臨床表現
主動脈體格檢查：嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由於心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈，心濁音區不擴大，心尖搏動強並可能向左、向下移位。主動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音，並可聽到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區，少數病人尚可聽到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期吹風樣雜音，主動脈區第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形。
檢查
二尖瓣環鈣化心電圖檢查：在病程早期和狹窄程度較輕的病例可無異常徵象。重度狹窄病例則可顯示左心室肥大、勞損和左心房肥大。
心導管檢查：左心室腔壓力增高，主動脈壓減低左心室收縮壓與主動脈收縮壓之間出現壓力階差。輕度狹窄病例靜息時壓力階差不超過5.3kPa（40mmHg）；中等度狹窄者壓力階差為5.3～10kPa（40～75mmHg）；超過10kPa（75mmHg）者為重度狹窄測定心排血量可以計算瓣口面積，重度狹窄病例瓣口面積小於0.5cm2／m。
主動脈瓣膜部狹窄選擇性左心室造影和逆行主動脈造影可顯示左心室壁肥厚左心室腔小瓣膜增厚，呈圓頂形造影劑通過狹窄的瓣口噴射入主動脈。升主動脈呈現梭形擴大。此外尚可顯示瓣膜活動情況、瓣環大小以及有無主動脈瓣關閉不全。
超聲心動圖檢查：切面超聲心動圖可顯示心室間隔與左室後壁呈對稱性肥厚。主動脈瓣葉增厚舒張期主動脈瓣閉合線增寬，與主動脈壁呈垂直方向。收縮期瓣葉開放的活動度減小從圓頂形瓣膜和瓣膜開口的直徑尚可判定狹窄的輕重程度。
治療
內膜炎新生兒先天性主動脈瓣膜狹窄呈現心力衰竭者需緊急手術治療，術前可短期給予前列腺素E1，以改善體循環，糾正代謝性酸中毒提高對手術的承受能力左心室-主動脈收縮壓差超過5.3kPa（40mmHg的兒童及成年病人臨床上呈現症狀，靜息時跨瓣壓差達5.3～6.6kPa（40～50mmHg），或臨床上雖無明顯症狀但跨瓣壓差超過9.3～10.7kPa（70～80mmHg）者均應施行手術治療。
1.先天性主動脈瓣膜部狹窄外科治療的目的是分離融合的瓣葉交界，擴大瓣口，解除對左心室排血造成的梗阻性病變而不引致瓣膜關閉不全。或切除損害嚴重的病變瓣膜，作人工主動脈瓣膜替換術。
1952年Bailey和1954年Brock經左心室心尖部小切口放入特製的主動脈瓣膜擴張器擴張分離融合的主動脈瓣葉交界。但因瓣膜擴張不徹底，又易引致關閉不全，療效欠滿意，乃逐漸被直視手術所取代1956年起Lewis，Shumway，Swan等先後在低溫麻醉下施行直視主動脈瓣交界切開術但由於低溫僅能提供短暫的心內直視手術操作時間，因而療效尚不理想。
1958年Spencer等報導在體外循環下施行主動脈瓣膜交界切開術，此後即在臨床上廣泛套用。60年代人工瓣膜問世，為主動脈瓣嚴重損壞或鈣化的病例施行主動脈瓣替換術奠定了基礎。，對難於承受心臟直視手術的病例又開展經皮插入帶囊導管主動脈瓣擴張術，但臨床套用的病例為數甚少，長期療效尚有待觀察總結。
手術操作：胸骨正中切口，切開心包膜，於右心房內插入單根引血導管，升主動脈插入給血導管。建立體外循環後降低體溫到30℃左右，左心室心尖部插引流排氣管。阻斷主動脈血流，在升主動脈根部沿瓣環上方約1.5cm處作橫切口，顯露瓣膜部狹窄。此時可經左、右冠狀動脈開口插入導管，加壓注入冷心臟停搏液，並用冷生理鹽水作局部心臟降溫。在直視下按瓣膜病變情況進行瓣膜交界切開術，切開融合的瓣膜交界的範圍，應根據交界的厚度和相鄰瓣葉瓣竇的深度而定。交界及瓣竇發育良好者，可將融合的交界切開到距主動脈壁1mm處。交界及瓣竇發育不全者，則僅能切開融合的交界長度的一半。交界僅表現融合痕跡者不可切開，以免切開後引致瓣膜關閉不全。單瓣葉畸形僅能作一個切口。雙瓣葉畸形則在左、右冠狀動脈瓣葉與無冠瓣葉之間切開融合的前後交界。三瓣葉畸形如三個瓣葉大小相近，且交界發育良好則可切開三個融合的交界。如三個瓣葉大小懸殊，則按病變情況切開兩個融合的交界，使主動脈瓣成為雙瓣葉型。切開融合的交界時宜用無創傷手術鑷牽引，並固定交界兩側瓣葉，然後用刀刃小的鋒利手術刀以拉鋸手法沿融合交界的中線作切開術切忌用剪刀剪開融合的交界因為剪刀的刀刃極易滑動，偏離交界而剪開瓣葉，致引起關閉不全。主動脈瓣葉已呈現纖維化增厚或鈣化者，則需行人工主動脈瓣膜替換術。兒童病例主動脈瓣環小，選用的人工瓣膜需符合縫環外徑相對較小瓣口較大，血流阻力低的StJude二葉瓣或人造生物瓣，有時尚須擴大主動脈根部。
手術效果：手術後早期死亡率在1歲以下嬰幼兒病例高達60％。兒童和成年病例則降到10％以下。術前心功能Ⅳ級，左心室發育不良或高度肥厚左心室腔小，和並有先天性二尖瓣畸形或重度心內膜纖維彈性組織增生等，均增加手術的危險性。
術後1年多數病例心功能改善，運動後主動脈壓升高。ST段壓低亦改善。約10～30％病例呈現主動脈瓣關閉不全，約50％的病例術後仍存在左心室-主動脈跨瓣收縮壓差，約1／3病例術後15～20年由於殘留的瓣膜狹窄逐漸加重或狹窄復發而需再次手術。
預後
主動脈瓣膜部狹窄的預後與左心室-主動脈之間的壓力階差有關。某些極輕度的瓣口狹窄患者可終身無症狀；輕度瓣口狹窄的患者可有20～30年的無症狀期；中度狹窄的患者，可有10～20年的無症狀期；重度狹窄的患者也可有較長的緩慢進行的病程，但多合併有嚴重的併發症，如暈厥或心絞痛，當出現這兩種併發症時，患者平均壽命有2～3年，某些可發生猝死。主動脈狹窄的患者最終可發生充血性心力衰竭在出現心衰後平均壽命2～3年。主動脈瓣狹窄的患者約20%可發生猝死。
預防：
風濕性心臟病是可以預防的，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會得風濕熱、風心病就不會發生。預防主要措施有：
1.一級預防 指防止風濕熱的初次發作關鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎。凡發熱、咽痛或不適，頭痛、腹痛、咽充血和齶扁桃體有分泌物者都應在治療前作咽拭子培養確定有無甲鏈生長。如為陽性，應立即開始抗生素治療。
