軟組織肉瘤

軟組織肉瘤

軟組織肉瘤來源於脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管,每種都有不同的組織學、生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉移較常見,按身體不同部位的發病幾率排列為下肢、軀幹、頭頸、上肢,後腹膜也可出現脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發病率較高,無性別差異。軟組織肉瘤可發生於任何部位,約75%的病變位於四肢(最常見於大腿)。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。

基本信息

簡介

軟組織肉瘤軟組織肉瘤
軟組織肉瘤來源於脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管。每種都有不同的組織學、生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉移是較常見行為,按身體不同部位發病的機率排列:軀幹、下肢、頭頸、上肢,後腹膜也常出現脂肪和纖維肉瘤

發病

發病率約3/10萬,無性別傾向,一般中、老年人發病率較高,病因很少知道。不過可以肯定有極少數的軟組織良性腫瘤可以發展成為肉瘤(肉瘤的名稱在腫瘤就是惡性腫瘤),放射線引起的腫瘤中,肉瘤最多見。

病理

軟組織肉瘤來源於脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管。每種都有不同的組織學生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉移是較常見行為,按身體不同部位發病的機率排列:軀幹、下肢、頭頸、上肢,後腹膜也常出現脂肪和纖維肉瘤。

表現症狀

惡性軟組織腫瘤通常生長迅速、體積巨大,浸潤和破壞周圍正常組織。腫瘤本身可有壞死、出血及繼發感染,並且經常有廣泛的血行播散轉移至肺、骨、皮下、腦、腎上腺、胰腺等臟器。患者往往死於惡液質,嚴重出血及廣泛轉移;各種類型的惡性軟組織腫瘤的惡性程度也有顯著差別,根據其血行轉移多少可粗略地分為三類:高度惡性的有圓型細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管內皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度惡性的有深部惡性巨細胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、透明細胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度惡性的有上皮樣肉瘤、淺部惡性巨細胞瘤、纖維肉瘤、高分化的黏膜脂肪肉瘤等。
軟組織肉瘤共同的特點為:體積比其相應的良性腫瘤大,一般都無包膜。但肉瘤因生長迅速而將周圍正常組織壓縮,可形成假包膜,鏡下觀察與周圍正常組織無明顯界限。

檢查與診斷

對於一個巨大蘑菇狀或潰瘍的腫瘤,診斷為惡性並不困難。但對肢體、頭頸部一個小而無痛的軟組織腫塊診斷起來較困難。如果診斷結果傾向惡性者,則應做活組織檢查、X線CT,這些有助診斷腹腔內和深部的病變範圍,有利於與相應的良性腫瘤進行區別。

檢查方法

1、CT、PET/CT影像學檢查。
2、MRI檢查;腺泡狀軟組織肉瘤--影像學檢查。
3、免疫學檢查。
4、組織活檢,最終確診依據。

化療方式

軟組織肉瘤化療分為手術前化療(即新輔助化療),手術後化療(即輔助化療),晚期、復發或轉移患者的化療。對晚期、復發或轉移患者來說,化療可能是唯一的選擇。
軟組織肉瘤化療又分術後輔助化療及新輔助化療,即術前化療。
1、手術前化療
體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜於術前用化療,可使瘤體縮小,提高切除率,避免截肢之苦。
2、手術後化療
手術加用化學藥物治療,已被廣泛套用於臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中,應在手術後短期內即開始套用,有可能減少遠處轉移,提高生存率。如時間相隔太久,將難奏效。用化療比不用好,早用比晚用好,預防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年,Ⅱb~Ⅲ期化療2年。

預後情況

軟組織腫瘤其種類繁多,名稱繁雜,分為良性和惡性,良性者稱為瘤,惡性者稱為肉瘤,冠以組織類型的名稱。軟組織肉瘤不是一種常見的疾病,在所有惡性腫瘤中大約占1%。
軟組織肉瘤患者的預後優於許多上皮類腫瘤,全部5年生存率在50%,預後主要取決於腫瘤組織病理學的分化程度及受累範圍,位於四肢的腫瘤預後要優於其他部位者。發生了轉移但治療仍有收效的患者,中數生存期為確診轉移後大約1年。

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