痙攣性癱瘓

痙攣性癱瘓

痙攣性癱瘓被稱痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態。痙攣性癱瘓(spastic paralysis)又稱為上運動神經元癱、中樞性癱瘓。上運動神經元癱瘓特點:由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓 (偏癱, hemiplegia)雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱, paraplegia)或四肢癱。

概述

痙攣性癱瘓(spastic paralysis)又稱為上運動神經元癱、中樞性癱瘓。

上運動神經元癱瘓特點:由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓 (偏癱, hemiplegia)雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱, paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高,腱反射亢進、淺反射減弱或消失,出現病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱瘓後可見廢用性肌萎縮。肌電圖顯示神經傳導速度正常,無失神經電位。

飲食注意

1、注意膳食纖維,增加胃腸蠕動,食物不可過於精細,以預防便秘發生。

2、多飲水並常吃半流質食物,癱瘓病人常有怕尿多而儘量少飲水的心理,這對病人是不利的,癱瘓病人應有充足的水分供應,病人清晨飲1-2杯淡鹽水可預防便秘。

3、應供給營養豐富和易消化的食品,必須滿足蛋白質、無機鹽和總熱能的供給。

4、根據引起癱瘓的病因,調整飲食宜忌。如腦中風病人應控制食鹽、膽固醇攝入,增加含豐富B族維生素的食品。

病理分類與特徵

由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓(偏癱,hemiplegia)雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱,paraplegia)或四肢癱。

1.偏癱是一側上下肢癱瘓,多見於一側錐體束損害,為痙攣性癱瘓(休克期可為弛緩性癱瘓)。病變部位可為:①內囊:錐體束纖維最集中,病變常導致對側肢體完全性偏癱,伴中樞性面舌癱,累及丘腦輻射和視輻射可引起對側偏身感覺障礙及對側同向偏盲(三偏征);②皮質下白質(放射冠區):愈鄰近皮質纖維愈分散,可導致不均等性偏癱。偏癱多因腦血管疾病、腦腫瘤、腦外傷和腦炎等引起。

2.單癱臨床常見於:①大腦皮質中央前回病變:局灶性病變引起對側肢體痙攣性單癱或以單癱為主的偏癱,急性病變早期為弛緩性癱,易誤診為臂叢或腰骶神經叢病變,但可伴精神症狀、言語或智慧型異常、癲癎發作等腦皮質損害症狀,常見於腦血管疾病、腫瘤及炎症等;②脊髓病變:脊髓占位性病變早期可出現痙攣性單癱;③單癱伴明顯肌萎縮,腱反射消失,可為脊髓前角細胞、脊神經根和脊神經乾病變,如臂叢神經損傷、腰骶神經根炎、脊髓灰質炎等,CT/MRI有助於確診。

3.交叉癱是腦幹病變特徵性表現,病變累及該平面腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束和皮質核束,引起病灶側腦神經下運動神經元癱,以及對側肢體和病變水平以下腦神經上運動神經元癱。①Weber綜合徵:中腦大腦腳病變引起病灶側動眼神經癱,對側面、舌癱及肢體癱;②Millard-Gubler綜合徵:橋腦基底部外側病變引起病灶側展、面神經癱及對側偏癱和舌癱;③Fovil1e綜合徵:腦橋基底內側病變出現病灶側展神經癱與對側肢體偏癱,常伴兩眼向病灶側水平凝視麻痹;均見於基底動脈旁正中支或短鏇動脈閉塞;④Jackson綜合徵:延髓前部橄欖體內側病變出現病灶側周圍性舌下神經癱(伸舌偏向病灶側)及對側偏癱,多因脊髓前動脈阻塞。

4.截癱通常指雙下肢癱瘓。①脊髓病變:多為胸髓(T3~12)損害引起雙下肢痙攣性癱,伴平面以下感覺缺失、尿便瀦留或失禁;急性脊髓橫貫性損害早期出現弛緩性截癱(脊髓休克),數周后逐漸轉為痙攣性截癱,須注意與腰骶段脊髓前角、前根或周圍神經病變鑑別,後者均有肌萎縮及不同類型感覺障礙;脊髓性截癱見於急性脊髓炎、脫髓鞘性疾病、硬脊膜外膿腫、脊柱結核和轉移性腫瘤等;②腦病變:半球內側病變損及雙側旁中央小葉支配下肢的雙側錐體束可出現腦性截癱,見於顱腦外傷、矢狀竇靜脈血栓形成及腦腫瘤等,須注意鑑別。

5.四肢癱臨床常見於:①頸髓病變:如枕大孔區及高位頸髓(C1~4)腫瘤及其它壓迫性病變可引起四肢痙攣性癱;頸膨大(C5~T2)病變可致雙上肢弛緩性癱、雙下肢痙攣性癱,常伴頸肩痛和手麻;②雙側大腦及腦幹病變可引起痙攣性四肢癱,由於反覆發生腦卒中先後出現雙側偏癱、假性球麻痹等,基底動脈閉塞、腦橋出血可導致急性四肢癱,常伴嚴重意識障礙、生命體徵改變,CT/MRI可確診;③多發性周圍神經病如Guillain-Barré綜合徵出現對稱性弛緩性四肢癱,可伴腦神經麻痹、末梢型感覺障礙,腦脊液蛋白細胞分離,早期F波或者H反射延遲、神經傳導速度減慢等;④肌源性四肢癱如重症肌無力、周期性麻痹等並不少見。

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