腎上腺髓質增生

腎上腺髓質增生是一種自主性兒茶酚胺分泌過多的獨立病症。腎上腺髓質增生以女性為多見，吳階平報導的17例中女性10例。發病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲(24～49歲)，與嗜鉻細胞瘤相似。另外，病程較長，有時病狀可長時期無發展。典型的症狀是突然發作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區疼痛、視覺模糊等，發作時精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細弱、心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發作一般持續數十分鐘，但也可更長或較短，與嗜鉻細胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發作。

基本信息

• 中文名：腎上腺髓質增生
• 發病部位：全身

疾病描述

腎上腺髓質增生

腎上腺髓質增生也是一種自主性兒茶酚胺分泌過多的獨立病症。中國國內有數10例腎上腺髓質增生的病例在腎上腺全切除後症狀緩解。腎上腺髓質增生的臨床表現與嗜鉻細胞瘤相同。其中大多為家族性發病的MEN-Ⅱa型或MEN-Ⅱb型。實驗室檢查的特點也與嗜鉻細胞瘤一樣，切除的腎上腺內無腫瘤，但髓質呈瀰漫性、非結節性增生。腎上腺髓質增生還是一個尚未公認的疾病，在內分泌或有關腎上腺疾病的專著中幾乎都沒有提到這一病變。個別作者提到這一病變時只指出文獻中曾有報導，但對其臨床意義仍模糊不清.通過臨床實踐，我們認為腎上腺髓質增生雖較少見，但確是一個獨立的臨床疾病，需做進一步的探討。早在1961年，我國吳階平教授首次觀察到1例腎上腺髓質增生。當時在文獻中僅查到3篇報導，包括4個病例。美國(1962)和日本(1974)又各報導1例。1977年有作者總結了17例腎上腺髓質增生的病理檢查，證實腎上腺髓質增生的有16例，術後長期隨診，6例效果顯著，9例進步，2例無效。上述資料雖缺少比較全面的內分泌方面的檢查，但病理資料和手術治療的效果不能不令人考慮臨床上確實存在這一病種。

症狀體徵

疾病因子

腎上腺髓質增生的臨床表現酷似嗜鉻細胞瘤，但以下一些特點值得注意。腎上腺髓質增生以女性為多見，吳階平報導的17例中女性10例。發病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲(24～49歲)，與嗜鉻細胞瘤相似。另外，病程較長，有時病狀可長時期無發展。
腎上腺髓質增生最主要的症狀是高血壓，病人多無代謝紊亂的表現。且高血壓都有陣發性的特點，其發作常與精神刺激和勞累有關，也可在持續高血壓的基礎上，突然出現陣發性加劇，發作時的表現與嗜鉻細胞瘤的發作很難區分，典型的症狀是突然發作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區疼痛、視覺模糊等，發作時精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細弱、心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發作一般持續數十分鐘，但也可更長或較短，與嗜鉻細胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發作。

疾病病因

發病病因

腎上腺髓質分為單純性即原發性腎上腺髓質增生和繼發性腎上腺髓質增生兩種類型。繼發性腎上腺髓質增生繼發於多發性內分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，腎上腺髓質增生或嗜鉻細胞瘤出現多年後，發生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變，其發病機理尚不清楚。
Carney等在1例多發性內分泌腺病Ⅱ型(multipleendocrineneoplasiatypeⅡMEN-2)患者發現了腎上腺髓質增生。文獻單純性腎上腺髓質增生共73例，這些患者不合併有其他內分泌疾患。另有國外報導的19例腎上腺髓質增生伴有MEN2。
吳階平長期觀察了15例腎上腺髓質增生，未發現甲狀腺或甲狀旁腺的異常。隨訪時間是6例隨訪7～9年，4例隨訪10～15年，5例超過15年。其中僅3例出現了糖耐量異常外，沒發現有多發內分泌腺病的跡象。
單純AMH和MEN-2中的AMH是有差異的，主要表現在臨床症狀以及腎上腺的病理改變兩個方面。前者都有血壓升高及高血壓的臨床症狀，而後者僅有1/3～1/2有高血壓的症狀和體徵。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因為血液中多巴胺的含量增高，搶占了α-受體，使高濃度的去甲腎上腺素及腎上腺素不起作用之故。
上述的差異可能單純性AMH與MEN2中的AMH有不同的起因。

病理生理

病理生理

病理主要特徵是：①腎上腺髓質重量增加，可達2倍以上；②腎上腺尾部及兩翼可見到髓質增生；③腎上腺髓質與皮質的比值增大。Dobblic報導正常腎上腺髓質/皮質為腎上腺頭部1∶5，體部1∶8到1∶18，平均比值為1∶11.5，尾部沒有髓質。謝桐報導正常的髓質與皮質的比值平均為12.5%，並認為超過20%時屬髓質增生，國外文獻有報導認為只要腎上腺尾部看到髓質即可診斷為髓質增生；④腎上腺髓質細胞增殖，髓質伸展入皮質，將皮質細胞分割成島狀；增生的髓質細胞體積大，胞漿豐富，且有很多細胞內有空泡可見巨核及雙核細胞，表示在活躍的內分泌功能狀態中；⑤腎上腺腺體外型增大，變厚增寬，邊界變直，鈍圓，表面隆起，失去腎上腺的正常扁平狀態。飽滿的腺體有的為圓柱狀，並有囊性感；⑥手術時應注意腺體容易破裂，髓質易隨血液流失，以致病理檢查時查不到髓質。

診斷檢查

診斷檢查

診斷：主要依據：①持續性或陣發性高血壓，病程較長，多年無明顯進展，無高血壓及嗜鉻細胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無效，腎上腺素α受體阻滯劑酚苄胺治療有效；②精神刺激或勞累後可誘發高血壓，按壓腹部、妊娠分娩或排尿時從不引起症狀發作；③檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主；④B超檢查，腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發現腎上腺體積增大；⑤CT掃描可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈瀰漫性密度增厚變寬，有時出現等密度小結，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。
實驗室檢查：到目前為止，尚未找到腎上腺髓質增生的特異性實驗檢查。檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主。
其他輔助檢查：
1.X線腹部平片、腹膜後充氣造影及斷層。
2.B超檢查，腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發現腎上腺體積增大。
3.腹部CT掃描可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈瀰漫性密度增厚變寬，有時出現等密度小結，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。
4.在病理上，腎上腺髓質也和皮質相似，增生的類型可以是瀰漫性、結節樣、也可呈現腺瘤樣增生。有人稱為“嗜鉻細胞瘤樣增生”。

鑑別診斷

腎上腺髓質增生與嗜鉻細胞瘤均分泌過量的兒茶酚胺，故目前統稱為“兒茶酚胺增多症”。腎上腺髓質增生與嗜鉻細胞瘤二者的臨床特徵及實驗室檢查相似，術前不易進行鑑別。CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段。CT掃描不但可明確有無腫瘤，還可了解腺體的大小和側別。韋嘉瑚報導12例行CT掃描，發現1例雙側、11例單側腺體增大，與手術探查結果相符合，故認為CT掃描是診斷腎上腺髓質增生的首選檢查方法。最後確診有賴於手術探查時的肉眼所見和病理檢查。

治療方案

藥物治療

腎上腺髓質增生病變累及雙側腎上腺，目前採用的方法是切除增大明顯一側的整個腎上腺，另一側腎上腺切除2/3，如該側髓質增生也顯著，對剩餘的髓質進行刮除或甲醛溶液(福馬林液)塗抹，這樣可保留足夠量的腎上腺皮質，省去了術後皮質激素的補充。手術前的準備與嗜鉻細胞瘤相同。手術較嗜鉻細胞瘤平穩，術中血壓波動較小，出血較緩慢，不像嗜鉻細胞瘤血流如注。當然也與術前的擴容和藥物準備的是否完備有關。吳階平及謝桐報告提出：增生顯著側腎上腺全切除加對側70%切除，然後刮除剩餘的髓質，再用甲醛溶液(福馬林液)塗抹。Montalbano提出：剖腹探查未發現腫瘤時，可將增大的一側腎上腺切除，另一側外觀正常的腎上腺作快速冰凍切片活檢。二側腎上腺均不增大時，應作腎上腺冰凍切片檢查，以決定手術方案。張振雄提出。不僅要根據腎上腺大小、有無結節及血管增殖怒張等現象，而且要根據冰凍切片病理組織學檢查作出決定，增生越重切除量應越多。Harrison提出：兒茶酚胺症的診斷只有經血、尿兒茶酚胺測定有升高時才能行腎上腺手術。術前應進行必要的擴容準備。

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