嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)為一種好發於嬰兒腹部及腹股溝的限局性皮膚及皮下脂肪萎縮症,病因不明。無家族史。發病年齡不限於嬰兒,有2歲後發病者,因此,Lee等建議改稱幼年腹部遠心性脂肪營養不良。

基本信息

流行病學

本病發病年齡不限於嬰兒,有2歲後發病者,但2歲發病者居多目前無其他相關內容描述。

臨床表現

腹部初發為淡紫藍色斑片漸變暗紅色,境界清楚,表面萎縮凹陷,周圍繞有紅暈,離心性擴大。可波及腹部大部分或腹股溝處甚至可延伸胸背。但顏面頸圍、上下肢常不受累。好發於嬰兒或9歲之內。2歲發病者居多數。病程緩慢,9歲後有停止發展的趨勢。缺乏全身症狀及自覺症狀。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷:

依據臨床特點,年齡範圍病理組織萎縮變化,可與斑狀萎縮,進行性特發性萎縮及Gowers全層萎縮相區別。

檢查

組織病理:表皮萎縮變薄,真皮膠原纖維減少無變性,皮下脂肪消失有輕度炎症反應

預後

病程緩慢,9歲後有停止發展的趨勢。

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