先天性主動脈瓣上狹窄病理改變
先天性主動脈瓣上狹窄臨床表現
先天性主動脈瓣上狹窄體徵與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發育差，體態矮小，智力低，多言，並具有特殊面容：下頜後縮，鼻孔前傾，鼻樑低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5％病人血鈣增高。
Ｘ線檢查與心電圖檢查顯示的徵象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導管檢查：左心導管檢查並連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是並有智力發育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發生猝死。未經手術治療的病例，很少能生長入成年期。
檢查
先天性主動脈瓣上狹窄（2）心導管：左心導管檢查並連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。
（3）切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
（4）選擇性左心室造影：顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
治療措施
先天性主動脈瓣上狹窄廣泛型瓣上狹窄：經股動脈插給血導管，游離無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈及主動脈弓。建立體外循環和採取心肌保護措施。在左鎖骨下動脈開口的近端阻斷主動脈並鉗夾左頸總動脈和無名動脈。在升主動脈作長的縱切口，切口下端到達無冠動脈瓣竇，剝離並切除無冠動脈瓣竇上方增厚的纖維組織，切除升主動脈及主動脈弓分支開口處增厚的內膜和主動脈壁纖維組織，然後用滌綸織片縫補擴大升主動脈切口。
手術療效：局限性主動脈瓣上狹窄病例手術死亡率低，遠期療效好，術後收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變如未全部切除則術後死亡率稍高。
鑑別
先天性主動脈瓣上狹窄1老年性變性性主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄
常見於老年人鈣化多位於瓣口根部故瓣葉活動度尚好無收縮期噴射音X線可見有瓣膜鈣化
2原發性肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病有以下特點可助區別：
①收縮期噴射性雜音部位較低多在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間最響較少向頸部傳導雜音於回心血量減少或心室收縮力加強時增強反之則減弱
②主動脈第二心音正常
③無收縮期噴射音
④超聲心動圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比>1.3:1左心腔變小左心室流出道狹窄(<20mm)二尖瓣前葉收縮期前向運動主動脈瓣收縮中期關閉
⑤心血管造影左心室腔顯示倒錐形改變
二臨床上還需對主動脈瓣瓣上和瓣下狹窄進行鑑別主要依靠影相學手段：
1主動脈瓣狹窄
(1)X線平片示左心室增大，升主動脈擴張或主動脈瓣鈣化，為其主要表現，結合臨床主動脈瓣聽診區收縮期雜音，可提示主動脈瓣狹窄
(2)MRI採用MR自旋迴波技術檢查，除能顯示個別明顯增厚固定的主動脈瓣外，僅限於觀察左心室擴大，心肌肥厚和升主動脈擴張等主動脈瓣狹窄所引起的繼發改變
(3)CAG採用左心室正側位造影，是判定主動脈瓣狹窄程度及瓣膜病理形態的最有效方法“圓頂”征和“尖頂”征均反映瓣膜間互相粘連，收縮期無法打開而凸入主動脈腔，後者為主動脈瓣明顯增厚，嚴重粘連，失去彈性的結果，表明瓣葉病變程度較前者嚴重“噴射”征的根部寬度反映狹窄口的大小超聲心動圖在先天性主動脈瓣狹窄診斷和鑑別診斷價值已為臨床認可]，因其簡便易行應為臨床診斷首選檢查方法風濕性主動脈瓣狹窄，幾乎均合併有二尖瓣病變，不難鑑別
2主動脈瓣下狹窄
先天性主動脈瓣上狹窄(2)MRI採用自旋迴波技術成像在顯示主動脈瓣下狹窄的形態和程度上有重要臨床套用價值，與主動脈瓣瓣葉處於運動狀態不同，主動脈瓣下狹窄隔膜以略寬基底，環繞固定於心室壁上，隨心動周期活動不明顯，故可在自旋迴波像上顯示
(3)CAG一組研究資料表明，超聲心動圖對顯示瓣下狹窄的形態程度及診斷優於CAG，故CAG一般不作為診斷的首選或主要方法肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻，其超聲心動圖和MRI有特徵表現:心肌普遍肥厚，以室間隔為主，心腔縮小，可與本病鑑別
3主動脈瓣上狹窄
(1)X線平片示類似主動脈瓣下狹窄，但心臟擴大不明顯，升主動脈無擴張，在發育不全型時甚至可縮小，缺乏診斷特異徵象
(2)MRI在各種先天性主動脈畸形診斷中，MRI的臨床套用價值已被認可
(3)CAG是先天性主動脈畸形的“金標準”檢查方法，在判斷狹窄程度類型，除外有否主動脈其他部位畸形方面是其他影像所不及的。
