脂肪細胞流行病學
皮膚分布圖脂肪營養不良為少見病，至今僅有少數病例報導。脂肪營養不良的發病年齡在1～40歲，好發於5～15歲的女孩。引發腎損害的發生率為15%～30%。
把部分或完全性脂肪營養不良加在一起這一類疾病至少有24種不同的命名。有些患者的症狀和體徵在這兩種綜合徵之間有重疊在Senior和Gellis提出的分類方法（1964）中，將完全或全身性脂肪營養不良再分為先天性和獲得性兩種。由於對這兩種疾病的發病機制和病理生理學不十分清楚，現有的分類方法仍未被更能反映該類疾病基本過程的分類方法所取代。
先天性脂肪營養不良似乎是常染色體隱性遺傳，獲得性者可能無遺傳基礎。
病因：
先天性脂肪營養不良是常染色體隱性遺傳，患者有血緣關係；獲得性者可能無遺傳基礎，常有病毒感染的前驅症狀。人們認為獲得性全身和部分脂肪營養不良為自身免疫性疾病。
發病機制
脂肪病理圖脂肪營養不良最突出的血清學異常是血C3降低，但低補體血症和（或）補體激活不是腎小球腎炎發生的必須因素。
脂肪營養不良的患者常發生腎臟損害發生率為15%～30%。其主要腎臟損害類型為Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎或緻密物沉積病（80%），另20%由廣泛外周系膜移行所致。這兩種腎小球腎炎的形態學和組織化學特點與非脂肪營養不良患者相同。
有人報導一例Ⅲ型變異型，有這種表型和低血清補體及腎病綜合徵的患者對糖皮質激素敏感。
由於完全性脂肪營養不良常和糖尿病同時發生故常發現非糖尿病性腎病。其病理表現與無脂肪營養不良的糖尿病腎病無法鑑別有報導在無糖尿病的患者，病理表現為腎小球腎炎。脂肪營養不良與腎小球病之間的關係不明。Tuck等報導他們的患者有很小一部分毛細血管存在外周系膜的植入上皮下和膜內沉積物，但總的來說並無特別的特徵。患者血清補體C3水平正常，無蛋白尿，腎功能只有輕微降低。
臨床表現
脂肪營養不良由於脂肪營養不良臨床發現有蛋白尿肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿、急性腹痛發熱、水腫、高脂血症、高血壓和氮質血症，在全身性脂肪營養不良的患者，還可見腎病綜合徵表現。因此在不同患者常被分別做出腎盂腎炎、慢性腎小球腎炎或急性腎小球腎炎的診斷。
該病患者腎臟病變的性質也是多變的，可有急性腎小球腎炎、腎盂腎炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪營養不良患者解剖學異常十分常見，包括腎積水和集合系統擴張。
2.系統表現 脂肪營養不良的發生可是先天的，也可在兒童期逐漸表現出來。先天性患者脂肪營養不良出生時即有，但是糖尿病患者常常青少年期才出現。獲得性患者的脂肪營養不良在糖尿病發病前或之後出現。高脂血症、高蛋白血症和甲狀腺高代謝症具有特徵性。其他的表現包括：身材高大（＞9%），肌肉肥大，多發症，巨舌，腹膨脹，皮下結節肝大，硬化，陰蒂或陰莖肥大發熱性腺瘤，腦萎縮，偏癱思維、智力、發育遲緩和心臟肥大。據報導有一個家族出現了可遺傳的脂肪營養不良伴膀胱多發性血管瘤病，但人們推測這可能是由於和脂肪營養不良的基因連續，而並非脂肪營養不良的部分症狀。
併發症：脂肪營養不良除了腎臟疾病外，患者常並發與全身脂肪營養不良相似的症狀群，包括：糖尿病多毛症、肝大、智力發育遲緩、高脂血症和皮下結節等。
診斷
根據典型臨床表現和實驗室檢查和其他輔助檢查可明確脂肪營養不良診斷。
鑑別診斷：應與硬皮病及其他脂肪代謝不良性疾病相鑑別，另外應與其他原因的腎病綜合徵相鑑別
檢查：
1.尿液檢查 可見蛋白尿、肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿，少數可見腎病綜合徵範圍內蛋白尿。
2.血液檢查 高脂血症高蛋白血症高糖血症高胰島素血症、尿素氮肌酐升高、血清補體C3下降。
其它輔助檢查：
常規行 X線、B超、CT、肌電圖等檢查，可發現腎臟大小結構有無異常以及尿路結石等。
預後
腎單位結構圖患者的預後取決於營養不良的程度，發病的時間，有無合併症以及治療是否得當。疾病發病癒早，程度愈重且合併感染者預後越差。胎兒期營養不良其後果可延續到嬰兒期乃至終身；不僅影響到體格生長還可影響到日後小兒的認知及行為。脂肪營養不良預後相對比惡性營養不良為好，住院病死率約在1%～2%。年長兒稍高，恢復較慢嬰幼兒時期患脂肪營養不良，若持續數月以上可留下遠期不良後果，如身材矮小和大腦生長發育受影響。
預防：
先天性者無有效預防措施，獲得性者主要防止感染和過敏反應以預防脂肪營養不良發生。減少營養不良的發病應將重點放在預防脂肪營養不良的發生其具體措施為：
1.作好孕期保健 越來越多的資料表明兒童時期的營養不良多系嬰幼兒營養不良的繼續而後者又多源於胎兒期營養不良，為此應作好孕期保健加強對孕婦的營養指導，特別應作好孕中、晚期的營養指導。闡明孕期平衡膳食以及在中、晚期補充營養對胎兒生長發育的重要性。
2.加強對嬰幼兒營養指導 鼓勵母乳餵養，如母乳不足應及時補充乳製品，指導好人工餵養兒奶方的調配對4～6月的嬰兒，處於斷奶期（“換奶期”）應強調斷離母乳後，主食仍應為乳製品，且整個嬰兒期主食均應為乳製品。在乳製品的基礎上逐漸添加輔食餵養的方式亦應由餵哺或奶瓶改為用匙餵養；食物的類型逐漸轉變為半流質直至軟食、幼兒食品如此過度培養小兒咀嚼及吞咽功能。指導母親配製平衡膳食並培養小兒不挑食、不偏食的良好飲食習慣。
3.作好嬰幼兒生長監測 生長監測圖是評價嬰幼兒生長發育及早發現營養不良的一種良好方法如嬰兒生長曲線圖的走向不隨年齡增長而增長，其體重曲線圖持平或下降應及時找出原因予以矯治。
4.作好疾病防治工作 定期進行預防接種防止患傳染病，及時處理病灶預防疾病擴散。對某些先天畸形如唇、齶裂及肥大性幽門狹窄常影響食物的消化和吸收應及時加以矯治。對遷延型腹瀉及反覆呼吸道感染應及早治療。
5.其他 如合理安排生活充足的睡眠，定時進餐以及加強體格鍛鍊等增強體質的措施對預防營養不良的發生均很重要。
