角膜軟化症

角膜軟化症

角膜軟化症(keratomalacia)是由於缺乏維生素A的高度營養障礙造成的早期角膜、結膜上皮乾燥、變質,晚期出現角膜基質層的壞死、崩潰。多見於3歲以下兒童,常為雙眼受累。腹瀉和慢性消化道疾病、人工餵養不當、患麻疹、肺炎等發熱消耗性疾病以及患病時“忌口”等是導致維生素A缺乏的常見原因。臨床上可分夜盲期,乾燥前期,結膜角膜乾燥期,角膜軟化期的四個階段。出現於結膜角膜乾燥期的結膜Bitot氏斑,為瞼裂部角膜緣兩側球結膜上白色泡沫狀乾燥斑,不能為淚液濕潤。

基本信息

病因

角膜軟化症角膜軟化症
主要是維生素A缺乏,可發生以下情況:
1、維生素A的攝取量不足以維持體內最低限度的需要量,如人工餵養或斷奶期食物調配不良,營養失調;或因發燒、消耗性疾病,家長衛生知識缺乏,不適當的“忌口”,如麻疹、肺炎等。
2、維生素A的吸收不良,患兒有消化道疾病,如胃腸炎消化不良,痢疾等,致使維生素A不能吸收作用。
3、消耗量過多,幼兒發育成長過快,或患病期間消耗過多,對維生素A的需求量大,而形成缺乏狀態。

病理

角膜軟化症角膜軟化症
早期結膜杯狀細胞消失,上皮細胞玻璃樣變性,並色素沉著。後期上皮細胞表層變平增厚,細胞核消失,而呈波狀排列,為角化改變。
乾燥斑內含有瞼板腺分泌物,上皮碎屑、脂肪,乾燥桿菌等,因上皮細胞角化而粗糙不平,有泡沫狀之外觀。
角膜的早期變化與結膜相似,而晚期角化的上皮細胞脫落,前彈力層壞死而消失,實質層水腫,白細胞浸潤壞死,可伴前房積膿。

臨床表現

角膜軟化症臨床表現
維生素A的缺乏,不但引起結膜、角膜的上皮變質,身體其他上皮組織系統諸如皮膚消化道呼吸道泌尿道的黏膜上皮以至由於上皮演變百來的瞼板腺、淚腺等組織亦均發生或多或少的組織變化。其中最重要的是呼吸道與消化道黏膜方面,可發生肺炎、支氣管、腸炎,而出現全身皮膚乾燥、瘦弱、四肢無力,聲音嘶啞、腹瀉等。其眼部症狀主要為結膜特別是瞼裂部分的特殊乾燥狀態,以及角膜基質的壞死變化,病態過程分四個階段。
1、夜盲期:患者最早的主沉症狀,在黑暗環境下,病人失去健康眼所具有的對適應功能,因此患者晚新時視物要比白天模糊得多,俗稱“雞盲”或“雀盲”。主要為維生素A缺乏,致使視網膜神經上皮細胞層桿狀體視紫紅質缺乏原料,使暗適應功能下降的表現。嬰幼兒因年齡小而難以表達。
2、乾燥前期:球結膜表面失去正常光澤,角膜表面變為暗淡無光,結膜下血管呈現特殊的紫蘭色調,如把下瞼撐開,使眼暴露10秒仲,則結膜及角膜表面的模糊狀態迅速加劇。結膜失去彈性,眼球轉動時,球結膜顯示向心性皺紋,角膜感覺顯著下降,瞬目反應不靈,從而加速乾燥症狀的發展。此時作球結膜上皮細胞刮屑塗片檢查可以現上皮細胞的角化顆粒及無數的乾燥桿菌。對於此期症狀的發現具有重大意義,如能早期診斷及早期治療,便可迅速治癒。
3、乾燥期:球結膜明顯乾燥,在瞼裂部結膜上可有特殊的銀白色泡沫狀三角形斑,基底朝向角膜,稱為畢脫氏(Bitot)。形態上,乾燥斑易用凝結的礦蠟油,眼淚不能濕潤其表面,通常對稱出現於兩眼的顳側瞼裂部球結膜,日後鼻側亦可出現,在下瞼部及穹窿部,結膜及半月形皺壁上,呈灰藍色調色素變化,為上皮層內黑色素
角膜軟化症角膜形成潰瘍
長所造成,也是缺乏維生素A所獨有的眼部特徵。
角膜表面,光澤消失,好象熱氣呵在玻璃上,呈霧狀混濁,如毛玻璃狀。在瞼裂部的角膜緣與結膜的乾燥斑相接。角膜周圍的混濁,可伴色素性變化。角膜的知覺可完全喪失,羞明現象明顯。
4、角膜軟化期:球結膜粗糙肥厚,皺褶明顯,角膜浸潤混濁加重,呈灰黃色或黃白色。角膜迅速自溶成潰瘍,前房積膿,一般在1~2天內可使整個角膜組織溶化穿也,最終形成角膜粘連白斑,或完全性角膜葡萄腫,或扁平角膜,眼球萎縮而導致完全性失明

診斷

角膜軟化症角膜軟化症
1、有發熱消耗性疾病,人工餵養不當或慢性腹瀉等維生素A缺乏的病史;
2、上述典型的臨床表現
3、血清維生素A含量低下;
4、尿沉渣檢查角化上皮細胞陽性。

易混疾病

本病早期出現之雀目,稱肝虛雀目。在外眼見症不明顯時,需與高風雀目相鑑別。高風雀目患者眼無不適,外觀端好,眼底變化初起可不明顯,隨年齡的增長,病變逐漸明顯,視野開始縮小,夜盲亦逐年加重,但白睛、黑睛及全身無疳積見症。

治療

角膜軟化症藥物治療
治療原則是改善營養狀況,防止角膜繼發感染,抓著最有效的治療時機,即乾燥前期。

1、積極治療全身病。

2、改善營養狀況、選含維生素A高這良品,如肝類、雞蛋、魚、乳類等,口服維生素A,複合維生素B、C等,消化道疾病口服不能吸收者可給維生素A注射。

3、局部滴清魚肝油,每日三次,協同給抗生素眼膏、必要時擴瞳,包括患眼。檢查時注意勿壓迫眼球,以免穿孔形成。

療效評價

1、治癒:全身症狀消失,未進入角膜軟化期者,局部體徵消退,已發生角膜軟化者,角膜形成疤痕
2、好轉:全身症狀好轉,局部體徵減輕。
3、未愈:全身情況與治療前相同或加重,眼部病變未改善或逐漸進展加重

預防

角膜軟化症預防維生素A缺乏

1、加強宣傳教育,普及婦幼衛生知識,合理餵養,糾正偏食習慣,使嬰幼兒得到合理餵養。
2、當嬰幼兒患慢性消耗性疾病,胃腸道疾病及熱性病時,除積極治療原發開門見山外,並要適當的補充足夠營養副食品,防止無原則的“忌口”。如發現患兒願睜眼表現時,應作眼部檢查,以達早期發現及時治療,避免病毒惡化。

併發症

病情發展會出現角膜上皮脫落,基質壞死,形成潰瘍,前房積膿。角膜可迅速穿孔,虹膜脫出。輕者癒合形成粘連性角膜白斑;重者可演變成眼球萎縮或角膜葡萄腫而失明。

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