疾病病因
顳葉癲癇治病因素①不規範抗癇藥治療：見於新發病患者開始規範藥物治療後突然停藥、減量、不及時或未遵醫囑服藥、多次漏服藥物、自行停藥、改用“偏方”和隨意變更藥物劑量或種類等，導致不能達到有效血藥濃度，使2l%的癲癇患兒和34%的成人患者發生癲癇狀態。
②腦器質性病變：腦外傷、腦腫瘤、腦出血、腦梗死、腦炎、代謝性腦病、變性病、圍生期損傷和藥物中毒患者無癲癇史以癲癇狀態為首發症狀占50%～60%，有癲癇史出現癲癇狀態占30%～40%。
③急性代謝性疾病：無癲癇發作史的急性代謝性疾病患者以癲癇持續狀態為首發症狀占12%～41%，有癲癇史者以持續狀態為反覆發作症狀占5%。
④自身因素：癲癇患者在發熱、全身感染、外科手術、精神高度緊張及過度疲勞等時，即使維持有效血藥濃度也可誘發持續狀態。
2.誘發因素髮熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及分娩等，停用鎮靜劑，服用異煙肼、三環或四環類抗抑鬱藥亦可誘發。
症狀體徵
顳葉癲癇心電圖1.高度提示顳葉癲癇的特徵是：
①表現自主神經或精神症狀，嗅覺、聽覺性（包括錯覺）症狀的單純部分性發作，最常見為上腹部胃氣上升感；
②以運動停止開始，特徵性消化性自動症的複雜性部分發作。也可為其他形式自動症。典型發作持續時間長於1分鐘，常有發作後朦朧，事後不能會議，逐漸恢復。根據發作起源分為海馬、杏仁性和外側顳葉性發作。某些臨床症狀，特別是先兆可有提示意義。可有記憶功能損害。
2.發作類型顳葉癲癇的發作類型描述如下，但多數額區可能迅速受累，而特殊的發作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區發作：在輔助運動區的發作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外鏇，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發作：發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症，常見自主神經征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區發作：前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
(4)眶額區發作：眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
(5)背外側部發作：發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
(6)島蓋發作：島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的，而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變，則麻木可能是一個症狀，特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
(7)運動皮質發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現；特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合徵：認為有兩種類型的Kojewnikow綜合徵，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合徵，是包括在兒童期症狀性癲癇項下的一種癲癇綜合徵。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型，而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為：
①運動性部分發作，定位明確；
②後期，通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣；
③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發異常(棘波和慢波)；
④本綜合徵可發生於兒童期和成年期的任何年齡；⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變)；⑥本綜合徵不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合徵可由線粒體腦病(MELAS)引起。應注意的是，癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的症狀(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇。顳葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常；②有時背景不對稱，前額區出現棘波或尖波；③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。顳葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床症狀。
(9)顳葉癲癇發作是腦功能障礙的結果，常有意識障礙，多見於複雜部分發作。臨床表現主要有：
1.語言障礙
部分失語或重複語言；
2.記憶障礙
曾相識感或不相識感，或對熟悉事物產生沒有體驗過的感覺，或對過去經受過的事物的快速回憶；
3.識別障礙
包括夢樣狀態，時間感知的歪曲，不真實感，分離狀態；
4.情感障礙
在發作中表現為非常愉快或不愉快的感覺，帶有自卑或被遺棄感的強烈抑鬱；
5.錯覺
表現在自覺物體的大小、距離、外型發生變化；
6.幻覺
即在沒有任何外界變化的情況下可有視、聽、味、空間感及物體成像等方面的變化。
本型的發作特點在於有意識障礙，表現為在感覺、運動等症狀的基礎上與更為複雜的症狀，如意識障礙、精神症狀等，這些症狀可單獨或相繼出現，也可擴散形成大發作而終止。
診斷檢查
顳葉癲癇檢查實驗室檢查：
1.血常規檢查可除外感染或血液系統疾病導致症狀性持續狀態。
2.血液生化檢查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血鈉，以及慢性肝、腎功能不全和CO中毒等所致代謝性腦病癲癇持續狀態。
其他輔助檢查：癲癇狀態患者輔助檢查應在迅速控制發作前提下酌情進行。
1.常規EEG、視頻EEG和動態EEG監測可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癇性波型，有助於癲癇發作和癲癇狀態的確診。
2.心電圖檢查可排除大面積心肌梗死、各種類型心律失常導致廣泛腦缺血、缺氧後發作和意識障礙。
4.必要時可行頭部CT和MRI檢查。
治療方案
顳葉癲癇治療儀(1)選擇用藥原則：
①先選用速效AEDS靜脈給藥，首次用藥必須足量。
②發作控制不良時應毫不遲疑地重複給藥。
③頑固性病例應多種藥物聯合使用。
④控制發作後應給予足夠的維持量，患者清醒後改用口服抗癇藥，並進一步查明病因。
(2)常用藥物：
①地西泮（安定）：是成人或兒童各型癲癇狀態的首選藥，成人劑量10～20mg，單次最大劑量不超過20mg，兒童0.3～0.5mg/kg，以3～5mg/min速度靜脈推注，幼兒可直腸給藥，劑量為0.5mg/kg；如15min後復發可重複給藥，或用地西泮100～200mg溶於5%葡萄糖鹽水中，在12h內緩慢靜脈滴注，總量不超過120mg/d為宜。本藥起效快，迅速進入腦部使血藥濃度達到峰值，一般2～3min生效，但本品代謝快，半衰期短，20min後腦及血藥濃度迅速下降，偶可出現呼吸抑制，應停藥。
②10%水合氯醛(chloralhydrate)：成人25～30ml，小兒0.5～0.8ml/kg，加等量植物油保留灌腸。
③氯硝西泮（氯硝安定)：藥效是安定的5倍，半衰期22～32h，成人首次劑量3mg靜脈注射，注射後數分鐘奏效，對各型癲癇狀態均有效，以後5～10mg/d，靜脈滴注或過渡至口服藥。需注意對呼吸及心臟抑制較強。蘿拉西泮（氯羥安定）：作用較安定強5倍，半衰期12～16h，可用0.1mg/kg以1～2mg/min速度靜脈注射，首次劑量不超過5mg為宜。一般注射3min後可控制發作，如未控制5min後可重複同樣劑量，亦應注意呼吸抑制。
④異戊巴比妥（異戊巴比妥鈉）：成人0.5g/次溶於注射用水10ml靜脈注射，1～4歲兒童0.1g/次，5歲以上0.2g/次，速度不超過0.05g/min，至控制發作為止，通常0.5g以內可控制發作，未注完的剩餘藥物可肌內注射。
⑤利多卡因(lidocaine)：用於安定注射無效者，2～4mg/kg加入10%葡萄糖內，50mg/h速度靜脈滴注，復發時可重複套用；心臟傳導阻滯及心動過緩者慎用。
⑥苯妥英（苯妥英鈉）：能迅速通過血腦屏障，用負荷劑量在腦中迅速達到有效濃度，無呼吸抑制和降低覺醒水平副作用，但起效慢，多在30～60min起效，80%的患者在20～30min內停止發作，作用時間長(半衰期10～15h)，對GTCS持續狀態效果尤佳。成人劑量5～10mg/kg，兒童15mg/kg，溶於0.9%氯化鈉液中靜脈注射，成人注射速度不超過50mg/min，可與安定合用。可引起血壓下降及心律失常，需密切觀察，心功能不全、心律失常、冠心病及高齡者宜慎用或不用。
⑦丙戊酸鈉（丙戊酸）：丙戊酸鈉（德巴金）注射劑5～15mg/kg溶於注射用水中，3～5min內靜脈注射，再用10mg/kg劑量加入5%葡萄糖或0.9%氯化鈉液500ml中，靜脈滴注，最大劑量可達2500mg/d。可迅速終止某些癲癇持續狀態，如部分性運動發作持續狀態。
⑧苯巴比妥(phenobarbital)：主要用於癲癇控制後維持用藥，用安定等控制發作後可續用苯巴比妥（苯巴比妥鈉）20mg/kg，30mg/min緩慢靜脈滴注；或0.2g肌內注射，1次/12h。本藥起效慢，肌注後20～30min起效，1～12h後血藥濃度達到高峰，對腦缺氧和腦水腫有保護作用，大劑量可有肝腎損害。
⑨副醛：作用強，半衰期3～10h，成人用5ml緩慢靜脈注射，速度不超過1ml/min，也可用15～30ml保留灌腸。兒童0.3ml/kg用植物油稀釋保留灌腸，或0.1～0.2mg/kg深部肌內注射。該藥約80%經呼吸道排出，可引起劇咳，患呼吸系統疾病者忌用。
如上述方法均不能控制發作，可用硫噴妥鈉靜脈注射或乙醚吸入麻醉。
顳葉癲癇病用藥(1)防治腦水腫：可用20%甘露醇快速靜脈滴注，或地塞米松10～20mg靜脈滴注。
(2)控制感染：避免患者在發作時誤吸，可酌情預防性套用抗生素，防治併發症。
(3)檢查血糖、電解質、動脈血氣等，有條件可行EEG監測。
(4)高熱可物理降溫，糾正發作引起代謝紊亂，如低血糖、低血鈉、低血鈣、高滲狀態和肝性腦病，糾正水、電解質及酸鹼平衡失調，並給予營養支持治療。
3.急診處理方案
(1)在10min內應進行的急診處理：
①明確癲癇持續狀態診斷，確定發作類型。
③保持呼吸道通暢，使患者頭偏向一側，及時清理口腔分泌物和吸痰；對牙關緊閉者應放置牙墊，防止舌咬傷；放置床邊護欄，防止墜床；對發紺患者用鼻導管或面罩吸氧，必要時氣管切開及輔助人工呼吸。
④首選安定，成人首次劑量為20mg，2～3mg/min速度靜脈推注，約1/3的患者3min內停止發作，4/5的患者5min內停止發作，作用時間僅維持10～30min，需同時給予其他抗癇藥；須注意可抑制呼吸，靜脈注射過快可發生呼吸驟停。
(2)在30min內應完成的治療處理：
①苯巴比妥（苯巴比妥鈉）：8～9mg/kg，肌內注射，發病前用過巴比妥類可適當減量，作為安定注射後長效維持用藥，首次注射後4～6h可根據發作控制情況酌情給予首次劑量的1/3～1/2肌注，並作為維持劑量每6～8小時肌注1次，直至完全控制發作；對呼吸中樞有較強抑制作用，不宜靜脈注射，有明顯肝腎功能障礙應適當減量或慎用。
②丙戊酸鈉(德巴金)：5～15mg/kg溶於注射用水，3～5min靜脈注射，再按10mg/kg劑量加入5%葡萄糖或生理鹽水500ml中，靜脈滴注，最大劑量2500mg/d。①或②任選其一。③患者終止發作後可行常規或視頻腦電圖檢查、頭顱CT檢查，除外顱內出血、感染、腫瘤和腦挫裂傷等。
(3)在60min內應完成的治療、檢查及處理：
①上述藥物無效或療效不佳，可給予苯妥英（苯妥英鈉）緩慢靜脈注射，5～10mg/kg溶於5%葡萄糖20～40ml中，注射速度50mg/min，1/3的患者可在靜注開始10min內停止發作；亦可將上述劑量藥物溶於5%葡萄糖100ml中，緩慢靜脈滴注；需注意靜脈用藥可導致低血壓及心電圖改變，應心電監護下使用。
②利多卡因：100mg溶於5%葡萄糖20ml，以10mg/min速度靜脈注射；可迅速控制發作，但維持時間較短，有效後可根據病情給予利多卡因3.5mg/(kg·h)，靜脈滴注；由於對心血管系統有明顯抑制作用，最好在心電監護下用藥；(4%副醛注射液：3～5ml靜脈注射，當針頭穿刺進入靜脈後應立即推注，以免發生血液凝固，注射速度1ml/min，呼吸功能不佳者慎用。
③10%水合氯醛20～30ml保留灌腸，8～12小時1次，適於肝功能不全或不宜使用苯巴比妥類者。
④給予上述足夠劑量藥物仍不能控制發作，再用各種藥物或重複劑量又擔心超過安全限度時，可考慮由麻醉醫師氣管內插管，對患者實施全身麻醉和套用肌松劑，麻醉深度可達3期4級。
⑤對症治療如吸痰、用脫水劑減輕腦水腫、抗生素預防和治療肺感染等。
⑥患者發作終止可酌情腰穿、胸部X線及頭顱MRI檢查，有條件患者進入NCU或ICU病房監護治療，防治呼吸系統合併症。
(4)在24h後應進行的治療：
①發作完全控制24h後，意識清楚者可口服卡馬西平0.11～0.2g，3次/d，或苯妥英（苯妥英鈉）0.1g，3次/d；未完全清醒可鼻飼，1周后根據血藥濃度調整劑量。
②適當選用鈣離子拮抗藥、能量合劑和神經細胞保護劑等，癲癇狀態完全控制後應進行病因診治。4.控制發作後應使用長效AEDs過渡和維持，早期常用苯巴比妥，成人0.2g肌注，3～4次/d，兒童酌減，連續3～4天；並根據癲癇類型選擇有效口服藥(早期可鼻飼)，過渡到長期維持治療。
5.癲癇狀態防治主要是治療和糾正原發病，識別和糾正可能的促發因素，應按時服藥，不突然停藥和減藥，生活規律，應注意使用氨茶鹼、古柯鹼、利多卡因、異煙肼及三環類抗抑鬱藥等可誘發癇性發作。
預後預防
顳葉癲癇複診預防：癲癇病的預防非常重要。預防癲癇不僅涉及醫學領域，而且與全社會有關。預防癲癇應著眼於三個層次：一是著眼於病因，預防癲癇的發生；二是控制發作；三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響。導致症狀性癲癇綜合徵的原發病的預防及早期診斷、早期治療也十分重要。對有遺傳因素者要特彆強調遺傳諮詢的重要性，應詳細地進行家系調查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進行治療。
