舞蹈病簡介
雖說是舞蹈病，並不是真正的舞蹈，而是出現無意識地手臂亂動，或身體突然彎曲，或者行走起來搖搖晃晃等，絕不是優雅的舞蹈。當母親的和老師都想不到有這種病，會責備孩子姿勢不好，在家裡，則發病時，是吃飯掉筷子，或弄灑玻璃杯中的水。在學校里，寫字雜亂，讓安靜聽講，不是臉部愁眉不展，就是肩膀象鳥似的抖動。老師很生氣。說他不老實。這種無意識運動嚴重時，孩子坐不穩，甚至不能走路，肌肉軟弱無力，象麻痹似的。為
舞蹈病這種奇怪的疾病與風濕熱（風濕熱）有密切關係，到後來也有引起風濕性心臟炎的。這是受A組乙型鏈球菌的感染，經過很長時間才發病的（其中也有先發生風濕熱的）。血液中抗溶血性鏈球菌O以及C蛋白反應多半迅速消失。但進行其他檢查（抗鏈球菌激酶試驗），出現陽性的很多。舞蹈病以女孩子居多。年齡大都在5～12歲左右。對不隨意運動，如果摁著也可以控制，但是，不大一會功夫，一興奮又會嚴重發作，只有睡著後才停止。孩子患這種病，精神會變得不安定或哭鬧。在學校被同學譏笑，症狀會加重。
住院不住院要看是否引起了心臟炎，如果發生了心臟炎，應住院。僅有舞蹈病的症狀，沒有心臟炎，還是在家治療為好。在家裡精神比較安定，也減少了鏈球菌再感染的機會。如果不出現什麼情況，經過1～2個月雖會自愈，但現在都採用同治療風濕熱相同的方法。治癒後，為防止風濕熱復發，應持續使用青黴素來預防。姐姐患舞蹈病，弟弟進入姐姐的房間，是不會被傳染的。這是因為感染後很長時間才發病，很少能從姐姐的咽喉里查到鏈球菌。
分類
舞蹈病（chorea）屬錐體外系疾病，以舞蹈樣不自主運動為特徵。有小舞蹈病和遺傳進行性舞蹈病兩種。
舞蹈病②遺傳性進行性舞蹈病。一種常染色體顯性遺傳病。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見於兒童。首發症狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯，常呈快速和“跳動性”舞蹈樣動作。常在不自主運動發作以後數年內發生進行性痴呆，大多數病人變得呆滯、淡漠或興奮，並可發生幻覺。本病呈進行性，最終導致死亡。通常病程為10～15年，存活20～30年也並非不常見。氟哌啶醇或氯丙嗪能減輕不自主運動，但不能影響痴呆和疾病的進行。
診斷
體檢發現可有肌張力低，腱反射弱，動作不協調，共濟失調等小腦體徵。大腦皮層受損者出現情緒不穩、易激動、興奮，重者意識模糊或躁動。根據起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經系統症狀，不難診斷。
舞蹈病(1)起病緩慢，開始有乏力，精神不振，頭痛等全身不適症狀。大多見於5～15歲的女性。
(2)不自主的舞蹈樣動作，自一側面部或手指開始，漸波及半身或全身，通常上肢較重，為一種快速的，不規則而又無目的的動作。表現為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻掌、復腕、踢腿、屈膝等。激動時加重，睡眠時消失。
(3)肌力減弱，肌張力降低，腱反射消失。
(4)情緒不穩定，容易興奮而導致失眠。嚴重者可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動等。
(5)吐字不清，動作笨拙和共濟失調。
(6)可有急性風濕熱的其他表現。
總之，根據患者的起病年齡，典型的舞蹈樣動作，本病不難診斷。如有急性風濕熱的其他表現，則更可得到肯定。本病須與習慣性痙攣、老年性舞蹈病及慢性進行性舞蹈病、抽搐－穢語綜合徵、肝豆狀核變性引起的不自主動作，以及慢性進行舞蹈病相鑑別。習慣性痙攣也多見於兒童，有時易與舞蹈病混淆。但前者動作刻板、重複、局限不同一肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，無風濕熱的典型表現。老年性舞蹈病多見於老年，常為血管痙攣所致，發病較突然，多為半身舞蹈病。
慢性進行性舞蹈病多見於中年以上，有遺傳史，不自主動作以面部為主，常伴有痴呆或其他精神症狀。
一、習慣性痙攣：也多見於兒童，但其不自主動作作為多限於某些肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作，與本病不同。
二、抽動一穢語綜合徵：好發生於男性兒童，病程慢性持久而症狀則有波動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。
三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑑別。
治療
分離型腦起搏器治療舞蹈病
分離型腦起搏器是目前治療舞蹈病最新的方法，分離型腦起搏器又稱經顱磁電刺激術（Transcranialmagneticelectricstimulation,TMES）由孫國安教授研究成功，是中國人自己發明的可在體外充電的腦起搏器，科技成果通過專家論證和鑑定，給予高度評價，建議臨床推廣套用，目前已在威海國安醫院臨床套用。分離型腦起搏器（TMES）由內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成。一、內電極（磁場電極）內電極由極強的磁性材料組成，通過頭皮微創切口在顱骨上打磨一個空間植入其內，直徑6-11mm，高度（h）根據顱骨厚度不同一般3-7mm不等，數量（M)根據頭顱面積計算一般植入5-12個不等。內電極有兩個功能1、導電正常人體顱骨皮質含鈣量高電阻值大，外加電流很難導入顱內，植入內電極之後皮質去除電阻減少，外加電流容易通過。2、實現經顱磁刺激內電極磁場強度約為1000-4000GS，這樣多個磁場內電極的合理分布，使整個頭顱的任何部位都充滿磁場，全面實現經顱磁刺激。二、外電極外電極不在體內，需要治療時固定在頭皮上，頭皮本身就是導體，這樣外電極通過頭皮與內電極相連，把脈衝發生儀發出的脈衝電通過導線→外電極→頭皮→內電極→顱內，實現經顱電刺激。三、導線導線一端聯接脈衝發生儀輸出端，一端連線外電極。四、脈衝發生儀脈衝發生儀能發放一定強度和頻率的脈衝電，強度和頻率根據其病情需要可調。
分離型腦起搏器（TMES）具備經顱磁刺激和經顱電刺激兩大功能。
一、經顱磁刺激將如此大劑量的磁直接作用於人體頭顱從而治療癲癇、帕金森、肌張力障礙等疾病在醫學領域TMES首開先河，屬重大發明具有里程碑式意義。磁為什麼能治療這類疾病它的作用機理是什麼？這是一門新的學向，許多機理尚不清楚，需要我們多學科合作共同努力認真探索。TMES發明人孫國安教授對此有許多新的見解提出來供大家討論。癲癇是由大腦神經細胞異常放電所引起的，多年來人們發明了許多抗癲癇藥物和開顱手術治療癲癇病，但都解決不了異常放電的電流，所以不能從根本上治療癲癇病。20多年前，孫國安教授就提出用物理方法減弱異常電流的構想，用什麼？用磁！這是TMES發明的初衷。在致癇因素作用下神經細胞過度興奮，細胞膜通透性增加，大量正電荷外流到細胞間質，形成異常電流，從而電壓升高，腦電波幅增高，腦電頻率變慢。正常腦電頻率是8-13次/秒，癲癇病人變成了3-6次/秒，如何能把3-6次/秒的腦電頻率變為8-13次/秒，成為治療癲癇病的關鍵，需要腦起搏器來增快腦電頻率。磁場本身就是一個起搏器，它起搏的過程是：在磁場力（洛侖茲力）作用下，大腦（大腦是容積導體）中的電荷由直線方向運動變為切線方向移動，這樣電流分流了→電流↓→電壓↓→波幅↓→頻率↑。因而TMES最早用於治療癲癇病取得成功。在治療癲癇病的過程中發現對帕金森、肌張力障礙、共濟失調等也有很好的療效，這是為什麼呢？孫國安教授對這一問題提出了新的見解。他認為人體生理功能的實現由錐體系和錐體外系兩個系統共同完成，它們不斷發出有規律的電信號，一個管運動，一個管協調，錐體系電信號過強出現慢波，臨床上就會出現癲癇發作，椎體外系，電信號過強出現慢波，臨床就會發生帕金森、肌張力障礙、共濟失調等表現。這一見解得到臨床驗證，證明是正確的。磁場能夠通用抑制電流使慢波變為快波，所有能夠有效治療帕金森、肌張力障礙、共濟失調等錐體外系疾病。磁場除了能夠消除大腦異常電流外，對人體組織還有什麼作用呢？國內外許多醫學家研究還發現磁場對人體有如下良好作用：1.對神經系統的作用，對過度興奮的神經細胞有抑制作用，對紊亂的神經細胞有整合作用，對缺氧受損的神經細胞有修復作用，對功能低下的神經細胞有激活喚醒作用。最近美國科學家研究還發現磁場能夠促進神經細胞的再生，防止老年性痴呆，延長人的壽命。2.對血液血管的作用，磁場可使血液中的紅細胞體積增大，血紅蛋白攜帶氧的能力增加，糾正人體缺氧。血液流經磁場時，血液被磁化，紅細胞表面負電荷增加，相互之間排斥力增加，減少了聚集性，防止血栓形成。磁場使毛細血管擴張，管徑變大，血流加速，血液粘稠度下降，血脂下降，血壓下降。3.對其他方面的作用，磁場能促使心臟血管擴張，改善心臟血液循環，提高供血能力，能預防和治療心絞痛、冠心病，對內分泌系統有調理作用，增加免疫力。二、經顱電刺激：TMES內電極的安裝，去掉了顱骨皮質，電阻減小50—70%，外加電流很容易通過，其正負兩個外電極分別作用於左右兩顳葉下部，這樣脈衝發生儀發出的脈衝電流就能遍及整個大腦，治療作用較DBS的局部電刺激更廣泛，效果更好。外用的脈衝電通過超強抑制消除慢波，使腦電頻率恢復正常，從而治療疾病，我們稱之為電場調頻。
為什麼稱之為分離型腦起搏器(TMES)呢？它是相對於中樞型腦起搏器（DBS）而言的。DBS由內電極、導線和脈衝發生儀三部分組成。這三部分是連在一起不能分離的，都需要植入體內。脈衝發生儀植入胸大肌內，導線沿皮下上行，在顱骨上開個洞，導線進入顱內，導線末端的一對內電極固定在特定部位，實現局部電刺激。這是一個大膽而創新的構思和設計，當然也存在不足，第一安裝手術難度大，要開顱，副作用和風險大；第二植入體內的材料要求高，價格昂貴；第三植入體內的脈衝發生儀電能耗盡，每隔2-3年要更換一次，增加風險和醫療費用；第四隻能實現局部單純刺激。而TMES內電極和導線、脈衝發生儀是分離的，安裝手術簡單，僅微創手術將內電極植入顱骨即可，不開顱、風險小，脈衝發生儀在體外充電，方便安全醫療費用僅為DBS的十分之一。更重要的是TMES實現了經顱磁和電雙重刺激，所以臨床效果更好，治療的病種更加廣泛。
中醫治療舞蹈病多從風證辨證論治。風性輕揚，善行而數變，主動，致病具有動搖不定的特點。風之為病可分為
舞蹈病(1)風壅經絡
主證：手足、軀幹或周身動搖不定，或兼見惡寒、發熱，苔薄白，脈浮數。
治則：祛風通絡，養血和營
主藥：大秦艽湯加減。秦艽、羌活、防風、白芷、細辛、地黃、當歸、川芎、赤芍、全蟲。有風熱表證者，可去羌活、細辛、白芷、當歸，加桑葉、薄荷、菊花以疏風清熱；嘔逆痰盛，苔白膩者，可去地黃，加半夏、南星、橘紅、茯苓以祛痰燥濕。
(2)肝腎陰虛
主證：手足、軀幹或周身動搖不定，伴頭昏，耳鳴，目眩，或自汗，盜汗，神疲乏力，舌質紅，苔薄少，脈細數。
治則：滋補肝腎，養血熄風。
主藥：鎮肝熄風湯加減。白芍、玄參、天冬、地黃、龍骨、牡蠣、菊花、天麻、鉤藤、當歸。
痰熱較重者，加膽星、竹瀝、川貝母以清化熱痰；心中煩熱者，加梔子、黃芩以清熱除煩；頭痛較重者，加羚羊角、石決明、夏枯草以清肝熄風；失眠多夢者，加珍珠母、龍齒、夜交藤、遠志、茯神以鎮靜安神。 舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發生於鏈球菌感染後，為急性風濕熱中的神經系統症狀。病變主要影響大腦皮層、基底節及小腦，由錐體外系功能失調所致。臨床特徵主要為不自主的舞蹈樣動作。多見於兒童和青少年，尤以5～15歲女性多見。青年期後發病率迅速下降，偶有成年婦女發病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
