概述
標本腫瘤多位於眼眶肌錐內絕大多數為單發，極少數為多發。多數病人早期無自覺症狀或僅表現有單側進行性、無痛性眼球突出由於約80% 位於肌錐內，因此，眼球向正前方突出最常見位於肌錐外者可使眼球移位。視力一般不受影響但在少數病程較長腫瘤較大的病例，視力可嚴重受損。早期眼球運動通常不受影響，晚期可出現眼球運動障礙。位於眶尖區的腫瘤可導致視盤水腫視神經萎縮或因腫瘤壓迫產生脈絡膜皺褶。此種腫瘤位於眶內，有囊，進展緩慢，症狀、體徵及影像顯示在良性腫瘤中具有代表性。
海綿狀血管瘤的治療主要採用手術切除預後較好。
流行病學
海綿狀血管瘤多發生於女性，占52%～70%。就診年齡自15～72歲，30～49歲者占2/3。多發生於一側眼眶，眶內1個腫瘤，也可一眶多發，偶見發生於兩側眶內。海綿狀血管瘤是典型的眶內良性腫瘤，臨床表現可作為各種良性腫瘤的代表，是成年人最常見的原發於眶內的腫瘤。Henderson報告的1376例眼眶腫瘤中60例僅占4.6%，Shields 654例中有20例，占3.06%國人發病率似較歐美為高。
病因
過去曾有學者認為本腫瘤是由毛細血管瘤轉化而來，管腔內壓力增高而高度擴張，形成血管竇。但臨床表現和病理組織好像不支持此種說法海綿狀血管瘤血管壁內有平滑肌細胞，按血管發展程度，較毛細血管更為成熟，是多種細胞成分形成的腫瘤，與毛細血管瘤一樣也是一種錯構瘤。
臨床表現
B超表現圖視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退，約占全部病例的65.8%，腫瘤位於眼球之後壓迫後極部，眼軸縮短，引起遠視和散光；脈絡膜視網膜皺褶和水腫變性原發於眶尖部腫瘤壓迫視神經早期即有視力減退，有時誤診為球後視神經炎或原發性視神經萎縮，由於眼球突出並不明顯，視力完全喪失才來就診者也有之。位於眶中段的腫瘤，初期視力保持正常。除非體積較大，壓迫視神經或眼球，晚期才發現視力減退。
眼瞼和結膜改變在眶後部海綿狀血管瘤多屬正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水腫。位於前部的腫瘤常引起眼瞼隆起，皮膚或結膜透見紫藍色，結膜本身多無改變。
眼球運動障礙晚期可出現。海綿狀血管瘤呈慢性擴張性增長不浸潤眼外肌，早期不影響眼球運動神經及眼外肌功能。晚期因腫瘤機械性阻礙，眼球向腫瘤方向轉動受限約40%的病例有此體徵。
眼底檢查有一定意義。原發於眶尖的腫瘤，早期引起視神經萎縮，肌錐內前部腫瘤壓迫視神經，發生視盤水腫，約占32%。接觸於眼球的腫瘤，眼底鏡可發現眼底壓迫征如後極部隆起、脈絡膜皺褶視網膜水腫放射狀紋理或黃斑變性，這些徵象是由於直接壓迫或影響局部血循環引起的
位於眶前部或周圍間隙腫瘤將手指探至眼球與眶壁之間，可捫及腫物，約占34%。中等硬度，稍具彈性或囊性感，表面光滑，邊界清楚，可推動有漂浮感眶深部腫瘤不能捫及以手指向後壓迫眼球有彈性阻力。只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高，也不能捫及腫物，只有影像學檢查才能發現病變。
診斷
CT檢查鑑別診斷：
海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨床特徵需要鑑別的幾種常見腫瘤包括神經鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤血管外皮瘤等。
1.神經鞘瘤 多位於肌錐外，有時有壓痛。B超圖回聲少，透聲性強。彩色都卜勒超聲在腫瘤內可見豐富的彩色血流，脈衝都卜勒檢查可見動脈頻譜。CT掃描CT值較低，注射強化劑後增強程度一般不超過20HU；發生於眶尖部者MRI常發現啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過眶壁邊界。
2.腦膜瘤 多有視力減退，視盤水腫繼發萎縮和視神經睫狀血管。B超探查腫瘤內回聲少而衰減著，不可壓縮；CT示視神經管狀、梭形增粗或圓錐形腫物；MRI可發現腫瘤起自視神經鞘可管內或顱內蔓延。
3.淚腺多形性腺瘤 發生於淚腺窩，B超探查內回聲中等，腫瘤壓迫眼球使之明顯變形；CT發現淚腺區骨吸收。海綿狀血管瘤幾乎不發生於淚腺窩內。
4.孤立的神經纖維瘤 臨床表現也類同於海綿狀血管瘤，但B型超聲圖內回聲少，不可壓縮；CT顯示邊緣不光滑。
5.眶內血管外皮瘤少見 超聲探查回聲較海綿狀血管瘤少，且不能壓縮。彩色都卜勒超聲顯示有豐富的紅藍血流。
檢查
病狀體徵病理學檢查：海綿狀血管瘤多呈類圓形，紫紅色，有完整的囊膜。囊膜是血管竇間纖維結締組織延續形成的為腫瘤本身的一部分，不能與腫瘤實質分離。腫瘤藉助於細小的營養動脈與全身血管溝通導出靜脈也很細。切開腫瘤，斷面為許多盛滿血液的血管竇。將血液排出，腫瘤體積明顯縮小且見海綿樣小窩。光鏡下，腫瘤由大的擴張的海綿狀血管竇構成，竇壁內襯以扁平而薄的內皮細胞。間質為不等量的纖維組織，常有玻璃樣變。有的區域缺乏間質，鄰近竇腔的內皮細胞互相貼近。也有的區域間質黏液化或脂肪細胞堆集，甚至在間質內出現平滑肌束偶見間質內含有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞等慢性炎性細胞。電鏡下可見內皮細胞之外有基底膜及2～3層分化較好的平滑肌細胞。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 早期為正常所見長期高眶內壓引起眶容積普遍擴大和密度增高，約占海綿狀血管瘤的35%，但缺乏特異性改變。
2.超聲探查 超聲對海綿狀血管瘤診斷符合率較高，有經驗的醫生可能準確無誤地提示此腫瘤的組織學診斷並可測定腫瘤的大小，位置以及與周圍重要結構的關係。但由於眼科專用超聲儀換能器的頻率高，穿透力差眼球後1cm距離之後的小腫瘤常難以確定。
(1)A型超聲探查：腫物邊界清楚內回聲波峰較高可達到組織靈敏度的60%～95%，是眶內腫瘤中反射性最高的一種。腫瘤內波峰頂連線與基線夾角小於45°。
(2)B型超聲探查：海綿狀血管瘤具有獨特的聲像圖，病變呈圓形或橢圓形，有腫瘤暈，邊界清楚，圓滑。內回聲多而強，且分布均勻，中等度聲衰減。以探頭壓迫眼球，可見腫瘤軸徑縮短即壓迫變形腫瘤的內回聲多且分布均勻，是特異性超聲征
(3)都卜勒超聲探查：多數病例腫瘤內缺乏彩色血流，這是由於血液流動較慢，未達到顯示閾的緣故；脈衝都卜勒顯示為平直血流頻譜，即靜脈血流頻譜，因血竇屬於靜脈性，血流速度一致。
3.CT掃描 CT可準確提示腫瘤的存在確定空間位置，腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變。海綿狀血管瘤的CT像有如下特徵：①多位於肌肉圓錐內，視神經的外側，視神經被推擠移位，冠狀層面更便於對視神經位置的判斷；②腫瘤呈圓形，橢圓形或梨形邊界清楚，圓滑內密度均質，密度輕度高於鄰近軟組織CT值一般大於＋55HU腫物內可能發現鈣質沉著；③注射對比劑後強化明顯，增強值大於25Hu，且一致性增強；④50%病例眶腔擴大海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個三角形透明區，但起源於眶尖或向後蔓延者往往缺乏此黑三角。關於密度和增強值除取決於海綿狀血管瘤的構造外，還受多種因素影響，如腫瘤內血管和纖維組織分布不均或含有毛細血管成分，則密度可不均質和增強不一致。造影劑增強也受注射與掃描時間間隔影響如一邊注射一邊掃描，因腫瘤供血動脈纖細造影劑尚未充滿病變區，或間隔時間較久腫瘤內造影劑已排出，強化值均較小。正當造影劑充滿腫瘤野且血管竇腔多而大，增強後CT值可大於100HU，如此高的增強值在其他眶內腫瘤較為少見。另外CT可揭示腫瘤數目，可顯示腫瘤準確位置和排列狀況，此點對於完全取出腫瘤非常重要，因小腫瘤的探查可能被遺漏。CT是根據密度判斷病變的，CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經鞘瘤、鞘外腦膜瘤、平滑肌瘤和良性間質瘤鑑別開來。
4.MRI 更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係。至關重要的是顯示腫瘤與視神經的關係在這方面MRI優於CT。利用SE脈衝序列，在T1WI腫瘤為中等強度信號信號強度低於脂肪，與眼外肌相似比玻璃體高。在T2WI腫瘤為高信號，注射Gd-DTPA後可見信號明顯增高。觀察信號強度要考慮TR和TE長短，這兩個參數明顯影響信號強度。MRI顯示腫瘤內結構不及B型超音波。
5．紅細胞閃爍攝影 利用99mTc標記紅細胞在E-CT上進行閃爍攝像，腫瘤可濃集放射性核素。
治療
治療預後
海綿狀血管瘤摘除較易，預後較好，但意外視力完全喪失者也可見。Harris認為此腫瘤切除後視力黑矇率達7%。對位於眶尖粘連較多者，為了保存視力，可採用大部分切除切除雖不完全，但臨床症狀和體徵往往不再進展。在眶尖部與重要結構粘連緊密者，為了保存有用視力，大部切除可能是最好的選擇但也有腫瘤繼續增長者。
