丙酮酸激酶

丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），別名丙酮酸磷轉稱酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子式wieC9H9N，縮寫式為ATP：丙酮酸-2-O-磷酸轉移酶。在糖酵解系統里，它是催化形成第二個ATP反應的酶EC2．7．1．40。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二價金屬離子（Mg2+和Mn2+）外，還需要一價金屬離子（K+．Rb+，Cs+），在生理上起作用的是K+。分子量約25萬。是催化ADP為ATP的形成，結果是形成丙酮酸的終產物。

基本信息

• 中文名稱：丙酮酸激酶
• 外文名：Kinase(phosphorylating)、pyruvate
• 別名：丙酮酸磷轉稱酶、磷酸丙酮酸激酶
• 化學式：wieC9H9N
• CAS號：9001-59-6

• EINECS：232-616-2

作用

丙酮酸激酶作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP變為ATP和丙酮酸，是糖酵解過程中的主要限速酶之一，有M型和L型兩種同工酶，M型又有M1及M2亞型。M1分布於心肌、骨骼肌和腦組織；M2分布於腦及肝臟等組織。L型同工酶主要存在於肝、腎及紅細胞內。心肌細胞壞死後，PK釋放入血，PK的測定可用於診斷心肌梗死。

正常值

血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

臨床意義

丙酮酸激酶作用

(1)急性心肌梗死發病後2h PK活性開始升高，22～24h PK活性達高峰(為對照值3倍)，第2天達峰值(為對照值的4倍);48～72h後逐漸恢復正常。血清PK活性升高對急性心肌梗死的特異性較高。此外，由於急性心肌梗死後PK活性開始升高和恢復正常均較早，因此可用於急性心肌梗死延展或再梗死的診斷。但有人認為PK不如CK敏感，但是比CK特異，由於升高時間短暫，最好輔之以其他監測指標;也有人認為PK是診斷急性心肌梗死的簡便、迅速而可靠的一項指標。

(2)官頸癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK總活性明顯增高。

(3)肌原性疾病(假肥大型肌營養不良、Becker型肌營養不良、肢帶型以及面肩肱型肌營養不良)的病人，其血清PK活性明顯升高，達對照值的1～25倍，陽性率>90%。相反，在神經源性疾病(脊髓性肌萎縮、肌萎縮側束硬變等)的患者，大多數人的血清PK活性正常。故測定血清PK活性對於區別肌源性或神經源性肌病有一定的價值。

(4)血液系統疾病：先天性非球形細胞溶血性貧血的患者紅細胞中PK總活性顯著降低。在其他一些血液病如急性白血病、紅細胞性白血病、再生障礙性貧血治療無效性貧血、陣發性夜間血紅蛋白尿、先天性發育不全性貧血等，紅細胞PK活性可降低至對照值的50%。