獲得性視網膜大動脈瘤

獲得性視網膜大動脈瘤

獲得性視網膜大動脈瘤(acquired retinal arterial macroaneurysm) 100多年前就已受到臨床的注意1973年Robertson將視網膜大動脈瘤明確為發生在視網膜動脈第3級分叉部的視網膜小動脈的局部擴張,是後天獲得性的改變。動脈擴張呈梭形或小囊狀,直徑可達100~250µm。很容易和毛細血管微動脈瘤區別,後者直逕往往小於100µm該病可以造成黃斑的出血、滲出水腫或玻璃體積血從而導致視力下降。

基本信息

概述

獲得性視網膜大動脈瘤獲得性視網膜大動脈瘤
獲得性視網膜大動脈瘤(acquired retinal arterial macroaneurysm) 100多年前就已受到臨床的注意1973年Robertson將視網膜大動脈瘤明確為發生在視網膜動脈第3級分叉部的視網膜小動脈的局部擴張,是後天獲得性的改變。動脈擴張呈梭形或小囊狀,直徑可達100~250µm。很容易和毛細血管微動脈瘤區別,後者直逕往往小於100µm該病可以造成黃斑的出血、滲出水腫或玻璃體積血從而導致視力下降。
獲得性視網膜大動脈瘤治療方法
視網膜中央動脈除主幹外,組織學上均屬於小動脈。本病所以稱為大動脈瘤,是指腫瘤發生於視網膜中央動脈2、3級的較大分支,體積較大。以區別於糖尿病視網膜病變、視網膜中央靜脈阻塞等所見的微血管瘤。

1.眼底改變 血管瘤多數位於顳側視網膜動脈二、三級分支靜脈交叉處。圓形或梭形囊樣,橘紅色。早期因患者無任何感覺很少發現,待發生出血、視力下降後始來應診,古初診時大多均有出血,而且靠近黃斑。出血多為視網膜前出血亦可穿破內界膜進入玻璃體,血管瘤周圍有環狀黃白色滲出斑。有的還有盤狀漿液性視網膜神經上皮層淺脫離。

古岡久春等認為本病自然過程中多無嚴重後果,可予以經常隨訪觀察,如無出血等併發症時,不必治療。有人認為雷射光凝有較好療效。適應證為:①伴有黃斑水腫者;②滲出將波及或損害中心凹者;③可看到瘤體自發性搏動及出血增加者;④經止血和血管壁加強劑治療三個月,出血有增未減者。光凝採用環繞瘤體周圍的間接光凝為妥,以免直接光凝有引起瘤體破裂、出血加重及動脈阻塞等危險。

本病一般能保持較好視力,但對已累及黃斑(尤其中心凹)者,預後不良。

流行病學

視網膜大動脈瘤主要發生在60歲以上合併高血壓的女性患者多數患者單眼發病,僅10%的患者雙眼累及。

病因

可能與高血壓及血栓形成有關。

發病機制

獲得性視網膜大動脈瘤視網膜結構
準確的發病機制還不清楚,在對腦動脈瘤的分析中發現患者多為女性,50歲以上,動脈瘤直徑100~300µm推測慢性高血壓和年齡性改變導致動脈管壁平滑肌膠原改變使得管壁薄的地方產生局部擴張。Lavin等根據大動脈瘤常發生在動靜脈交叉壓迫部位推測因為壓迫部位缺少外膜層致管壁支撐結構缺如也有學說認為栓子形成破壞管壁所致。

大動脈瘤出血型與合併脂類滲出型之間的差異在於發生出血的患者血壓常常高於200mmHg,,這類囊性大動脈瘤靠近視盤灌注壓高易於出血兩端漸細的動脈瘤更易發生滲出常合併靜脈的栓塞,高血壓可能與導致出血的動脈瘤關係密切而導致滲出的動脈瘤多與局部血管因素有關。

臨床表現

獲得性視網膜大動脈瘤動脈瘤
大動脈瘤的臨床表現變化範圍大,主要為出血性和滲出性2型。出血性大動脈瘤常發生視力的急性下降視網膜出血可以是視網膜下視網膜內或視網膜前,出血可以遮蓋大動脈瘤,當視網膜下或視網膜前出血出現在視網膜主要的動脈上,應考慮到大動脈瘤所致視網膜下出血量大時血液可以進入玻璃體。當玻璃體腔出血無可以解釋的原因如脈絡膜新生血管膜玻璃體後脫離,靜脈阻塞等要考慮到大動脈瘤的可能性。

滲出性的大動脈瘤常發生在血管弓顳側視力下降是逐漸的,可以由於黃斑區滲出物的堆積、液體的滲出引起。大動脈瘤很少發生在視盤視網膜睫狀動脈和鼻側血管上。但如果發生,也表現為滲出性。
視網膜大動脈瘤也可以發生在靜脈阻塞患者(8%~26%)以及與阻塞靜脈相關的小動脈上也有報告大動脈瘤發生在存有先天性動-靜脈交通的患者。

大動脈瘤多數位於顳側視網膜動脈二、三級分支靜脈交叉處,圓形或梭形囊樣,橘紅色。早期因患者無任何感覺很少發現,待發生出血、視力下降後始來應診,故初診時大多有出血,而且靠近黃斑。出血多為視網膜前出血,亦可穿破內界膜進入玻璃體,也可有視網膜內或其下出血,血管瘤周圍有環狀黃白色滲出斑。有的還有盤狀漿液性視網膜神經上皮層淺脫離。其他併發症有小動脈栓子、毛細血管擴張症或血管閉塞。累及黃斑(尤其中心凹)者,預後不良。

併發症

高血壓、動脈病變以及眼部視網膜出血、玻璃體積血等。

診斷

獲得性視網膜大動脈瘤毛細血管
根據眼底表現及血管造影檢查結果不難做出診斷
鑑別診斷: 1.視網膜靜脈阻塞 繼發於靜脈阻塞的大動脈瘤大多發生於毛細血管床的靜脈側導致黃斑水腫和環形脂類物質滲出。也可發生在靜脈阻塞的動脈側毛細血管床和側支循環上。

2.Coats病 Coats病的診斷基於發病年齡不同、性別特點主要在靜脈和毛細血管的動脈瘤樣擴張,且數量較多,合併大量的脂類物質滲出螢光血管造影顯示較大範圍的血管擴張成年人的Coats病和中心凹旁毛細管擴張綜合徵也同樣具有出現在黃斑顳側的較多的直徑較小的毛細管擴張。

3.視網膜毛細血管瘤 通常合併視網膜水腫滲出和出血樣大動脈瘤大多發生在視網膜周邊部,有較粗大的擴張和變形的輸入和輸出血管。視網膜毛細血管瘤也可以發生在視盤上視盤上的視網膜血管瘤與視網膜大動脈瘤鑑別較困難視網膜毛細血管瘤通常是遺傳的是von Hippel-Lindau病臨床特點之一von Hippel-Lindau病還包括腦血管細胞瘤腎細胞癌和嗜鉻細胞瘤。無家族史的獲得性的毛細血管瘤往往缺少擴張的血管,易於和視網膜大動脈瘤混淆這種獲得性的病變,也稱原發性或特發性病變發生在葡萄膜炎和視網膜色素變性的患者,長期觀察發現其緩慢生長可能為一種血管增生性腫瘤。

4.脈絡膜新生血管膜 是黃斑區視網膜下出血的常見原因當合併黃斑區玻璃膜疣和色素改變時要考慮到老年黃斑變性合併的脈絡膜新生血管膜。螢光血管造影脈絡膜血管造影可以顯示新生血管膜的螢光滲漏而出血附近的動脈未顯示大動脈瘤樣擴張。

檢查

獲得性視網膜大動脈瘤檢查儀器
實驗室檢查:

1.血液流變學檢查 明確血液黏滯情況

2.病理學檢查 視網膜大動脈瘤發生在視網膜動靜脈交叉壓迫處,周圍毛細血管擴張,有膠原含鐵血黃素纖維血小板凝集塊的積聚黃斑旁外叢狀層脂類物質的沉積。提示大動脈瘤周圍擴張的毛細血管網可能是進入黃斑區脂類物質的源泉。

其它輔助檢查:

螢光血管造影:可以很好的顯示視網膜大動脈瘤的存在造影早期大動脈瘤迅速充盈,有時動脈瘤記憶體在栓子時充盈可以不完全通常可以見到動脈瘤近端和遠端的小動脈狹窄許多患者在大動脈瘤周圍可以存在微血管異常如毛細血管擴張、毛細血管無灌注和小動脈之間的側支循環等在視網膜出血多時ICG可以較好的顯示大動脈瘤的存在。

治療

對大動脈瘤進行雷射光凝目前尚有爭議,其爭議主要是針對出血性大動脈瘤有報告雷射治療引起視網膜動脈栓塞導致視力嚴重下降。黃斑水腫持續數月的患者視力恢復較差對較緻密的黃斑前出血和黃斑下出血有報告使用玻璃體切割術的方法聯合t-PA促進視力儘快恢復,也有報告大動脈瘤引發的玻璃體積血自發吸收較快。目前比較共認的治療方案對合併玻璃體積血的大動脈瘤患者先觀察數月,等候其自發吸收對影響黃斑的滲出性大動脈瘤應進行光凝或者直接光凝血管瘤或者光凝血管瘤周圍。目的是閉鎖血管瘤和血管瘤周圍擴張的毛細血管床。

1.無出血等併發症時,經常隨訪觀察.

2.雷射光凝的適應證:

①伴有黃斑水腫者;

②滲出將波及或損害中心凹者;

③可看到瘤體自發性搏動及出血增加者;

④經止血和血管壁加強劑治療三個月,出血有增未減者。

光凝採用環繞瘤體周圍的間接光凝,以免直接光凝引起瘤體破裂、出血加重及動脈阻塞。

預後預防

預後:

反覆出血則預後不良可嚴重危害視力
預防:

注重與其相關的原發病的治療

用藥安全

1、本疾病多發於患有高血壓病及動脈硬化的60歲以上老年人,且女性多於男性。大多單眼受害。

2、本病自然過程中多無嚴重後果,可予以經常隨訪觀察,如無出血等併發症時,不必治療。

3、本病一般能保持較好視力,但對已累及黃斑(尤其中心凹)者,預後不良。

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