血管炎過敏性紫癜

血管炎過敏性紫癜是由於系統性血管炎引起的血液成份或血漿滲入皮下、黏膜及漿膜下而出現的表現為皮膚瘀點、瘀斑、關節酸痛、腹痛及腎損害的綜合徵。

概述

過敏性紫癜是由於系統性血管炎引起的血液成份或血漿滲入皮下、黏膜及漿膜下而出現的表現為皮膚瘀點、瘀斑、關節酸痛、腹痛及腎損害的綜合徵。主要的誘因有細菌、病毒、寄生蟲感染,同食物、藥物等致敏原亦有一定的關係。本病在任何年齡組均可發病,以兒童和青少年多見,春季發病率最高。經去除誘因和適當的藥物治療,治癒率較高。但病情易復發,腹型及腎型患者病情較危重,如伴有合併症或併發症,可危及生命。在處理上強調早診斷、早治療,有助於提高治癒率。

症狀體症

1.低熱、頭痛、乏力,兒童常表現為煩燥;

2.針尖或黃豆大小的可觸及瘀點、瘀斑;重者有血胞、壞死及淺潰瘍;

3.好發於雙下肢,尤以小腿伸面為主;

4.關節型可出現關節腫痛,皮疹常分布於關節周圍;

5.胃腸型多伴有嘔吐、腹痛和便血;

6.腎型可出現血尿、蛋白尿、管型尿。

診斷依據

1.反覆出現以雙下肢為主分布的可觸及性紫癜;

2.伴有腹痛、關節痛或血尿、蛋白尿等;

3.血小板計數與凝血時間正常,血沈快;

4.嗜酸細胞直接計數增高;

5.病理檢查提示細動脈的白細胞碎裂性血管炎;

6.免疫學檢查IgA特異性升高。

治療原則

1.尋找和去除病因,避免各種誘發因素;

2.非特異性抗過敏治療;

3.降低毛細血管通透性和脆性;

4.皮質激素及免疫抑制劑治療;

5.腸套疊或腸穿孔可行手術治療;

6.對症支援治療。

用藥原則

1.早期輕型病例以口服抗組織胺藥、維生素C、維生素E、路丁、煙酸為主;

2.中期普通病例以口服或肌注抗組織胺藥物,維生素C、E及葡萄糖酸鈣靜脈注射或少量皮質激素療效較佳; 

3.重症病例或伴有關節、胃腸或腎損害者以靜脈予以中等至大劑量皮質激素為主,同時注意支援對症治療;

4.以腎損害為主且套用激素效果不佳者可試用環磷山胺、硫唑嘌呤等治療; 

5.合併腸套疊、腸穿孔者應考慮外科急處理。

輔助檢查

1.對單純型(皮膚型)患者、關節型患者檢查專案以檢查框限“A”為主;

2.對腹型、腎型、嚴重病例或與血小板減少性紫癜、壞血病、其他類型腎炎、急腹症相鑑別者,及合併腫瘤或其他疾患者檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

療效評價

1.治癒:皮疹完全消失,無關節痛、腹痛及尿檢陰性;

2.好轉:多數皮疹消退,無關節痛等其他病;

3.未愈:皮疹無消退或仍有新發皮疹,仍有關節痛、腹痛、尿蛋白陽性或有管型、血尿。

專家提示

該病目前病因不十分明確,不少患者(兒童50%,成人30%)發病前常有發熱、咽痛、乏力等上呼吸道感染史,且以春季發病率較高。因此,預防本病應強調加強身體 鍛鍊 ,提高抵抗力,並在春季做好禦寒工作。同時在治療上應儘可能找到可能的誘因如細菌、寄生蟲感染。胃腸型腹痛劇烈患者易被誤診為“急腹症”,值得醫患者注意。

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