郎格細胞組織細胞增生症 症狀體徵
郎格細胞組織細胞增生症 （一）勒—雪病
1、發病年齡多在1歲以內發病，起病急，病情重，病變廣泛，可侵犯全身多個 系統器官。
2、發熱熱型不規則，高預熱 中毒症狀不一致。
3、 皮疹出現較早，多分布於軀幹、頭皮髮際部，四肢較少，為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血性，亦可呈濕疹樣、脂溢性皮疹，以後結痂，脫痂後留有 白斑或色素沉著。各期皮疹可同時存在，常成批發生。
4、肝脾和淋巴結腫大肝、脾中、重度大，脾大較為明顯， 肝功能異常和黃疸，多有淋巴結腫大。
5、呼吸道症狀常有 咳嗽、氣促、青紫、但肺部體徵不明顯可合併肥大泡沫或者自發性氣胸等。可有喘憋症狀，甚至導致呼吸衰竭而死亡。
6、其他有貧血、中耳炎、 腹瀉和營養不良等。
（二） 韓—薛—柯病
1、發病年齡多見於2—4歲，5歲後減少。起病緩慢，骨和軟 組織器官均可損害。
2、骨質缺損最早、最常見為顱骨缺損，病變開始為 頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外板後腫物變軟，觸之有波動感，缺損邊緣銳利、分解清楚；此後腫物漸被吸收，局部凹陷，除顱骨外，可見下頜骨破壞，牙齒鬆動，脫落、齒槽膿腫等、 骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。
3、突眼於眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側。
4、尿崩垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見 蝶鞍破壞。
5、其他有孤立、稀疏的黃色就診，呈黃色瘤狀，久病者可導致發育遲緩。
（三）骨嗜酸細胞 肉芽腫
1、發病年齡於各年齡組，多於4—7歲發病。
2、 骨骼破壞本型的主要表現多為單發病灶，常無軟組織和器官的損害，病變局部腫脹而微痛，無紅熱、有時可見病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨較多見，顱骨最常見、其他有下頜骨、 四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出現脊髓壓迫症狀。
3、其他多發病灶者可伴有發熱、 厭食、體重減輕等，偶有肺嗜酸細胞肉芽腫。
（四）混合型
多於1—2起病，其臨床表現相當於肋—雪氏病和韓—薛—柯氏聯合表現，主要為發熱、 貧血、耳溢膿、肺部浸潤、肝脾腫大等。重者除有SL的典型皮疹和肺部改變外，同時又具有 HSC的尿崩、突眼和質缺損，輕者可無皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破壞
（五）單一器官損害型
各年齡組都有報導，可單獨發生於 肺、肝、脾、淋巴結、皮膚等器官，而不伴其他器官損害。臨床表現取決於所社受累及的器官和損害的程度。
病理生理
郎格細胞組織細胞增生症 診斷檢查
輔助檢查
郎格細胞組織細胞增生症 2、 X線檢查：對診斷很有幫助，不少病例系由X線檢查最先發現。（1）胸部：肺部是最易受累的器官之一。典型改變為肺野透亮度減低呈毛玻璃狀，兩肺彌散的網狀或網點狀陰影，或在網點狀基礎上有局限或彌散的顆粒陰影，須與 粟粒性結核鑑別。嚴重者可見彌散性小囊腫、 肺氣腫、氣胸、縱隔氣腫或皮下氣腫等，嬰幼兒常見胸腺腫大。（2）骨骼：病變部位呈蟲蝕樣改變至巨大缺損，為溶骨性鑿穿樣損害，形狀不規則，呈圓或橢圓形。脊椎多表現為錐體破壞偶見 椎旁膿腫。下頜骨浸潤時牙槽硬板及支持骨破壞，出現 漂浮齒徵象。
3、病理檢查： 皮疹壓片和病灶活檢發現LC是確診的重要依據，皮疹壓片法檢查操作簡便，病人痛痛苦小，陽性率高。可作皮疹、淋巴結、 齒齦和腫物的活檢或病灶局部穿刺物或刮出物的病理檢查。有條件時應作 電鏡檢查，病理切片發現CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趨化因子CCR6及其配體CCL20/MIP3α表達增加。
4、其他：α—D 甘露糖酶試驗陽性，花生凝集素結合試驗陽性。
診斷
凡原因不明的發熱、皮疹、貧血、耳溢膿，反覆肺部感染、肝、脾、淋巴結腫大，眼球凸出、尿崩、顱骨缺損，頭部腫物等均應疑及本病。診斷需臨床、X線和病理三方面結合。病理檢查是本病診斷最可靠的依據，尤其是電鏡下找到Birbeck顆粒的LC，結合臨床即可確診。1987年國家組織細胞協會協作組訂出了病理診斷標準如下：
1、初診：壓片、皮膚活檢、淋巴結、腫物穿刺或手術標本發現組織細胞浸潤。
2、診斷：初診的基礎上，且具下述4項指標的2項或2項以上：①ATP酶陽性；②CD31/100陽性表達，③α—D趕路糖酶陽性，④花生疑集素結合試驗陽性。
3、確診：電鏡在病變細胞內發現Birbeck顆粒和/或CDIa抗原陽性。1987年Lavin和Osband根據影響預後的三大因素，即發病年齡、受累器官數目及有無功能損害將本病分為4級，對指導治療、判斷預後有較大的意義。 本病預計後面與發病年齡、受累器官多少、器官功能損害及出期治療反應有關。年齡愈小、受累器官愈多預後愈差，年齡＞5歲，單純骨損害者多可自愈，肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應差者預後差，皮膚、骨骼受侵犯時預後較好，痊癒病兒中少數可有尿崩、智力低下、發育遲緩、頜骨發育不良等後遺症。
治療方案
郎格細胞組織細胞增生症 1、藥物治療：近年來，由於化學藥物等綜合治療措施進展，本病，尤其是重症患者的預後大為改觀，由於本病不是 惡性細胞浸潤，目前多不主張強化療方案，以避免嚴重的毒副反應。（1）化學治療：常用的藥物有 潑尼松、長春新鹼、足葉乙甙（VP—16）、 環磷醯胺等。Up方案：潑尼松，每日40—60mg/m2，分次口服，長春新鹼每次1.5—2mg/m2，每周靜脈注射1次，一般用8—10周。VP方案可使多數Ⅰ級或Ⅱ級患者獲得緩解。 VCP方案為上述方案加環磷醯胺（CTX）：VP同上， CTX每日200mg/m2，靜脈滴注，每周1次，共6—8周。此後可用6—MP和MTX無維持，或定期用原方案。總療程根據病情而定，輕者半年、重者可長達2年，近年來主張採用 足葉乙甙150mg/m2 靜脈滴注，或300mg/m2，口服，連用3天，每3—4周為1療程，共用6個月，該要對其他化療藥物耐藥者效果明顯。（2）免疫治療：病情嚴重的Ⅲ—Ⅳ級病兒童，在化療的同時，可加用 胸腺肽1—2mg/次，肌肉注射，隔日1次，亦可試用α—感染素和環孢菌素A，對於減少化療的毒副作反應，改善免疫功能有一定作用。（3）其他：對於單純骨損害者，可試用 吲哚美辛（indomethacin），每日1—2.5mg/kg，平均療程6周，有一定的療效。尿崩症可用鞣酸加壓素或去氨加壓素（DDAVP）治療。
2、放射治療：小劑量（4—6Gy）局部照射可控制局限性損害，也適於病變廣泛或病變部位不能手術者。
3、手術治療：局部 EGB可手術刮除。＜5歲者可採用手術加化療，或單用化療。
4、其他：控制感染，加強支持治療。
相關條目
參考資料
http://www.yongyao.net/jbhtml/lgxbzzxbzsz.htm
http://info.haodf.com/jibing/
