疾病概述
硬腦膜動靜脈瘺疾病病因及發病機制
本病病因複雜，可能與以下因素有關：
（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。正常情況下，部分腦膜動靜脈終止於竇壁附近，發出許多極細的分支營養竇壁硬腦膜，並與靜脈有極為豐富的網狀交通。動脈主要來源於頸內外動脈及椎動脈的腦膜分支，當發生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時，靜脈回流受阻，竇內壓力增高，可促使些網狀交通開放而形成DAVFs；
（2）體內激素水平改變，此病好發於女性，Roy報告24例DAVFs，其中21例為女性，當體內雌激素水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，並擴張迂曲，加上血流的衝擊，易形成瘺，
（3）血管肌纖維發育不良。屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。
臨床表現
病的臨床表現主要取決於引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈的來源無關。根據靜脈引流方式的不同可4類：
靜脈竇（2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，症狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發生顱內出血、頭痛、神經功能障礙；
（3）直接引流到蛛網膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網膜下腔出血的主要原因；
（4）硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴重，常出現占位效應。
症狀
1、搏動性耳鳴及顱內血管雜音約70％病人有搏動性顱內血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決於動靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調雜音，反之，雜音較小或無雜音。
2、頭痛 約50％出現頭痛，可在病變局部，也可遍及整個頭部，可呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。
3、顱內出血 可表現為蛛網膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內出血或血腫。多數作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關。顱內出血後，可表現為相應的占位效應。
4、顱內壓增高 其原因為：（1）由於動靜脈瘺的存在，動脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內壓力持續增高，使顱內靜脈回流受阻，腦脊液吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈回流及腦脊液的吸收；（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜脈湖，產生占位效應。
5、中樞神經系統症狀 可表現為精神錯亂、痴呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復視、視力減退及走路不穩，也是常見症狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫，或靜脈內高壓，回流受阻，引起顱內壓增高所致，動脈血直接回流靜脈，造成局部腦組織缺血缺氧。
疾病檢查
磁共振成像根據腦血管造影情況，DAVFs的供血動脈包括：（1）病變位於前顱窩，其供血動脈為硬腦膜動脈及眼動脈分支篩前動脈，主要向矢狀竇引流；（2）病變位於中顱窩，供血動脈可來自腦膜中動脈、咽升動脈、顳淺動脈、腦膜垂體乾前側支，靜脈引流向海綿竇；（3）病變位於橫竇或乙狀竇附近，供血動脈可來自腦膜垂體乾、椎動脈硬腦膜分支、枕動脈、腦膜中動脈、咽升動脈、耳後動脈及大腦後動脈。靜脈引流向橫竇或乙狀竇。
腦血管造影應注意有否“危險吻合”的存在，以指導治療。常見的“危險吻合”有：（1）腦膜中動脈顱底組前支或前組與眼動脈的腦膜回返動脈的吻合；（2）枕動脈、咽升動脈、頸深動脈、頸升動脈的肌支與椎動脈的肌支在頸枕聯合區及上頸段存在廣泛吻合；（3）腦膜中動脈可與頸內動脈相吻合，腦膜中動脈岩骨後支參與同側面神經供血。
疾病診斷
頭顱X線2、體檢 有無顱內雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等。
3、經顱超聲檢查(TCD) 雙側頸內動脈及椎動脈常規檢查，病變動脈有血流速度加快，搏動指數減弱或消失。
4、頭顱X線 檢查有些患者可由於血管長期充血引起血管溝加深、變粗和骨質增生現象。
5、CT掃描和MRI(MRA) 應做平掃加增強，常不能發現病變本身，但可發現靜脈竇血栓形成，血管擴張或出血和腦積水。
6、SPECT 可以了解倒血情況，有無腦灌流量降低。
7、腦血管造影是確診的最重要方法。應在DSA條件下行全腦造影，以了解供血動脈，瘺的位置和引流靜脈和靜脈竇。
疾病治療
手術治療1、保守觀察或頸動脈壓迫法 對於發病早期，症狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時間，有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側頸動脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內靜脈，減少動脈血供的同時，增加靜脈壓，使瘺口處動靜脈壓力梯度減小，促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動靜脈壓力梯度，促進血栓形成。
2、血管內栓塞治療
（1）動脈內栓塞 隨著介入放射血管內治療的不斷發展，血管內栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：採用Seldinger技術經股動脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺的供血動脈、瘺的大小位置、引流靜脈的數量及方向，然後將微導管放入供血動脈並栓塞之。可供選擇的微導管有Magic漂浮導管系列和Tracker及Magic3F／2F導絲導引導管。可供選擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、乾凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用，也可聯合使用。
此病供血動脈有時很多，主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳後動脈等，應根據不同情況套用不同的栓塞材料和導管技術。無論那種栓塞方法，皆應注意避免顱內外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關重要，栓子太小，可通過“危險吻合”，造成腦內血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血動脈主幹，新開放的動脈支仍可供應瘺口。一般300－700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時，導管應儘量接近瘺口。根據瘺口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應逐一栓塞，切忌在供血動脈主幹注射NBCA，瘺口未能閉塞，側支循環建立後仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內可被吸收。
栓塞原則是：（1）單一供血動脈的瘺口，如供血動脈較粗大者，可套用可脫性球囊，而供血動脈較細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；（2）數個瘺口大小不等，位於硬膜竇壁，而供血動脈在接近瘺口處又分成數支細小的分支者，可用PVA或凍乾硬膜等微粒，靠血流衝擊將栓子送到各瘺口前的小分支內。
不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘺口越好。對於頸內、外動脈同時參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動脈，對於頸內動脈腦膜分支供血，可採用頸動脈壓迫法，多數可治癒。若頸外動脈途徑或靜脈途徑失敗，可經股動脈穿刺置管，將微導管在微導絲導引下進入頸內動脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用後者栓塞時，為防止其返流到頸內動脈，需在DSA監視下低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時，切忌單純結紮頸外動脈或某個供血分支，因為新的多發性側支供血的迅速形成，反而會使病情複雜化，並失去再次栓塞的寶貴入路。
（2）經靜脈途徑 若頸外動脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經頸內靜脈－乙狀竇－岩上竇或岩下竇到海綿竇或側竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側竇腔而閉塞瘺口，用此法治療時，需有路標示蹤技術（Road－mapping），用Terumo超滑導絲導引，導管到位多不困難。眼上靜脈擴張者可經此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘺口。
3、手術切除 血管內栓塞失敗或無栓塞指征者，手術切除不失為有效的治療手段。手術適應證為：（1）合併顱內血腫，有占位效應；（2）引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜上充滿了動脈化的靜脈血管。如瘺口位於竇壁，血管內栓塞欠佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內銅絲填塞，效果肯定。
4、放射治療 對於瘺口細小複雜者，放療可取得一定效果，且副作用小，總劑量為30－50Gy。機制為放療引起血管內皮細胞壞死、脫落、增生等炎症反應，逐漸閉塞瘺口，達到治療目的。
