多發性血管瘤

多發性血管瘤是由大量增生的血管所構成,為常見的軟組織腫瘤。血管和淋巴管屬於同一來源。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個緻密的網。以後隨著各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯繫的許多血管叢和淋巴管叢。雖然對外周循環系統的最終形成過程還不甚了解,但根據實驗結果,可以肯定多發性血管瘤是與脈管內的流量和壓力有密切關係。
在原始階段,動脈、靜脈和淋巴管的結構是沒有區別的,只有在以後才形成供應血管(動脈),引流血管(靜脈)和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結締組織,都是從包圍原始內皮細胞的間質中發育出來的。在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤,發生血管瘤或(和)淋巴管瘤。
血管的胚胎髮育過程中大致可以分為叢狀期、網狀期及管幹期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,則可出現該階段正常發育形態的畸形。在叢狀期,有些毛細血管如果停止發育,就會產生毛細多發性血管瘤和痣。在網狀期,如果擴大的血管聚成團，並趨向融合在一起，就會表現出海綿狀血管瘤和動脈瘤。在管幹期,若粗大異常的血管幹與大體循環有廣泛的交通,則表現為蔓狀血管瘤。血管瘤實際是一種先天性血管發育畸形,介於錯構瘤和真性腫瘤兩者之間。
有人作過多發性血管瘤與HLA的關係研究,在一個家族中發現數名病人與HLA340有關,但目前尚缺乏分子生物學方面的研究。已知女孩發病率較高,多發性血管瘤組織中可測出較高水平的雌激素受體,說明雌激素在多發性血管瘤發病過程中起一定作用。多發性血管瘤最常見於兒童,發病率約為1%~2%,其中70%~90%見於<1月齡新生兒。早產兒〈妊娠期30周,體重1500g〉多見,發生率可達23%。女孩比男孩多見,約5：1，血管瘤多為單發,約有1/5病例屬於多發。筆者觀察到多發性血管瘤病人大部分在身體一側肢體,一般不超過身體中線,只有10%左右多發性血管瘤發生在肢體兩側。
獲得性多發性血管瘤病於兒童或成年期皮膚及內臟(尤其是骨骼、腦及肝臟)有多數海綿狀血管瘤。損害持續期限不一，除非同時並有肝臟、心臟及腎臟多發性血管瘤，患者可活至老年也無症。