薄底膜腎病

基本信息

• 中文名：薄底膜腎病
• 外文名：familial recurrent hematuria syndrome
• 季節分布：四季
• 傳染病：否
• 疫苗預防：否
• 就診科室：內科

介紹

60年代首次報導了一組持續性血尿患兒，經詳盡檢查均無異常發現。有明確家族史又稱“良性家族性血尿”。可發生在任何年齡，最小1歲最大年齡為86歲。絕大部分病人表現為血尿，其中多數病人（尤其成人）為持續性鏡下血尿。上呼吸道感染期間或感染後，偶爾在劇烈運動後部分病人均呈現肉眼血尿。1/3病人有紅細胞管型。患者尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一、多種形態的腎小球源性紅細胞。兒童以無症狀單純性血尿多見，成人患者可合併輕度蛋白尿，血壓正常，絕大部分預後良好。

檢查

實驗室檢查如血補體，血漿蛋白電泳、抗核抗體，血小板計數、尿素氨、肝酐均無異常發現。病理檢查患者腎小球系膜呈輕度至中度增生。電鏡檢查對於該病的診斷起關鍵作用。瀰漫性腎小球基底膜變薄是本病唯一的或最重要的病理特生。正常人腎小球基底膜厚通常在320±40nm之間，而薄基底膜腎病患者腎小球基底膜厚度為240±40nm，最薄的腎小球基底膜為110nm，均為正常人1/3-2/3。
薄基底膜腎為一種良性疾病，無需特殊治療，避免感冒和過度疲勞。