動脈乾分隔不均

動脈乾分隔不均所屬現代詞,指的是肺動脈狹窄和室間隔缺損肺動脈狹窄;室間隔缺損;主動脈騎跨;右心室肥大。

醫學術語,動脈乾分隔不均——肺動脈狹窄和室間隔缺損肺動脈狹窄;室間隔缺損;主動脈騎跨;右心室肥大。英文unequaldivisionoftruncusdivisionoftruncusarteriosus。

概述

種異常是主動脈和肺動脈發生時相互錯位,以致主動脈位於肺動脈的前面,與右心室通連,肺動脈乾則與左心室通連。此種畸形發生的原因是在動脈乾和心球分隔時,主動脈肺動脈隔未呈螺旋方向,而成平面直隔的緣故。常伴有隔缺損或動脈導管開放,使肺循環和體循環之間出現多處直接交通。另一種異常是由於主動脈肺動脈隔的位置偏前或偏後,使動脈乾分隔不均,造成一條動脈粗大而另一條動脈狹窄,即肺動脈狹窄或主動脈狹窄。此時的主動脈肺動脈隔常不能與室間隔成同一平面生長,因而還易發生室間隔膜部缺損,並使一條粗大的動脈騎跨在缺損處。

引發疾病

1、主動脈口狹窄(congenitalaorticstenosis)可位於瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如為主動脈瓣狹窄、半月瓣增厚,融合成隔膜狀,中心有一小口,升主動脈往往擴張。如左心室流出道在主動脈口下5~10mm處有一纖維環或纖維帶,則可形成瓣膜下狹窄。瓣膜上狹窄則由於主動脈瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶,使左心室排血受阻。在上述三種不同部位的狹窄中以主動脈瓣膜上狹窄最少見。此症的相對發病率在我國較低。

主動脈口狹窄包括造成左心室排血梗阻的數種心臟血管畸形,其發病率在先天性心臟血管畸形中約占3~5%,多見於男性病人,男女之比約為3~4∶1。主動脈口狹窄病例中70%病變部位發生於主動脈瓣膜部,其餘病例狹窄病變可位於主動脈瓣上方的升主動脈根部,主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。

早在1700年Boneti即描述主動脈瓣膜部狹窄。Chevers於1842年報導瓣膜下狹窄。Mencarelli於1930年報導主動脈瓣上狹窄。Hallopeau於1869年報導心室間隔肥厚引致的主動脈瓣下狹窄。

2、法洛四聯症(tetralogyofFallot):
原因:動脈乾分隔不均——肺動脈狹窄和室間隔缺損
肺動脈狹窄;室間隔缺損;主動脈騎跨;右心室肥大

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