簡介
斯蒂爾病本病兒童中25％患者可見皮疹，男孩皮疹發生率(36％)較女孩(22％)高，發生率隨年齡增高而降低。皮疹為小的非瘙癢性的斑疹或丘疹，直徑約3mm左右，邊緣不十分規則。大的損害直徑可達5cm，呈三文魚樣粉紅色，中心蒼白，周圍常繞有白暈。好發於軀幹和四肢，但也可發生於面部和頸部，只持續數小時。皮疹特徵性地出現在中午或傍晚，病人的體溫或環境溫度升高時，病人常有發熱、脾腫大、淋巴結腫大和血沉增快，一般在關節炎發病頭兩周出現，但也可先於其它表現9年。皮疹可間斷髮生多年，與預後無關。
臨床
斯蒂爾病1．發熱是本病最突出的症狀，出現也最早，典型的熱型為間歇熱或峰熱。
2．皮疹於軀幹及四肢多見，也可見於面部，呈充血性橘紅色斑丘疹或靶形疹，通常與發熱伴行，晝隱夜現，呈一過性。
3．通常有關節痛和/或關節炎，早期呈少關節炎，也可發展為多關節炎。肌痛症狀也很常見。
4．外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養陰性。
5．血清學檢查：多數患者類風濕因子和抗核抗體均陰性，多種抗生素治療無效，而糖皮質激素有效。
診斷
本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標準。推薦套用較多的美國Cush標準和日本標準。
一、1997年美國Cush標準
斯蒂爾病二、日本成人斯蒂爾病研究委員會關於成人斯蒂爾病的診斷標準
1. 發熱≥39℃，並持續一周以上
2. 關節痛持續二周以上
3. 典型皮疹
4. 白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥0.80
次要標準：
1. 咽痛
2. 淋巴結和/或脾腫大
3. 肝功能異常
4. 類風濕因子和抗核抗體陰性
排除：
1. 感染性疾病（尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症）
2. 惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）
3. 風濕病（尤其是多發性動脈炎，有關節外徵象的風濕性血管炎）
具有以上五項或五項以上標準，其中至少應有二項主要標準，並排除上述所列疾病，即可確診。
兒童的診斷檢查
1.檢驗
血、尿常規，血沉、C反應蛋白、肝腎功能、血漿蛋白電泳、抗核抗體、類風濕因子(RF)、補體及免疫複合物測定。有條件時，作類風濕關節炎相關HLA-DR、B1DNA分型，受累大關節積液腫脹明顯，可行關節腔穿刺抽液送檢，查體有皮下結節者，可作活組織檢
2.受累關節及胸部X線攝片、心電圖檢查。必要時行超聲心動圖檢查。
3.診斷標準
①每日關節晨僵至少1h(≥6周)；②3個或3個以上關節腫(≥6，周)；③腕、掌指關節或近端指間關節腫(≥6周)；④對稱性關節腫(≥6周)；⑤皮下結節；⑥手X線片改變；⑦類風濕因子陽性(滴度＞1∶32)。具備4條或4條以上標準，可確診。
須強調指出的是成人斯蒂爾病的診斷是建立在排除性診斷基礎上的，至今仍無特定的統一診斷標準，即使在確診後，仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物，以改善預後並注意排除感染、腫痛和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。
鑑別
斯蒂爾病1．惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，血管母細胞淋巴結病等。
2．感染性疾病：病毒感染（B肝病毒、風疹病毒、微小病毒、柯薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、HIV等），亞急性細菌性心內膜炎，腦膜炎雙球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他細菌引起的菌血症或敗血症，結核病，萊姆病），梅毒和風濕熱等。
3．結締組織病：系統性紅斑狼瘡、原發性乾燥綜合徵、混合性結締組織病等。
4．血管炎：結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫病、血栓性血小板減少性紫癜、大動脈炎等。
5．其他疾病：如血清病，結節病，原發性肉芽腫性肝炎，克羅恩病等。
治療
一.非甾體類抗炎藥
斯蒂爾病二、糖皮質激素
糖皮質激素是治療本病的主要藥物，當出現下列情況時，應及時套用糖皮質激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現嚴重併發症，肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內凝血或其他臟器損害等。強的松劑量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效， 足量的糖皮質激素可在第二天或一周內控制發熱、皮疹和關節痛等症狀，但使實驗室指標恢復正常往往需要較長時間。待症狀消失及實驗室指標正常後再開始緩慢減少強的松劑量，每一至二周減藥2.5 mg5 mg，後期減藥更要謹慎，最後用有效的小劑量維持一段較長時間。
三、免疫抑制劑及慢作用藥物
為了增強療效，減少糖皮質激素用量和副作用，在病情基本控制後可並用小劑量免疫抑制劑，如環磷醯胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。
四、其他方法
對於嚴重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環胞黴素A治療。靜脈注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg/d 連續3~~5天，必要時4周重複。也可聯合中醫中藥治療。
保健
1、忌用食物：辣椒、桂皮、生薑；
