皮膚黏膜淋巴結綜合症

皮膚黏膜淋巴結綜合症是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病,患者多表現為急性發熱等症狀。

名稱

皮膚黏膜淋巴結綜合症

簡介

皮膚黏膜淋巴結綜合症又稱川崎病,是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。主要表現為急性發熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見。我國近年來該病發病率明顯增高。
【病因】 病因不清,可能與感染。免疫反應和環境污染、藥物、化學製劑等有關。病變可累及動脈、靜脈和毛細血管、可侵犯全身多個系統,使臨床表現多種多樣、最嚴重的是冠狀動脈病變,常為致死主要原因。
【臨床表現】 病程多為6~8周,有心血管症狀時可持續數月至數年。
1.主要表現 ①發熱,呈稽留熱或弛張熱,持續1~2周。②皮膚黏膜表現:軀幹部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹,無水皰或結痴。四肢末端病初呈實性腫脹和恢復期指端膜狀脫皮,此為本病特徵。雙眼結膜充血,無膿性分泌物和流淚、口唇乾燥潮紅、皸裂、楊梅舌,口腔及咽部黏膜瀰漫性發紅而無潰瘍及偽膜形成。③頸部淋巴結非化膿性腫大。
2.心血管症狀和體徵 少見,但很重要。表現為心臟雜音心律不齊、心臟擴大、心力衰竭。伴冠狀動脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴隨症狀 可出現腹瀉、嘔吐、腹痛。或膿尿、血尿等。實驗室檢查 血白細胞增高、中性粒細胞增高、血沉增快、C反應蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例轉氨酶增高,有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。
本病屬中醫溫病範疇。筆者在臨床中遇到這樣的患兒,在套用西藥對症治療的同時,配之以衛氣營血辨證施治,可收減輕症狀、縮短病程之效。(一)氣血兩燔、溫毒發斑型 相當於本病的急性期,表現為持續高熱、口乾渴、嗜睡與煩躁交替出現、雙眼結膜充血、皮疹、口唇乾紅皸裂、楊梅舌、脈細數。治當清熱解毒,涼血泄營。(二)熱灼津液、陰虛內熱型 此型相當於熱退後的恢復期。表現為四肢末端脫皮,皮膚乾燥,唇乾,舌質乾紅,手足心發熱,盜汗,脈細數。治以滋陰降火,清熱涼血。

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