慢性嗜酸粒細胞白血病

慢性嗜酸粒細胞白血病,是一類非常少見的白血病,為嗜酸細胞的腫瘤性增生,臨床特點類似慢性粒細胞白血病。

慢性嗜酸粒細胞白血病(CEL)
是一類非常少見的白血病,在兒童未見相關報導。該病為嗜酸細胞的腫瘤性增生,臨床特點類似慢性粒細胞白血病(CML),目前有人認為這種高嗜酸細胞狀態是ph染色體陰性CML的一種特殊形式。CEL與特發性嗜酸細胞增多綜合徵(IHES)不易鑑別。
CEL非常罕見,其發生率情況報導很少,Busche分析了100例外周血嗜酸細胞持續>1.5×109/L 6個月以上的患者,其中4例帶有染色體核型的異常,只有1例最後確診為CEL。
除非在骨髓細胞中發現細胞遺傳學異常,CEL的診斷常常是除外性的。Weide 1997年提出CEL的診斷標準:①嗜酸細胞升高>1.5×109/L伴骨髓增生;②排除所有引起嗜酸細胞升高的其他原因(感染、過敏、類腫瘤性);③沒有Ph染色體或BCR/ABL重排;④沒有inv(16),t(16:16)或CB Fβ/MYH11融合基因;⑤證明嗜酸細胞中含有克隆性染色體異常(通過分子遺傳學方法)。其中第3條和第4條分別與CML和M4EO區別。
僅從形態學、細胞化學和免疫表型很難區別IHES和CEL。2001年11月,WHO重新分類了慢性骨髓增殖性疾病(CMPDs),CEL和IHES均劃歸在內。細胞遺傳學改變是二者最主要的區別點,CEL是一種惡性腫瘤,瘤細胞呈單克隆性生長,多能發現特異的染色體改變形成相應的融合基因。
細胞遺傳學和FISH分析可以幫助鑑別這兩種疾病,但卻相當耗時,往往在化驗結果出來之前需要決定治療原則。Wilms瘤基因在所有急性白血病細胞均有高表達,而正常造血祖細胞表達水平很低或不表達,Menssen等用RT-PCR方法檢測了3例IHES、3例CEL和4例反應性嗜酸細胞增多患者Wilms基因的表達情況,結果表明該基因僅在CEL患者表達,腦脊液中Wilms基因的檢測可診斷中樞神經系統白血病,以區別細菌性腦膜炎。該研究表明Wilms基因檢測是區別IHES和CEL的有效輔助檢查手段。
IHES和CEL在臨床表現方面也有所不同,細胞功能研究表明,CEL患者嗜酸細胞對IL-2的趨化作用減弱,產生白三烯的能力減弱,這表明CEL患者嗜酸細胞功能方面有輕微缺陷。
另外IHES患者多有IgE水平升高;造血幹細胞培養可見CEL患者CFU-GM集落數顯著增高,生長方式類似CML,而IHES患者CFU-GM正常。
無極血康醫院

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