溶血性尿毒症綜合徵

溶血性尿毒症綜合徵

溶血性尿毒症綜合徵(HUS)是一類原因不明的急性血管內溶血性貧血伴腎功能衰竭的綜合徵。本病累及多系統,以微血管病性溶血、急性腎衰竭和血小板減少為主要特徵,是小兒急性腎衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經系統受累的表現。由於HUS與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)在病因、發病機制和臨床表現方面均有共同之處,越來越多的學者認為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現,可統稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(TMA)。隨著診療技術的日趨完善,HUS的預後已有所改觀。

基本信息

簡介

溶血性尿毒症綜合徵溶血性尿毒症綜合徵
溶血性尿毒綜合徵(英語:Hemolytic-uremic syndrome, HUS)是一種由於溶血性貧血(Hemolytic anemia)而引發的急性腎損傷(Acute kidney injury)和血小板數量下降綜合徵。病因不明,發病者多見於但不僅限於嬰幼兒。這一綜合徵最早於1955年定義。

該病多見於嬰幼兒,部分兒童發病前有發熱或病毒性疾病,因此可能與感染或免疫複合物介導有關。臨床表現與TPP類似,有發熱,血小板減少,微血管性溶血性貧血、高血壓和急性腎功能衰竭,神經系統症狀不常見。但微血管病性溶血性和毛細血管損害主要局限在腎臟,可看作TPP的局灶型。無有效治療,急性腎功能衰竭可給予透析治療,部分病例可自發性緩解。

病因

溶血性尿毒症的病因至今未明,可能與感染(病毒、細菌、立克次體)、遺傳及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕藥)有關。

症狀

1.前驅表現:腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數天;

2.急性微血管性溶血性貧血;

3.瀰漫性血管內凝血,表現廣泛出血傾向;

4.急性腎功能衰竭,表現少尿,無尿;

5.其他:如循環系統表現(高血壓、心律失常、心力衰竭),神經系統(嗜睡、抽搐、昏迷)。

診斷

1.溶血性貧血證據:短時間內出現嚴重貧血,網織紅細胞3%-5%,乳酸脫氫酶升高;

2.血小板減少的證據:全身多部位出血,血小板計數多〈50×10的9次方/L;

3.進行性腎功能損害:少尿、無尿,血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血異常:凝血時間延長,血纖維蛋白降解產物增多;

5.腎活檢:腎臟微血管栓塞。

治療

治療原則:1.對症治療及支持治療; 2.糾正水電解質及酸鹼代謝失衡; 3.血液淨化治療; 4.抗凝治療。

用藥原則:1.一般情況下,首先考慮套用用藥框限“A”; 2.療效欠佳者,或病人病情較重者,再考慮套用用藥框限“C”。

療效評價:1.治癒:溶血、出血停止,網織紅細胞0.5-1.5%,尿液檢查正常,腎功能正常; 2.好轉:出血停止,溶血大為改善,尿檢正常,腎功能基本恢復; 3.未愈:出血、溶血未控制,腎功能未改善或變成慢性腎功能衰竭

預防

此病常為臨床的危急重症,一旦發現患者有進行性貧血,出現急性腎衰,務必分秒必爭送到有做腎活檢及血液淨化的正規醫院及時搶救。

檢查

1.溶血性貧血證據:短時間內出現嚴重貧血,網織紅細胞3%~5%,乳酸脫氫酶升高;

2.血小板減少的證據:全身多部位出血,血小板計數多<50×10的9次方/L;

3.進行性腎功能損害:少尿、無尿,血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血異常:凝血時間延長,血纖維蛋白降解產物增多;

5.腎活檢:腎臟微血管栓塞。

病情事件

1996年,日本發生 EHEC O157:H7的爆發,上萬人感染,其中有上百例HUS病例。

2011年,此綜合徵由於Escherichia coli O104:H4細菌引起的食物中毒在德國爆發,並波及歐洲。截止至2011年6月3日已有19人因此死亡。

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