慢性粒細胞白血病

慢性粒細胞白血病

德勝門中醫院血液科指出慢性粒細胞白血病,簡稱慢粒,為慢性白血病中最常見一種類型,慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤,大約占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大約每10萬有1至2個人患有該病。慢粒起病緩慢,早期多無明顯症狀,往往在體格檢查或其他疾病就診時偶然發現脾腫大或白細胞異常而獲得確診。在中國,慢性白血病中以慢粒最為常見,患者年齡在30-40歲者居多,20歲以下罕見。慢粒在臨床上可分為慢性期,加速期及急變期。病人出現急性白血病的臨床及血液等表現,稱之為慢粒急變。多數患者中數生存期為3-4年。

基本信息

發病原因

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慢性粒細胞白血病的病因仍未明確,但認為費城染色體與該病密切相關,大約有90至95%的病人出現費城染色體。

臨床表現

多發人群慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤,大約占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發生於任何年齡的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發病年齡為65歲,男性比女性更常見。
臨床分期慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據骨髓中白血病細胞的數量和症狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期加速期急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。
疾病症狀因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有症狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的症狀。包含有:
1、貧血:表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動後氣促等;
2、反覆感染且不易治好:主要由於缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;
3、出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等,由於血小板減少引起;
4、脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

疾病診斷

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慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。
慢性期
1.白細胞增多(一般>50×109/L,範圍20to>500×109/L))。
2.外周血鹼性粒細胞增多。
3.外周血及骨髓原始細胞<5%,可見大量中晚幼粒細胞
加速期
1.外周血及骨髓原始細胞10–19%。
2.外周血鹼性粒細胞≥20%。
3.持續血小板減少。
4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。
急變期
1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。
2.骨髓外原始細胞侵犯。

疾病治療

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治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。
慢性期
治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。
治療方案:
1、酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
伊馬替尼400mg口服1/日。
尼羅替尼300mg口服2/日③達沙替尼100mg口服1/日。
2、配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
加速期和急變期
疾病進展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細胞,恢復骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案:
1、酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼或者達沙替尼
2、配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
3、可採用新藥臨床試驗。
一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,引起血液循環阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。

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