超敏性血管炎

超敏性血管炎

超敏性血管炎(hypersensitivity angiitis)又稱白細胞破碎性血管炎 leucocytoclastic vasculids)、變應性血管炎(allergic vasculitis),本病是由多種因素引起的,主要累及皮膚的細小血管(尤其是毛細血管後靜脈),並以中性粒細胞浸潤和其核破碎為病理特徵的血管炎病。

基本信息

疾病名稱

超敏性血管炎超敏性血管炎

疾病概述

超敏性血管炎又稱白細胞破碎性血管炎。病變主要侵犯微靜脈微動脈毛細血管,在血管壁有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤、白細胞核破碎及血管壁纖維蛋白樣壞死。常繼發於藥物及化學品的變態反應或為感染

超敏性血管炎超敏性血管炎
、腫痛、其他彌散性締組織病及冷蛋白血症的症狀之一,但原發性病例也不少見。臨床主要表現是各種皮疹,如蕁麻疹斑丘疹結節紫癜閼斑大皰壞死性潰瘍、有時也侵犯全身,引起間質性腎炎、心肌炎、肝炎等。 療法 :去除過敏原,治療基礎病。腎上腺糖皮質激素、抗組胺藥物對治療藥物過敏有效,但治療原發性超敏性血管炎不一定有效,因此有時採用秋水仙素、硫碸,吲哚美辛、環磷醯胺等治療。病變一般呈良性或自限性經過。

疾病別名

白細胞破碎性血管炎

疾病分類

風濕免疫科

疾病描述

超敏性血管炎又稱白細胞破碎性血管炎,病變主要侵犯微靜脈、微動脈、毛細血管,在血管壁

超敏性血管炎超敏性血管炎
有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤、白細胞核破碎及血管壁纖維蛋白樣壞死,常繼發於藥物及化學品的變態反應或為感染、腫痛、其他彌散性結締組織病及冷蛋白血症的症狀之一,但原發性病理也不少見。

症狀體徵

臨床主要表現是各種皮疹,如蕁麻疹、斑丘疹、結節、紫癜、淤斑、大皰、壞死性潰瘍。有時也侵犯全身,引起間質性腎炎心肌炎肝炎等。

疾病病因

常繼發於藥物及化學品的變態反應或為感染、腫痛、其他彌散性結締組織病及冷蛋白血症的症狀之一。

病理生理

病變主要侵犯微靜脈、微動脈、毛細血管,在血管壁有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤、白細胞核破碎及血管壁纖維蛋白樣壞死。

診斷檢查

皮膚活檢是主要診斷的依據。
美國1990年超敏性血管炎分類診斷標準如下:
1、16歲以後發病。
2、發病時在服藥。
3、隆起性紫癜,壓之不退色,無血小板減少症。
4、斑丘疹。
5、微動脈或靜脈活檢示血管壁或血管外圍有粒細胞浸潤。
具有三項陽性即可診斷超敏性血管炎。

治療方案

去除過敏原,治療基礎病。腎上腺糖皮質激素、抗組胺藥物對治療藥物過敏有效,但治療原發性超敏性血管炎不一定有效,因此有時採用秋水仙素硫碸吲哚美辛環磷醯胺等治療。病變一般呈良性或自限性經過。

用藥安全

本病無特異性臨床表現及實驗室檢查所見,因此診斷較困難,若皮膚活檢有血管炎表現,且能找到誘發藥物或化學品,脫離誘因後於數天或數周內消失,可以診斷。
美國 1990 年超敏性血管炎分類診斷標準為:①發病年齡>16 歲;②發病前服藥史;③隆起性紫癜,壓之不褪色;④斑丘疹(一處或多處皮膚大小不等、扁平、突出皮表);⑤皮膚活檢示微動脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細胞浸潤。以上5項中具備3項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發因素,而症狀持續不減,呈慢性經過者,常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血症顯微鏡下多血管炎、低補體血症蕁麻疹性血管炎等鑑別。

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