組織胞漿菌病

組織胞漿菌病

一種由組織胞漿菌引起的疾病,可引起原發性肺部病變和經血流播散。組織胞漿菌病可見於全世界,在美國的地方性流行區為從俄亥俄州密西西比峽谷一直延伸到馬里蘭州北部的部分地區,賓夕法尼亞州南部,紐約中部及德克薩斯州,其他州如佛羅里達州也有小的流行灶區。

基本信息

組織胞漿菌病組織胞漿菌病

病因病理

組織胞漿菌病是一種原發性真菌病。主要分布在美國密西西比河和俄亥俄河流域。在中國十分罕見,至中國內個案報導共11例。本病由莢膜組織胞漿菌感染引起。該菌屬雙相性真菌,在組織內呈酵母型,在室溫和泥土中呈菌絲型。有人認為只有酵母型致病,而菌絲型無致病性。當人們吸入本菌的孢子後,首先引起原發性肺部感染,健康人常不治自愈。但免疫功能低下或缺損者,如惡性病,或用大量皮質激素和免疫抑制劑,或吸入大量孢子後,形成肺部病灶,通過淋巴或血行播散到全身。大多數患者無需治療而自愈。重症者以兩性黴素B療效最佳,但也可用氟胞嘧啶酮康唑克霉唑等。急性肺型患者,症狀持續2周以上,用兩性黴素B,總劑量0.8~1.0g;肺部病變伴嚴重肺功能減退者,予強的松60~80mg/d。播散型給予兩性黴素B,成人一個療程(10周),總量2.0g,分次靜滴;兒童1mg/kg/d,至少6周。慢性肺型,尤其是有空洞者,治療同播散型;化療無效伴持續咯血或繼發感染,或因肺組織破壞引起症狀,宜手術切除。
病理本病可由呼吸道、皮膚黏膜、胃腸道等傳入,流行區患者及感染動物糞便排泄物均可帶菌,雞窩也潛藏此菌。當菌侵入人體後,視患者抵抗力而呈局限原發或播散感染,一般男性患者較多見。
本菌所侵犯的各器官,病理改變基本一致。開始為中央部分增生,吞噬細胞內有或多或少的真菌。其後發生組織壞死,周圍呈肉芽腫樣變化,最後則癒合或纖維化。
原發性接觸性組織胞漿菌病呈非特異性炎性浸潤,間或可見有巨細胞及壞死區。

臨床表現

組織胞漿菌病組織胞漿菌病
一般分為三型:

播散型 常並發於網狀內皮系統疾病,病情危重,嬰幼兒和年老者易得,有顯著的全身症狀如發熱、寒顫、咳嗽、疲倦、乏力、呼吸困難、胸痛腹痛頭痛、消瘦、腹瀉,有時大便帶血。病程急緩不一。多有肝、脾及淋巴結腫大,低色素性貧血。白細胞減少,淋巴細胞增多,血小板減少等。嬰兒患兒很似嚴重的粟粒性結核如面色蒼白、消瘦、盜汗、肝、脾及淋巴結腫大等。部分兒童伴有皮膚黏膜損害。

肺型 由於吸入組織胞漿菌的孢子而致病,有急性和慢性之分。

1.急性肺組織胞漿菌病 起病很急、伴有全身不適、發熱、寒顫、咳嗽、胸痛、出汗、呼吸困難。但陽性體徵很少,胸部X線檢查可見散在的結節狀陰影或局限性肺部浸潤。

原發性肺部感染的基本病變是病灶性肉芽腫伴以肺門淋巴結炎。肺部肉芽腫性損害的多少與吸入致病菌的量有關。這種急性型是一種良性過程,大都自行緩解,僅有0.1%~0.2%的可能性發展成全身性疾病。

慢性肺組織胞漿菌病 其臨床表現很似慢性肺結核,如咳嗽、胸痛、發熱、寒顫、呼吸困難、咯血、虛弱、疲倦乏力、盜汗、體重下降等,可借免疫學實驗協助診斷,查痰找到真菌更可確診。

2.病程緩慢,數年後,其肺部可有進行性、退化性病變,病程可達1~10年左右,本型可由肺部原發病灶蔓延所致,也可為二重感染。任何年齡均可患病,但兩歲以下的嬰幼兒最多見。病死率很高。

皮膚型 多見於成人,皮膚損害以面部及頸部為多,也可波及口、鼻、咽喉,男性外生殖器及四肢等處,表現為潰瘍、肉芽腫、結節、膿腫或壞死性丘疹等,局部淋巴結明顯腫大,並有液化性壞死。一般無全身症狀。

鑑別診斷

組織胞漿菌病組織胞漿菌病
兒童患者的臨床表現頗似血液病或結核病等,須加鑑別。確定診斷需作真菌檢查:①骨髓塗片可見巨噬細胞增多,在有些巨噬細胞內包含有橢圓形酵母樣孢子。②真菌培養:將骨髓、病灶組織或血液接種在血液瓊脂平板上或沙氏培養基上,經2~4日後,出現白色真菌菌落,鏡檢可見大型分生孢子。③組織胞漿菌素皮膚試驗常有助於診斷,尤其是病期較長者,若此時皮試仍陰性,多可除外本病。然在高度流行區內,若皮試陽性,尚需結合其他指標方可確診。④血清學檢驗也有助於診斷,尤其是滴度升高者常有助於判斷預後。血清學檢查宜在皮試以前進行,以免因後者的激發引起假陽性的現象。

檢查化驗

組織胞漿菌病組織胞漿菌病
本病不能單憑病史和臨床表現作出診斷胸部X線檢查、電子計算機體層照相術有診斷價值。血清學試驗陽性對診斷有幫助對菌絲型抗原測定為1∶4和對酵母型抗原為1∶16,是疾病活動的有力證據。組織胞漿菌素皮內試驗陽性表示過去或現在有感染適用於普查。瓊脂凝膠雙相擴散試驗比補體結合試驗更具有特異性,但與芽生菌和球孢子菌病有交叉反應因此必須同時作組織胞漿菌素、芽生菌素及球孢子菌素皮膚試驗,以便鑑別。

痰尿、血、骨髓胸水及其他分泌物塗片或培養分離出莢膜組織胞漿菌,或病理組織切片發現酵母型真菌,可以確診纖支鏡活檢和灌洗物培養有確診價值,更適用於未鈣化結節病灶和空洞型病變。淺表淋巴結活檢肝、脾、肺等穿刺活檢對確診很重要但內臟穿刺宜慎重。

併發症

幸運的是與組織胞漿菌病有關的嚴重併發症是很少見的。這些併發症包括:
1在肺腔壁的內層形成纖維組織,擠壓了食道、心臟或肺部影響它們發揮正常功能。
2淋巴結腫大,擠壓了氣管、食道或胸部的大血管
3使肺部組織留下疤痕
4失明,如果感染擴散到眼部,就可能發生

治療預防

組織胞漿菌病組織胞漿菌病
一般支持療法很重要,如加強營養,給富有營養的飲食和適量的維生素B和C,必要時可輸液、輸血或血漿等。藥物治療如二性黴素B、廬山黴素、球紅黴素等。局限性皮膚或肺部局限性病損者,可以手術切除

解決組織胞漿菌病的最好方法是避免暴露在引起感染的馬爾尼菲青黴中以下步驟有助於預防感染:
當你暴露在被鳥或蝙蝠感染的泥土中時戴口罩或者呼吸器
污染地區噴灑3%的福馬林(這會殺死真菌)

組織胞漿菌病2例

病例1:熊某,女,38歲,幹部,沙市市人,無外出史,無與犬接觸史,1991年10月中旬感到乏力,漸有不規則發熱,經多種抗生素治療無效而入沙市市某醫院,體檢:體溫38.5℃,血壓14.7/13.1Kpa,心肺正常,肝肋下1cm,脾肋下1.5cm,血紅蛋白92g/L,紅細胞1.05×1012/L,白細胞3.70×109/L,中性 0.66,淋巴0.28,單核0.06,血小板137×109/L,肝功能正常,總蛋白66.80g/L,A/G0.74∶1,血與骨髓培養均無細菌生長,X胸片未見異常,入院後給青黴素、氨苄青黴素、氟嗪酸等治療,但一直不規則發熱,肝脾分別增大至肋下2.5cm和4cm,查血示全血細胞減少,紅細胞2.65×1012/L,白細胞3.20×109/L,中性桿核0.06,分葉0.51,嗜鹼0.01,淋巴0.33,單核0.09,血小板77×109/L,骨髓增生活躍,粒/紅為1.76∶1,有少量異常、吞噬型組織細胞,先後兩次誤診為“惡性組織細胞病”、“黑熱病”,治療無效,於當年3月19日死亡。現複查骨髓塗片,經湖北省醫學科學院寄生蟲病研究所鑑定,確診為組織胞漿菌病。
組織胞漿菌病組織胞漿菌病
病例2:李某,女,27歲,農民,沙市郊區人,3年前到過北戴河,秦皇島旅行結婚 ,無與犬接觸史,1997年5月初因不規則發燒,乏力,食慾差,在武漢某醫院以血液病治療,效果不好。5月底,回當地轉沙市某醫院,病人一般情況差,面色蒼白,消瘦,肝肋下2cm,脾肋下3cm,有少量腹水,全血減少,血色素4.2g,該醫院根據骨髓穿刺檢查發現“利杜體”,診斷為“黑熱病”,先後用五價銻4個療程及切除脾臟治療,效果不佳,8月患者轉入湖北省某醫院傳染科,診斷為組織胞漿菌病,經抗真菌藥治療痊癒。
討論:組織胞漿菌病與黑熱病的臨床症狀和實驗室檢查均十分相似,其病原體為組織胞漿菌孢子,與利杜體的形態極為相似,但鑑別的要點在於組織胞漿菌孢子體積較利杜體稍大,外有淡蘭色染亮圈的孢子形態,無動基體,利杜體胞漿呈淡蘭色,內有一淡紫色的核,核旁有一桿狀動基體,染色較深,為紫紅色。

就醫指南

北京友誼醫院 上海傳染病醫院 增城市人民醫院 深圳市西鄉人民醫院 安慶市第一人民醫院 北京中醫藥大學東直門醫院 上海交通大學附屬第六人民醫院 廣東藥學院附屬第一醫院 深圳市人民醫院 大連金州傳染病醫院 北京大學第一醫院 第二軍醫大學附屬長海醫院 廣州空軍醫院 深圳市園嶺醫院 武漢長江航運總醫院

權威專家

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醫生姓名 : 陳毅剛
性別 : 男
所在科室 : 傳染科
工作醫院 : 深圳市西鄉人民醫院
臨床職稱 : 副主任醫師
擅長疾病 : 丙型病毒性肝炎 肝炎雙重感染 小兒結核病 B肝 病毒性肝炎 腸結核
有近30年臨床工作經驗擅長於傳染病的診斷和治療。1986至1987年在北京解放軍302醫院進修傳染科1年。曾多次參加全國內科傳染科醫學高級研討學術會議,發表多篇學術論文。曾當選湖南省永洲市結核病防治協會理事任二甲醫院傳染科主任多年,對各類肝炎、結核病及發熱病人的診斷和治療有獨到之處。

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