先天性角膜異常

先天性角膜異常包括角膜大小、形狀等方面的先天性異常以及一些其他先天性疾病。

概述

先天性角膜異常包括角膜大小、形狀等方面的先天性異常以及一些其他先天性疾病。

詳述

大角膜:角膜直徑大於正常,超過12mm,無器質性改變者。大角膜一般雙眼對稱,角膜透明,邊界清楚,眼壓正常,前房較深,非進行性。常有屈光不正,亦可有正常視力;有兩個令人焦慮的併發症,即由晶體脫位或半脫位所致的青光眼和白內障的形成。其為家族遺傳病,不應與先天性青光眼的“牛眼”或“水眼”相混淆。
小角膜:角膜直徑小於正常,在10mm以下,或一眼直徑比另一眼小1mm。眼前段亦較小,角膜彎曲度大,故折光率相對增大而常有高度屈光不正或弱視,亦可因眼球小眼軸短而保持正視甚至有可能遠視。如整個眼球小,則稱小眼球。往往為常染色體顯性遺傳。
扁平角膜:為常染色體隱性遺傳,是一種角膜彎曲度特別小的先天異常。臨床表現為角膜呈平面,鞏膜前部也較扁平,有時角鞏緣分界不清,角膜基質可有瀰漫性渾濁,其中央有一個緻密白斑;有時直徑也較小,前房淺,常伴有屈光不正,或合併有前青年環、虹膜缺損、先天性白內障、晶體異位及視網膜、脈絡膜缺損等症。其原因為角膜發育中止所致。
先天性角膜混濁:為常染色體隱性或顯性遺傳,有人認為與妊娠早期母體子宮內膜炎有關;可因胎兒期晶體泡未能或延遲與表面外胚葉分離所致,或是中胚葉瞳孔膜與角膜粘連的結果。角膜混濁與生俱來,多位於中央或旁中央區域。角膜周圍形成的環形灰色混濁,稱青年環。可單眼或雙眼發生。全形膜表現如鞏膜樣混濁,稱為完全鞏膜化角膜。其表層有分枝血管網從鞏膜擴展至全形膜,屬非進行性,亦無明顯炎症表現。
球形角膜:為常染色體隱性遺傳,是一種角膜彎曲度特別大的先天異常,角膜呈半球形擴張,角膜曲率可達50D。角膜雖透明,但基質層均一性變薄,厚度僅正常人的1/3。有時並有藍色鞏膜、關節延伸過長、聽力減退等結締組織疾病。
圓錐角膜:這是一種同時影響雙側眼的常染色體隱性遺傳性病。本病角膜中央彎曲度特別大,角膜前突,呈圓錐狀,故名。在裂隙燈光學切面下,可見角膜錐形頂端變薄,前彈力層皺褶,有時後彈力層發生破裂,房水入侵,角膜基質腫脹渾濁,有圓錐角膜線和Fleische r氏環。本病可能為中胚葉組織自角膜周圍移向中央部過程中發生障礙所致。還有一種情況是在角膜後面局限形成錐形凹陷,稱為後圓錐角膜,臨床上無任何特殊意義。
角膜皮樣囊腫:這種先天性腫瘤是一種異位的外胚葉組織。常位於顳下側角膜緣,呈黃白色囊樣腫物,表面光滑,境界清楚。一般視力不受影響,但影響儀容,可行手術切除。

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