛細血管瘤在人體生長過程中自發消退。約有25%患者雖然纖維增生較多毛細血管瘤退化不全，而發展為較大的靜脈，形成血管纖維組織團塊但此血管瘤常為多發，多見於眼瞼、頭頸部及口腔黏膜下，有病例出生時或出生不久即發現腫瘤因而可能是胎生後期或出生後血管異常增生所形成的錯構瘤。
臨床表現
病狀體徵幼兒時期患者視力常不能表達，一般視力不受影響。這是由於腫瘤既少壓迫眼球，又少影響視神經。發生出血時急性眶壓增高視力減退眶尖部形成血腫也可引起視力減退，如積血較多或形成血塊，壓迫視神經，視力可完全喪失。視力喪失可發生在出血後即刻或數小時之內這種出血引起的視力喪失需及時處理否則將永久失明應在超聲引導下，穿刺抽吸將血液吸出，減少眶尖部壓力如抽吸不充分，繼續出血，或已凝成血塊視力未恢復，應急症手術，清除血塊止血放置引流條有的患者在急症室視力急速減退至黑矇，超聲發現眶尖部血腫形成穿刺雖抽吸出血達3ml，視力終未恢復；有的患者就診時視力喪失已經數個小時，在超聲引導穿刺未抽出血液即行外側開眶於眶尖部視神經外側發現紫色血塊以刮匙清除，壓迫止血次日視力得到部分恢複眼眶前段和中段出血，雖可引起暫時視力減退少有黑矇，而眶尖部血腫可能引起永久性視力喪失。
眶內靜脈性血管瘤或發生於眶前部或蔓延至前部，眼瞼和結膜下可見紫色腫物或紅色血管團塊。發現在球結膜者多位於上下穹隆內側或內側結膜下，翻轉眼瞼，可見青紫色隆起物壓迫縮小。壓迫同側頸內靜脈鞏膜表面的異常血管迅速擴大，形成片狀或囊狀壓迫解除後血管退縮眼眶周圍也常發現異常血管如額部、顳部皮下也可侵犯額骨發生骨內血管瘤其間有導出血管。靜脈性血管瘤可單純侵犯眼瞼和結膜，病理組織學上與眶內者不同血管間少有纖維組織異常血管浸潤發展可侵犯眼瞼全層但不引起眼球突出和眼球移位。
因靜脈性血管瘤多位於眶中前段除非直接侵犯眼外肌一般早期不引起復視和眼球運動障礙。如腫瘤較大眼球向病變方向轉動不足血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纖維變性引起斜視和不同程度的眼球運動障礙，內直肌和上直肌被侵犯較多見。
靜脈性血管瘤質地較軟雖接觸眼球或視神經很少引起眼底改變如有出血壓迫前部視神經可發生視盤水腫，壓迫後部視神經引起原發性視神經萎縮高度眼球突出也常見視神經萎縮並伴有視力減退。
併發症：
身體其他部位的皮下或黏膜下也可發現類同病變如口腔的頰黏膜下或硬齶黏膜下頰部深層和額顳部等病變呈叢狀靜脈性腫物或粗大迂曲擴張的靜脈腔。
診斷
B超診斷鑑別診斷： 臨床和超聲上與淋巴管瘤類似有時病變突然出血，可能引起眼球突出加重，易誤診為惡性腫瘤。部分病變因有輕度體位性在臨床和影像學上和靜脈曲張不易區別。
眶內靜脈性血管瘤有時發展較快，特別當腫瘤內出血時眼球突出可突然增加應與發生於兒童時期的橫紋肌肉瘤與炎性假瘤相鑑別此二者B超檢查均為低回聲性內部缺乏管腔狀無回聲區。都卜勒超聲均顯示豐富的彩色血流和動脈性頻譜。而靜脈性血管瘤可見管狀無回聲區，且可壓迫閉鎖，無或少有彩色血流為靜脈性頻譜。
檢查
超聲檢查實驗室檢查：
病理組織學檢查：在手術台上或病理標本巨檢為無包膜的紫紅色腫塊，與周圍肌肉及視神經廣泛粘連甚至侵犯眼外肌有纖維條索伸入眶脂肪之內。典型的形狀前端大，後端小，有少許靜脈與眶尖相連腫物內有較大的紫黑色血腔這種血腔可有多個且互相不溝通，呈紫葡萄狀腫物的供血和引流血管均為靜脈，血流緩慢易發生血栓。切開標本可見紫黑色積血血栓和靜脈石。鏡檢無包膜腫物主要由管徑大小不等的靜脈及成片的纖維組織構成靜脈管壁厚薄不一管腔囊狀擴大，在薄壁血管區呈竇狀，有時診斷為海綿狀血管瘤也常發現血管內皮細胞集聚僅有少許毛細血管所以有人認為本腫瘤是自發退化不完全的毛細血管瘤發展而來管腔間的纖維間質豐富較海綿狀血管瘤多纖維細胞縱橫交錯，構成腫瘤的主體間質內常有散在成片的紅細胞和淋巴細胞異物巨噬細胞及成片的脂肪細胞邊緣常見橫紋肌。脂肪和橫紋肌可能是腫物增大包裹或侵犯粘連所致。
眶內靜脈性血管瘤經常與淋巴管瘤伴發，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脈管瘤(angioma)淋巴管混同在血管瘤之內或位於一側在紫色血管瘤一旁有透明的囊狀物，鏡下可證實為淋巴管瘤。
其它輔助檢查：
1.X檢查 發病年齡較小，眶骨正在發育時期，眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側眶容積擴大，這種眶腔擴大是非特異性的，如伴有靜脈石對於診斷則有較大意義。
2.超聲探查 B型超聲探查可發現特異性圖像。占位病變，形狀不規則，邊界不清楚或不圓滑內回聲多少不等可見多個管狀或片狀無回聲區。這些無回聲區代表擴張的靜脈或腫物內血腫探頭壓迫眼球壓力傳遞至腫瘤則無回聲區閉鎖或變形。閉鎖區表示擴張血管，變形區表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段平段表示積血區都卜勒超聲探查由於腫瘤血管內血液流動緩慢達不到顯示閾彩色都卜勒不能顯示或較少彩色血流；脈衝都卜勒不出現波峰，頻譜平行於基線，表示為靜脈血流，此點與海綿狀血管瘤一致。
3.CT掃描 CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規則邊界不清或不圓滑的占位病變，內密度均質或不均質，CT值一般大於＋40HU陽性對比劑強化比較明顯。約有1/4病例發現單個或多個靜脈石常發現病變沿眼球壁擴展，如有出血腫瘤與眼球壁密度接近，呈鑄造樣外觀腫瘤可向後蔓延，通過眶上裂至顱中凹但CT平片難以顯示，對比劑強化後可被發現腫瘤的繼發改變常見眶腔普遍擴大和眼球突出。
4.MRI MRI所顯示腫瘤的位置形狀、邊界和範圍與CT相同T1WI信號強度中等，低於眶內脂肪接近於眼外肌和視神經。T2WI信號強度增高，為高信號，可高於眶內脂肪顱內蔓延時MRl可顯示蔓延途徑病變在顱內的位置和範圍，此點MRI明顯優於超聲和CT腫瘤內的出血在72h後血紅蛋白分離出三價鐵有順磁作用，在出血區T1和T2WI均呈高信號強度。
治療
靜脈性血管瘤是由比較成熟的小靜脈和纖維組織構成，藥物治療不敏感手術切除是較好的治療方法根據腫瘤位置選擇手術進路。
眶緣可觸及者，一般採用前路開眶皮膚或結膜切口切開皮膚、皮下組織輪匝肌和眶隔後,即可發現紫紅色腫物常與周圍組織粘連首先辨認與上瞼提肌上斜肌、內直肌和眶上神經的關係，然後進行鈍性分離，如與肌肉、肌腱粘連和有纖維條索伸入周圍脂肪時，則沿腫物及其血管腔表面銳性剝離，勿損傷功能結構。如腫瘤已侵犯眼外肌或包圍視神經，只能大部分切除尤其是侵犯眶尖部硬性纖維組織將異常血管直肌及視神經纏繞成團，更難於全部切除此種病例術後常有復發。對於不能完全切除的眶內靜脈性血管瘤，放射治療和γ刀治療可供參考腫瘤位於眶內側或下部，結膜下顯露異常血管，可自結膜切口切除腫瘤不遺留瘢痕。局限於眶前部者也可施用硬化劑或平陽黴素瘤內注射硬化劑種類和套用方法同毛細血管瘤。
預後
無出血時視力預後良好。及時摘除腫瘤可以預防併發症的發生。
